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Estratti

Hemochromatosis

ESTRATTI

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Intervento della vitamina A: effetti a breve termine di singola, dose orale e massiccia sul metabolismo di ferro.

Bloem Mw, Wedel m., van Agtmaal EJ, Speek AJ, Saowakontha S, Schreurs WH. Dipartimento di biochimica clinica, di tossicologia di TNO-CIVO e dell'istituto di nutrizione, Zeist, Paesi Bassi.

J Clin Nutr del 1990 gennaio; 51(1): 76-9

Un gruppo di 134 scolari invecchiati 3-9 y, con i segni del xerosis congiuntivale, dalla zona rurale della provincia di Sakorn Nakhon in Tailandia di nordest è stato selezionato per uno studio controllato sull'effetto a breve termine (2 settimane) di singola, dose elevata orale di vitamina A sul metabolismo di ferro. Dopo la raccolta dei dati della linea di base, i bambini all'interno dei villaggi sono stati assegnati a caso per ricevere le capsule (n = 65) o per servire da oggetti di controllo (n = 69). Due settimane dopo gli importante crescite del completamento di retinolo, la proteina, l'emoglobina, l'ematocrito, il ferro di siero e la saturazione retinolo-leganti di transferrina sono stati trovati nel gruppo completato. Le concentrazioni nella ferritina non sono cambiato significativamente. Questi cambiamenti a breve termine completamente escludono gli effetti stagionali e cambiano nella morbosità. Questo studio fornisce ulteriore prova di un'associazione causale fra vitamina A ed il metabolismo di ferro. Nelle aree dove la carenza della vitamina A è endemico, i programmi massicci periodici della dose della vitamina A possono anche migliorare lo stato del ferro della popolazione.

[Hemochromatosis primario e ferro dietetico] (nel norvegese).

Borch-Iohnsen B Ernaeringsinstituttet Universitetet i Oslo.

Tidsskr né Laegeforen (Norvegia) 10 ottobre 1997, 117 (24) p3506-7

L'emocromatosi primaria è caratterizzata da un grado insolitamente elevato di assorbimento del ferro con conseguente accumulazione di eccessivi importi del ferro del tessuto. I depositi in eccesso di ferro sono rimossi dalla flebotomia ripetuta. I personali medico-sanitari ed una serie di pazienti con l'emocromatosi primaria hanno espresso il loro desiderio per consiglio sulle diete speciali di provare e ridurre il numero delle flebotomie all'anno. Questo articolo dà il consiglio su come i pazienti con l'emocromatosi primaria possono fare diminuire la loro assunzione dietetica del ferro e su come possono un i pasti per ottenere la biodisponibilità bassa e quindi un assorbimento più basso del ferro. La dieta dovrebbe essere variata ed essere ricca in pane e cereali e frutta e verdure. La quantità di carne, di formaggio sieroso marrone norvegese (ferro completato) e di alcool dovrebbe essere limitata. Il tè o il caffè con i pasti ridurrà l'assorbimento del ferro. I ricchi dell'alimento in acido ascorbico (frutta e succo di frutta) dovrebbero essere evitati con i pasti. I supplementi dell'acido ascorbico non sono raccomandati.

Effetto del completamento della vitamina E sul fibrogenesis epatico nel sovraccarico dietetico cronico del ferro

Brown K.E.; Poulos J.E.; Li L.; Soweid DI MATTINA; Ramm G.A.; O'Neill R.; Britton R.S.; Bacon B.R.B.R. Bacon, divisione. di gastroenterologia/epatologia, servizio di medicina interna, san Louis Univ. Hlth. Sci. Centro, un viale di 3635 viste., St. Louis, Mo 63110-0250 U.S.A.

Giornale americano di fisiologia - gastrointestinale e di fisiologia del fegato (U.S.A.), 1997, 272/1 di 35-1 (G116-G123)

È stato suggerito che la perossidazione lipidica svolgesse un ruolo importante in fibrogenesis epatico derivando dal sovraccarico cronico del ferro. La vitamina E è un antiossidante lipido-solubile importante che è stato indicato per essere diminuito in pazienti con il hemochromatosis ereditario e nel sovraccarico sperimentale del ferro. Lo scopo di questo studio era di determinare gli effetti del completamento della vitamina E su perossidazione lipidica epatica e del fibrogenesis in un modello animale di sovraccarico cronico del ferro. I ratti sono stati alimentati le seguenti diete per 4, 8, o 14 Mo: dieta standard del laboratorio (controllo), dieta con la vitamina supplementare E (200 UI/kg, controllo + E), dieta con il ferro del carbonilico (Fe) e dieta con il ferro del carbonilico completato con la vitamina E (200 UI/kg, Fe + E). Rivesta di ferro il caricamento ha provocato le diminuzioni significative nei certificato di scuola media superiore del plasma ed epatici della vitamina a tutti gli intervalli di tempo, che sono stati sormontati dal completamento della vitamina E. Le sostanze acido-reattive tiobarbituriche (un indice di perossidazione lipidica) sono state aumentate tre a cinque volte nei fegati ferro-caricati; il completamento con la vitamina E ha ridotto questi livelli almeno di 50% a tutti gli intervalli di tempo. I livelli epatici dell'idrossiprolina sono stati aumentati due volte tanto tramite caricamento del ferro. La vitamina E non ha colpito il contenuto dell'idrossiprolina a 4 o 8 Mo ma ha causato un rapporto di riproduzione di 18% a 14 Mo in fegati ferro-caricati. A 8 e 14 Mo, la vitamina E ha fatto diminuire il numero delle cellule stellari actina-positive del muscolo alfa-liscio in fegati ferro-caricati. Questi risultati dimostrano una dissociazione fra perossidazione lipidica e produzione del collagene e suggeriscono che l'azione profibrogenic di ferro in questo modello sia mediata con gli effetti che non possono completamente essere soppressi dalla vitamina E.

Previsione non invadente di fibrosi nel hemochromatosis omozigotico di C282Y.

Guyader D; Jacquelinet C; Moirand R; Turlin B; Mendler MH; Chaperon J; David V; Brissot P; Adams P; Il DES Maladies du Foie e INSERM della clinica di Deugnier Y unisce 49, Rennes, Francia. Dominique.Guyader@univ-rennes1.fr

Gastroenterologia (STATI UNITI) ottobre 1998, 115 (4) p929-36

FONDO & OBIETTIVI: La diagnosi del hemochromatosis ora è possibile per i pazienti omozigotici di C282Y che usando le prove genetiche molecolari non invadenti. Lo scopo di questo studio era di definire i fattori non invadenti premonitori di fibrosi severa (gettando un ponte su fibrosi o su cirrosi) per evitare le biopsie inutili del fegato in tali pazienti. METODI: I dati clinici e biologici sono stati registrati ai tempi della diagnosi in 197 pazienti omozigotici francesi di C282Y, 52 (26%) di chi ha avuto fibrosi severa. Le variabili collegate significativamente a fibrosi severa facendo uso dell'analisi monovariante sono state inserite in un'analisi graduale a più variabili. Queste variabili si sono combinate per ottenere un indice semplice tenendo conto la previsione di fibrosi severa. RISULTATI: La ferritina del siero, l'epatomegalia e l'aspartato aminotransferasi del siero sono stati selezionati facendo uso di analisi di più variabili. La loro combinazione applicata ai 96 pazienti con il livello della ferritina di </=1000 microgram/L, indici normali dell'aspartato aminotransferasi ed assenza di epatomegalia ha indicato che nessuna fibrosi severa è stata incontrata in questo sottogruppo di pazienti. I risultati sono stati convalidati in 113 pazienti omozigotici di C282Y nel Canada con una buona riproducibilità della previsione negativa ma una riproducibilità difficile della previsione positiva di fibrosi severa. CONCLUSIONI: Nei pazienti omozigotici di C282Y, la diagnosi di fibrosi severa conta sulla biopsia del fegato, ma l'assenza di fibrosi severa può essere preveduta esattamente nella maggior parte dei pazienti in base alle variabili cliniche e biochimiche semplici.

Il calcio interferisce con assorbimento del ferro?

Hallberg L

J Clin Nutr 1998 luglio; 68(1): 3-4

Non estratto.

Test clinico sull'effetto di tè regolare che beve su accumulazione del ferro in emocromatosi genetica

Kaltwasser J.P.; Werner E.; Schalk K.; Hansen C.; Gottschalk R.; Seidl C.J.P. Kaltwasser, Medizinische Klinik III, der Inneren Medizin, Johann Wolfgang Goethe-Universitat, 7 Theodor-severi-Kai, D-60596 Francoforte sul Meno Germania di Zentrum

Intestino (Regno Unito), 1998, 43/5 (699-704)

Fondo - il tè nero è conosciuto per essere un inibitore potente di assorbimento intestinale di ferro non eme almeno negli individui sani. Obiettivi - studiare d'importanza questo effetto in pazienti con l'emocromatosi genetica e, l'effetto di tè regolare che beve sull'accumulazione del ferro di stoccaggio in questi pazienti in un anno. Pazienti - le indagini sono state effettuate su 18 pazienti con l'emocromatosi genetica clinicamente provata. Per lo studio su accumulazione del ferro di stoccaggio, sono stati separati in un gruppo incaricato di bere specialmente un tè ricco del tannino regolarmente con i pasti e un gruppo di controllo. Metodi - l'assorbimento intestinale del ferro da un pasto della prova è stato misurato facendo uso del conteggio del corpo intero. I depositi del ferro del corpo sono stati valutati quantitativamente dalla flebotomia esauriente, facendo uso di emoglobina, di saturazione della capacità obbligatoria del ferro di siero e della ferritina del siero per la valutazione di stato del ferro del corpo. Risultati - una riduzione significativa dell'assorbimento del ferro è stata osservata quando il pasto della prova è stato accompagnato dalle bevande di tè invece dell'acqua. Nel gruppo bevente del tè, l'aumento in ferro di stoccaggio è stato ridotto di circa un terzo rispetto a quello del gruppo di controllo. Conclusioni - il tè regolare che beve con i pasti riduce la frequenza delle flebotomie richieste in gestione dei pazienti con l'emocromatosi.

Antiossidanti per il hemochromatosis.

Ultimo, W.

Int. Clin. Nutr. Rev. 1991; 11(2): 71-4.

Disponibile non astratto.

L'effetto di ritiro della fortificazione del ferro dell'alimento in Svezia come studiata con la flebotomia negli oggetti con il hemochromatosis genetico.

Olsson KS; Vaisanen m.; Konar J; Bruce un dipartimento di medicina, ospedale di Molndal, Svezia.

EUR J Clin Nutr (Inghilterra) novembre 1997, 51 (11) p782-6

OBIETTIVI: La fortificazione di alimento in Svezia, il più alto del ferro nel mondo, era il 1° gennaio 1995 introverso, perché l'effetto sopra i gruppi-obiettivo è stato considerato come incerto. Abbiamo voluto studiare l'effetto di così esperimento dietetico.

PROGETTAZIONE: Il comparativo attraversa lo studio.

REGOLAZIONE: Servizio fuori paziente e banca del sangue.

OGGETTI: Sedici uomini hanno invecchiato 24-73 y sulla flebotomia di manutenzione dopo il trattamento per sovraccarico del ferro. Uno si è escluso a causa della malattia infiammatoria.

INTERVENTI: Flebotomia quantitativa con le misure di serie della conc. dell'HB, % di saturazione della transferrina e concentrazione nella ferritina del siero.

MISURE PRINCIPALI DI RISULTATO: L'assorbimento del ferro è stato misurato dalla flebotomia durante i due periodi, con e senza la fortificazione del ferro. 1 HB di g = Fe di mg 3,4.

RISULTATI: L'assorbimento del ferro è stato ridotto significativamente (P <0.001) quando la fortificazione del ferro è stata ritirata da una media di 4,27 +/- 1,2 - 3,63 +/- 1,1 mg/d. La differenza di 0,65 mg/d (95% c.i.0.32-0.97) corrisponde alla frazione di ferro derivata dalla fortificazione. Gli intervalli fra le donazioni hanno dovuto essere estesi da 59 +/- da 15 - da 69 +/- da 17 d (P < 0,01) per evitare l'induzione dell'anemia sideropenica. Il contenuto di ferro della dieta fortificata ha stato in media 15,4 mg/d, di cui la frazione fortificata ha costituito 4,1 mg/d (27%). La biodisponibilità relativa del ferro del carbonilico usata come fortificante era 38%.

CONCLUSIONI: La biodisponibilità relativa del ferro del carbonilico usata come fortificante era superiore precedentemente al riferita a. I gruppi-obiettivo come mestruare le femmine probabilmente saranno colpiti da un'più alta prevalenza della carenza di ferro quando l'alimento più non è fortificato. La gente con il hemochromatosis genetico accelererà nella malattia clinica ad un tasso più lento.

Classificazione e diagnosi di sovraccarico del ferro.

Piperno Istituto di Scienze Biomediche, Azienda Ospedaliera S. Gerardo, Monza, Italia. alberto.piperno@unimi.it

Haematologica (Italia) maggio 1998, 83 (5) p447-55, 078

FONDO ED OBIETTIVO: Il sovraccarico del ferro è il risultato di molti disordini e potrebbe condurre allo sviluppo di danno dell'organo e della mortalità aumentata. La descrizione recente di nuove circostanze connesse con sovraccarico del ferro e l'identificazione del difetto genetico del hemochromatosis ereditario ci ha spinti ad esaminare questo oggetto e ridefinire i criteri diagnostici di ferro sovraccarichi i disordini.

FONTI DI INFORMAZIONI E DI PROVA: Il materiale esaminato nell'esame attuale comprende gli articoli pubblicati nelle pubblicazioni coperte dall'indice delle citazioni e dal Medline di scienza. L'autore sta lavorando nel campo delle malattie di sovraccarico del ferro per parecchi anni ed ha contribuito dieci delle carte citati nei riferimenti.

STATO DELL'ARTE E PROSPETTIVE: Il sovraccarico del ferro può essere classificato in base ai criteri differenti: itinerario di accesso di ferro all'interno dell'organismo, sito predominante del tessuto di accumulazione del ferro e causa del sovraccarico. Il ferro in eccesso può accedere dall'itinerario enterale, dalla via parenterale e dall'itinerario placentare durante la vita fetale. La distribuzione differente di ferro all'interno dei depositi parenchimatici o reticoloendoteliali indica i meccanismi patogenetici differenti di accumulazione del ferro ed ha implicazioni pertinenti in termini di danno dell'organo e prognosi dei pazienti. Il sovraccarico del ferro può essere primario, derivando da una liberalizzazione di assorbimento del ferro come nel hemochromatosis o secondario intestinale ad altre circostanze congenite o acquistate. La diagnosi di sovraccarico del ferro può essere sospettata in base ai dati clinici, all'alta saturazione della transferrina e/o agli indici della ferritina del siero. Tuttavia, parecchie circostanze hyperferritinemic non sono collegate con sovraccarico del ferro, ma possono implicare i disordini severi (infiammazioni, neoplasia) o una liberalizzazione della sintesi della ferritina (sindrome ereditaria della hyperferritinemia-cataratta) ed il sovraccarico del ferro secondario al aceruloplasminemia e la sindrome dysmetabolic-collegata recentemente descritta di sovraccarico del ferro del fegato, è caratterizzata dai bassi o livelli normali di saturazione della transferrina. La biopsia del fegato è ancora molto utile nell'approccio diagnostico ai disordini di sovraccarico del ferro, definendo la quantità e la distribuzione di ferro all'interno del fegato. L'analisi delle mutazioni genetiche di HFE (C282Y e H63D) è uno strumento semplice e forte nel sistema diagnostico risolve di di sovraccarico del ferro. (60 Refs.)

Eterogeneità del hemochromatosis in Italia.

Piperno A; Sampietro m.; Pietrangelo A; Arosio C; Lupica L; Montosi G; Vergani A; Fraquelli m.; Girelli D; Pasquero P; Roetto A; Gasparini P; Fargion S; Conte D; Camaschella C Istituto di Scienze Biomediche, Di Milano, Divisione di Medicina I, Ospedale San Gerardo, Monza, Italia di Universita.

Gastroenterologia (Stati Uniti) maggio 1998, 114 (5) p996-1002

FONDO & OBIETTIVI: I pazienti con il hemochromatosis mostrano l'espressione variabile di fenotipo. Abbiamo valutato la frequenza delle mutazioni del gene di hemochromatosis (HFE) ed il contributo del genotipo di HFE, dell'aplotipo ancestrale, dell'origine etnica e dei fattori supplementari (ingestione di alcol, virus dell'epatite e tratto di beta-talassemia) alla severità di sovraccarico del ferro in ampia serie di pazienti italiani con un fenotipo di hemochromatosis.

METODI: Il genotipo di HFE è stato studiato in 188 pazienti. La valutazione di fenotipo era disponibile in 153 uomini e 20 donne ed è stata basata pricipalmente su ferro rimosso. Il genotipo di HFE è stato determinato da un'analisi della restrizione di reazione a catena della polimerasi e da un aplotipo ancestrale con l'analisi del microsatellite D6S265 e D6S105.

RISULTATI: La frequenza degli omozigoti di C282Y era 64%, con una pendenza diminuente da nord a sud. Gli omozigoti di C282Y hanno mostrato il sovraccarico più severo del ferro che gli altri genotipi di HFE. Nello stesso gruppo, l'aplotipo ancestrale è stato associato con un fenotipo più severo. I fattori supplementari possono favorire lo sviluppo di un fenotipo relativamente delicato di hemochromatosis in pazienti nonhomozygous per la mutazione di C282Y.

CONCLUSIONI: Il Hemochromatosis in Italia è un disordine nonhomogenous in cui i fattori genetici ed acquistati sono implicati. In pazienti con di HFE nessuna o una singola mutazione, ulteriori studi permetteranno ad una differenziazione fra le malattie genetiche e le interazioni vere fra i fattori genetici ed acquistati.

Hemochromatosis: avanzamenti nella genetica molecolare e nella diagnosi clinica.

Ramrakhiani S; Dipartimento del BR del bacon di medicina interna, san Louis University School di medicina, Mo 63110-0250, U.S.A.

J Clin Gastroenterol (STATI UNITI) luglio 1998, 27 (1) p41-6

Il hemochromatosis ereditario (HH) è una malattia ereditata antigene-collegata leucocita umano che è caratterizzata da assorbimento inadeguato alto di ferro dalla mucosa gastrointestinale. Lo spettro della presentazione di malattia sta cambiando con sempre più i pazienti ora che sono identificati prima che siano sintomatici con le complicazioni di sovraccarico del ferro. Un gene del candidato per HH, chiamato HFE, è stato identificato nel 1996 e una prova per il gene è disponibile nel commercio. Un esame dell'identificazione recente del gene e delle sue implicazioni per la diagnosi e la terapia cliniche è presentato. Inoltre proponiamo un algoritmo per la valutazione dei pazienti per HH. La diagnosi precoce e la terapia appropriata possono impedire la morbosità significativa e la mortalità connesse con lo sviluppo delle complicazioni dell'fine-organo di HH. La comprensione delle mutazioni di H63D e di C282Y ancora sta evolvendosi e l'algoritmo ed il contributo di varie mutazioni eterozigotiche alla diagnosi ed alla gestione di necessità di sovraccarico del ferro di essere confermato da ulteriori studi clinici e genetici. (30 Refs.)

Assorbimento e metabolismo di comprensione del ferro, aiutati dagli studi sul hemochromatosis.

IE di Roeckel; Centro centrale del sangue di Dickson LG Kentucky, Lexington 40504, U.S.A.

Ann Clin Lab Sci (STATI UNITI) gennaio-febbraio 1998, 28 (1) p30-3

L'assorbimento duodenale del ferro da alimento è bloccato selettivamente per impedire l'intossicazione del ferro. L'esempio tipico di aumento patologico nell'assorbimento intestinale del ferro è visto in pazienti con il hemochromatosis. Subiscono il danneggiamento del ferro del cuore, del fegato e di altri tessuti con conseguente morte prematura se il ferro non è rimosso dalla flebotomia vigorosa. Gli esempi di superare la barriera intestinale a ferro sono consumo dell'alcool, preparazioni della vitamina con vitamina C e ferro consumato dagli individui senza anemia. La generazione endogena di ferro in eccesso tramite emolisi, a causa di emoglobina anormale o di molte trasfusioni, non è controllata dalla barriera intestinale. (24 Refs.)

LETTURA SUGGERITA

Frequenze ereditarie di mutazione dell'emocromatosi nella popolazione in genere.

LA di Bradley; DD di Johnson; Palomaki GE; Haddow JE; Ertson NH di Rob; Fondamento per ricerca del sangue, Scarborough, Maine 04070-0190, U.S.A. di RM di Ferrie.

J Med Screen (Inghilterra) 1998, 5 (1) p34-6

OBIETTIVI: Questo studio mira a ampliare la nostra conoscenza della frequenza della popolazione in genere di due mutazioni, C282Y e H63D, identificati nel gene del candidato per l'emocromatosi ereditaria ed a determinare se la prova può essere eseguita facendo uso dei campioni (orali) ordinariamente ottenuti della guancia-spazzola.

REGOLAZIONE: Campioni orali contati del lysate, randomizzato e codificato per anonimato, da un gruppo delle coppie che hanno subito la selezione prenatale di fibrosi cistica in Maine.

METODI: Una multisala ARMA la prova è stata eseguita sui lysates orali delle cellule per identificare le due mutazioni.

RISULTATI: Le frequenze di genotipo trovate fra il 1001 oggetto studiato (502 donne, 499 uomini) erano: sette omozigoti di C282Y, 22 eterozigoti del composto di C282Y/H63D, 97 eterozigoti di C282Y, 17 omozigoti di H63D, 246 eterozigoti di H63D e 612 individui senza la mutazione rilevabile. Le frequenze alleliche per C282Y e H63D erano 0,066 e 0,151, rispettivamente.

CONCLUSIONI: Le frequenze osservate di genotipo in Maine sono coerenti con le aspettative e con i dati di consenso da cinque più piccoli studi. I dati mutational combinati dell'analisi indicano che l'omozigosi per C282Y (il genotipo trovato in circa 85% degli oggetti con l'emocromatosi ereditaria diagnosticata) si presenta in 51 per 10.000 argomenti bianchi di eredità europea nordica; la prevalenza ereditaria totale corrispondente dell'emocromatosi di circa 60 per 10.000 è coerente con le stime precedenti. Lo studio inoltre conferma che H63D non sarebbe utile nella selezione della popolazione in genere per l'emocromatosi ereditaria.

Fattori che colpiscono il tasso di mobilizzazione del ferro durante la terapia di venesection per il hemochromatosis genetico.

Centro di scienze di salute di Londra del PC di Adams, università di Ontario occidentale, Canada.

J Hematol (Stati Uniti) maggio 1998, 58 (1) p16-9

Sebbene l'accumulazione progressiva del ferro sia una caratteristica del hemochromatosis genetico, i fattori che colpiscono il tasso di mobilizzazione del ferro dal venesection non sono stati stabiliti. Le annotazioni di Venesection sono state analizzate in 77 omozigoti di hemochromatosis per studiare i fattori che colpiscono il tasso di mobilizzazione del ferro da venesection. Il tasso di mobilizzazione del ferro era il ferro rimosso diviso prima che richiesto per vuotare i depositi del ferro (ferritina del siero < 50 microg/L). La durata media della terapia di venesection era di 1,4 anni (gamma 0.44-3.6 anni). Tutti i pazienti hanno completato la terapia e c'erano effetti contrari non significativi. Il tasso di mobilizzazione del ferro era più alto in cirrhotics confrontato ai pazienti non cirrotici (P = 0,04). La mobilizzazione del ferro è stata collegata inversamente con assorbimento intestinale del radioiron (r = -0,45, P = .01). Non c'era relazione significativa fra mobilizzazione del ferro e l'età del paziente, genere, ferritina del siero e concentrazione epatica nel ferro. La mobilizzazione del ferro è aumentata di cirrhotics e di pazienti con assorbimento intestinale più basso del ferro. La terapia di Venesection è sicura e tollerata bene in tutte le fasce d'età.

Bisogni del ferro e di Hemochromatosis.

Istituto di Halliday JW Queensland di ricerca medica, centro di Bancroft, ospedale reale di Brisbane, Queensland, Australia.

Rev di Nutr (Stati Uniti) febbraio 1998, 56 (2 pinte 2) ps30-7; discussione s54-75

Sebbene il ferro sia un requisito dietetico essenziale, l'importo assorbente dall'ente è ben regolamentato e dipende dai depositi del ferro del corpo e da disponibilità dietetica del ferro. C'è ferro pochissimo espulso in condizioni normali. La carenza di ferro è un problema mondiale ma il sovraccarico del ferro, come si vede nella malattia ereditata, hemochromatosis, è una causa importante della morbosità in alcune popolazioni caucasiche. Ciò è un problema specialmente dove c'è un'assunzione dietetica adeguata del ferro e particolarmente in maschi. Una mutazione recentemente è stata descritta in un gene del tipo di l della classe di MHC (HFE) che codifica per una proteina (HFE) di 343 aminoacidi. La molecola contiene una regione, un'alfa e un'alfa peptide-leganti di sequenza del segnale (2) dominii e un'alfa immunoglobulinlike (3) dominio, oltre ad una regione del transmembrane e ad una piccola coda citoplasmica. È un gene del candidato per il hemochromatosis. Parecchie possibilità quanto alla funzione di questo gene e della proteina corrispondente sono state suggerite ma nessuno ancora è stato confermato. La mutazione è stata individuata da vari gruppi in 80%-100% degli oggetti con la malattia. Tuttavia, in uno studio, 18%-20% dei pazienti con la mutazione non ha esibito il sovraccarico significativo del ferro. La scoperta di questo gene ha implicazioni importanti per sia gli studi clinici che la delucidazione delle vie del metabolismo di ferro. (41 Refs.)

Test clinico sull'effetto di tè regolare che beve su accumulazione del ferro in emocromatosi genetica

Kaltwasser J.P.; Werner E.; Schalk K.; Hansen C.; Gottschalk R.; Seidl C.J.P. Kaltwasser, Medizinische Klinik III, der Inneren Medizin, Johann Wolfgang Goethe-Universitat, 7 Theodor-severi-Kai, D-60596 Francoforte sul Meno Germania di Zentrum

Intestino (Regno Unito), 1998, 43/5 (699-704)

Fondo - il tè nero è conosciuto per essere un inibitore potente di assorbimento intestinale di ferro non eme almeno negli individui sani.

Obiettivi - studiare d'importanza questo effetto in pazienti con l'emocromatosi genetica e, l'effetto di tè regolare che beve sull'accumulazione del ferro di stoccaggio in questi pazienti in un anno. Pazienti - le indagini sono state effettuate su 18 pazienti con l'emocromatosi genetica clinicamente provata. Per lo studio su accumulazione del ferro di stoccaggio, sono stati separati in un gruppo incaricato di bere specialmente un tè ricco del tannino regolarmente con i pasti e un gruppo di controllo.

Metodi - l'assorbimento intestinale del ferro da un pasto della prova è stato misurato facendo uso del conteggio del corpo intero. I depositi del ferro del corpo sono stati valutati quantitativamente dalla flebotomia esauriente, facendo uso di emoglobina, di saturazione della capacità obbligatoria del ferro di siero e della ferritina del siero per la valutazione di stato del ferro del corpo.

Risultati - una riduzione significativa dell'assorbimento del ferro è stata osservata quando il pasto della prova è stato accompagnato dalle bevande di tè invece dell'acqua. Nel gruppo bevente del tè, l'aumento in ferro di stoccaggio è stato ridotto di circa un terzo rispetto a quello del gruppo di controllo.

Conclusioni - il tè regolare che beve con i pasti riduce la frequenza delle flebotomie richieste in gestione dei pazienti con l'emocromatosi.

Metabolismo di ferro difettoso nel hemochromatosis genetico. I meccanismi rimangono sconosciuti malgrado gli avanzamenti genetici]

Stal P; Hagen K; Centro di Hultcrantz R Gastroenterologiskt, Huddinge Sjukhus.

Lakartidningen (SVEZIA) 5 agosto 1998, 95 (32-33) p3430-5

L'emocromatosi genetica (GH) è una delle malattie ereditarie più comuni, con una prevalenza di 1-5/1000 nel mondo occidentale. In 90 per cento dei casi una mutazione è trovata in un gene del tipo di MHC classe designato HFE, comprendente una sostituzione alla posizione 282 della proteina di HFE e con conseguente grippaggio difettoso di beta (2) - microglobulina. Gli animali con la beta (2) - carenza della microglobulina sviluppano il sovraccarico del ferro, indicante questa proteina da partecipare al regolamento del metabolismo di ferro. Il sovraccarico epatico del ferro provoca la produzione aumentata dei radicali senza ossigeno e la perossidazione dei lipidi della membrana, così danneggiando i lisosomi, i mitocondri ed il reticolo endoplasmatico. Questi eventi cellulari possono diventare la morte delle cellule, il fibrogenesis e lo sviluppo di cirrosi epatica che è associata con un aumento di 200 volte nel rischio di carcinoma epatocellulare. Oltre al rischio di diabete, l'artralgia, l'aritmia cardiaca, l'insufficienza ipofisaria ed il ipogonadismo, eccesso del ferro inoltre è associata con aggravamento degli effetti citotossici esercitati sugli epatociti da altri agenti quali l'alcool o i virus hepatotrophic. Il trattamento di sovraccarico del ferro nel GH consiste del venesection settimanale finché il livello della ferritina del siero non sia normalizzato, seguito dalla terapia di manutenzione. I tassi di sopravvivenza sono normali se la malattia è diagnosticata e trattata prima che le complicazioni si siano sviluppate. (45 Refs.)

Caratteristiche cliniche dei pazienti ereditari di hemochromatosis che mancano della mutazione di C282Y. Shaheen NJ; BR del bacon; Grimm È divisione delle malattie digestive e della nutrizione, università di Nord Carolina, Chapel Hill 27599-7080, U.S.A.

Epatologia (STATI UNITI) agosto 1998, 28 (2) p526-9

Circa 85% dei pazienti con il hemochromatosis ereditario tipico (HH) sono omozigotici per la mutazione di C282Y (C282Y/C282Y) nel gene recentemente identificato del candidato per HH. Tuttavia, pazienti di qualche HH sono invece omozigotici per l'allele del tipo selvatico (wt/wt) a questo luogo. Questi pazienti di wt/wt possono rappresentare un tratto fenotipico simile, ma genotipico differente, ereditabile, o possono essere casi non riconosciuti di sovraccarico secondario del ferro. Lo scopo di questo studio è di fornire un'analisi approfondita dei pazienti di wt/wt HH identificati nella descrizione originale del gene di HH e di paragonarli a 62 pazienti dalla stessa analisi che erano omozigotici per la mutazione di C282Y. Diciotto del 21 paziente di wt/wt HH dallo studio originale sono stati valutati per 14 variabili del laboratorio e storiche, compreso le cause precedentemente non riconosciute di sovraccarico secondario del ferro, dell'ereditarietà di sovraccarico del ferro e dell'affezione epatica e di altre caratteristiche cliniche. Dieci di questi 18 pazienti di wt/wt HH (55,6%) sono stati trovati per avere cause precedentemente non riconosciute per sovraccarico secondario del ferro rispetto a 3 di 62 (4,8%) dei pazienti di C282Y/C282Y (P < .001). I 8 pazienti rimanenti di wt/wt non hanno avuti eziologia riconoscibile di sovraccarico secondario del ferro. Nessuno dei 18 pazienti di wt/wt hanno fatti rispetto una storia della famiglia di sovraccarico del ferro o dell'affezione epatica, a 58% dei pazienti di C282Y/C282Y (P< .001). In paragone agli omozigoti di C282Y, i 8 pazienti di wt/wt senza sovraccarico secondario del ferro hanno avuti un più alto indice epatico di presentazione del ferro (HII) (9,5 contro 4,7; P = .01). Concludiamo che, in questa serie di pazienti, più della metà dei pazienti di wt/wt HH ha posseduto le cause precedentemente non riconosciute di sovraccarico secondario del ferro e quindi, possiamo essere diagnosi sbagliate. Se questi casi si escludono, il numero delle prove del falso negativo è diminuito e la sensibilità dell'analisi mutational è aumentata. Tuttavia, c'è un sottogruppo di pazienti di wt/wt che hanno hemochromatosis tipico senza una causa identificabile di sovraccarico secondario del ferro. Questi pazienti possono avere caricamento più severo del ferro che gli omozigoti di C282Y. (21 Refs.)

Emocromatosi.

Worwood m. Department di ematologia, università di istituto universitario di Galles di medicina, Cardiff, Regno Unito.

Clin laboratorio Haematol (INGHILTERRA) aprile 1998, 20 (2) p65-75

L'emocromatosi genetica (GH) è il disordine recessivo più comune e più autosomica in Europa settentrionale. Gli studi che hanno condotto all'identificazione del gene di HFE sono descritti. Nel Regno Unito più di 90% dei pazienti con il GH sia omozigotico per la mutazione di C282Y di questo gene. Questa mutazione è limitata alle popolazioni dell'origine europea. Il significato di un'altra mutazione, H63D, nel causare il sovraccarico del ferro è meno determinato. Gli studi di preliminare sulla localizzazione della proteina e sugli effetti delle mutazioni sono descritti. La prova genetica e la misura di stato del ferro ora forniscono i mezzi per tenere conto prova diffusa per la prevenzione di sovraccarico del ferro e delle sue conseguenze. Tuttavia, le domande rimangono circa la penetranza clinica del GH. (81 Refs.)

Hemochromatosis: avanzamenti nella genetica molecolare e nella diagnosi clinica.

Ramrakhiani S; Dipartimento del BR del bacon di medicina interna, san Louis University School di medicina, Mo 63110-0250, U.S.A.

J Clin Gastroenterol (Stati Uniti) luglio 1998, 27 (1) p41-6

Il hemochromatosis ereditario (HH) è una malattia ereditata antigene-collegata leucocita umano che è caratterizzata da assorbimento inadeguato alto di ferro dalla mucosa gastrointestinale. Lo spettro della presentazione di malattia sta cambiando con sempre più i pazienti ora che sono identificati prima che siano sintomatici con le complicazioni di sovraccarico del ferro. Un gene del candidato per HH, chiamato HFE, è stato identificato nel 1996 e una prova per il gene è disponibile nel commercio. Un esame dell'identificazione recente del gene e delle sue implicazioni per la diagnosi e la terapia cliniche è presentato. Inoltre proponiamo un algoritmo per la valutazione dei pazienti per HH. La diagnosi precoce e la terapia appropriata possono impedire la morbosità significativa e la mortalità connesse con lo sviluppo delle complicazioni dell'fine-organo di HH. La comprensione delle mutazioni di H63D e di C282Y ancora sta evolvendosi e l'algoritmo ed il contributo di varie mutazioni eterozigotiche alla diagnosi ed alla gestione di necessità di sovraccarico del ferro di essere confermato da ulteriori studi clinici e genetici. (30 Refs.)

[Metabolismo di ferro difettoso nel hemochromatosis genetico. I meccanismi rimangono sconosciuti malgrado gli avanzamenti genetici]

Stal P; Hagen K; Centro di Hultcrantz R Gastroenterologiskt, Huddinge Sjukhus.

Lakartidningen (Svezia) 5 agosto 1998, 95 (32-33) p3430-5

L'emocromatosi genetica (GH) è una delle malattie ereditarie più comuni, con una prevalenza di 1-5/1000 nel mondo occidentale. In 90 per cento dei casi una mutazione è trovata in un gene del tipo di MHC classe designato HFE, comprendente una sostituzione alla posizione 282 della proteina di HFE e con conseguente grippaggio difettoso di beta (2) - microglobulina. Gli animali con la beta (2) - carenza della microglobulina sviluppano il sovraccarico del ferro, indicante questa proteina da partecipare al regolamento del metabolismo di ferro. Il sovraccarico epatico del ferro provoca la produzione aumentata dei radicali senza ossigeno e la perossidazione dei lipidi della membrana, così danneggiando i lisosomi, i mitocondri ed il reticolo endoplasmatico. Questi eventi cellulari possono diventare la morte delle cellule, il fibrogenesis e lo sviluppo di cirrosi epatica che è associata con un aumento di 200 volte nel rischio di carcinoma epatocellulare. Oltre al rischio di diabete, l'artralgia, l'aritmia cardiaca, l'insufficienza ipofisaria ed il ipogonadismo, eccesso del ferro inoltre è associata con aggravamento degli effetti citotossici esercitati sugli epatociti da altri agenti quali l'alcool o i virus hepatotrophic. Il trattamento di sovraccarico del ferro nel GH consiste del venesection settimanale finché il livello della ferritina del siero non sia normalizzato, seguito dalla terapia di manutenzione. I tassi di sopravvivenza sono normali se la malattia è diagnosticata e trattata prima che le complicazioni si siano sviluppate. (45 Refs.)

Caratteristiche cliniche dei pazienti ereditari di hemochromatosis che mancano della mutazione di C282Y.

Shaheen NJ; BR del bacon; Grimm È divisione delle malattie digestive e della nutrizione, università di Nord Carolina, Chapel Hill 27599-7080, U.S.A.

Epatologia (Stati Uniti) agosto 1998, 28 (2) p526-9

Circa 85% dei pazienti con il hemochromatosis ereditario tipico (HH) sono omozigotici per la mutazione di C282Y (C282Y/C282Y) nel gene recentemente identificato del candidato per HH. Tuttavia, pazienti di qualche HH sono invece omozigotici per l'allele del tipo selvatico (wt/wt) a questo luogo. Questi pazienti di wt/wt possono rappresentare un tratto fenotipico simile, ma genotipico differente, ereditabile, o possono essere casi non riconosciuti di sovraccarico secondario del ferro. Lo scopo di questo studio è di fornire un'analisi approfondita dei pazienti di wt/wt HH identificati nella descrizione originale del gene di HH e di paragonarli a 62 pazienti dalla stessa analisi che erano omozigotici per la mutazione di C282Y. Diciotto del 21 paziente di wt/wt HH dallo studio originale sono stati valutati per 14 variabili del laboratorio e storiche, compreso le cause precedentemente non riconosciute di sovraccarico secondario del ferro, dell'ereditarietà di sovraccarico del ferro e dell'affezione epatica e di altre caratteristiche cliniche. Dieci di questi 18 pazienti di wt/wt HH (55,6%) sono stati trovati per avere cause precedentemente non riconosciute per sovraccarico secondario del ferro rispetto a 3 di 62 (4,8%) dei pazienti di C282Y/C282Y (P < .001). I 8 pazienti rimanenti di wt/wt non hanno avuti eziologia riconoscibile di sovraccarico secondario del ferro. Nessuno dei 18 pazienti di wt/wt hanno fatti rispetto una storia della famiglia di sovraccarico del ferro o dell'affezione epatica, a 58% dei pazienti di C282Y/C282Y (P< .001). In paragone agli omozigoti di C282Y, i 8 pazienti di wt/wt senza sovraccarico secondario del ferro hanno avuti un più alto indice epatico di presentazione del ferro (HII) (9,5 contro 4,7; P = .01). Concludiamo che, in questa serie di pazienti, più della metà dei pazienti di wt/wt HH ha posseduto le cause precedentemente non riconosciute di sovraccarico secondario del ferro e quindi, possiamo essere diagnosi sbagliate. Se questi casi si escludono, il numero delle prove del falso negativo è diminuito e la sensibilità dell'analisi mutational è aumentata. Tuttavia, c'è un sottogruppo di pazienti di wt/wt che hanno hemochromatosis tipico senza una causa identificabile di sovraccarico secondario del ferro. Questi pazienti possono avere caricamento più severo del ferro che gli omozigoti di C282Y. (21 Refs.)

Emocromatosi.

Worwood m. Department di ematologia, università di istituto universitario di Galles di medicina, Cardiff, Regno Unito.

Clin laboratorio Haematol (Inghilterra) aprile 1998, 20 (2) p65-75

L'emocromatosi genetica (GH) è il disordine recessivo più comune e più autosomica in Europa settentrionale. Gli studi che hanno condotto all'identificazione del gene di HFE sono descritti. Nel Regno Unito più di 90% dei pazienti con il GH sia omozigotico per la mutazione di C282Y di questo gene. Questa mutazione è limitata alle popolazioni dell'origine europea. Il significato di un'altra mutazione, H63D, nel causare il sovraccarico del ferro è meno determinato. Gli studi di preliminare sulla localizzazione della proteina e sugli effetti delle mutazioni sono descritti. La prova genetica e la misura di stato del ferro ora forniscono i mezzi per tenere conto prova diffusa per la prevenzione di sovraccarico del ferro e delle sue conseguenze. Tuttavia, le domande rimangono circa la penetranza clinica del GH. (81 Refs.)

Bisogni del ferro e di Hemochromatosis.

Istituto di Halliday JW Queensland di ricerca medica, centro di Bancroft, ospedale reale di Brisbane, Queensland, Australia.

Rev di Nutr (STATI UNITI) febbraio 1998, 56 (2 pinte 2) ps30-7; discussione s54-75

Sebbene il ferro sia un requisito dietetico essenziale, l'importo assorbente dall'ente è ben regolamentato e dipende dai depositi del ferro del corpo e da disponibilità dietetica del ferro. C'è ferro pochissimo espulso in condizioni normali. La carenza di ferro è un problema mondiale ma il sovraccarico del ferro, come si vede nella malattia ereditata, hemochromatosis, è una causa importante della morbosità in alcune popolazioni caucasiche. Ciò è un problema specialmente dove c'è un'assunzione dietetica adeguata del ferro e particolarmente in maschi. Una mutazione recentemente è stata descritta in un gene del tipo di l della classe di MHC (HFE) che codifica per una proteina (HFE) di 343 aminoacidi. La molecola contiene una regione, un'alfa e un'alfa peptide-leganti di sequenza del segnale (2) dominii e un'alfa del tipo di immunoglobulina (3) dominio, oltre ad una regione del transmembrane e ad una piccola coda citoplasmica. È un gene del candidato per il hemochromatosis. Parecchie possibilità quanto alla funzione di questo gene e della proteina corrispondente sono state suggerite ma nessuno ancora è stato confermato. La mutazione è stata individuata da vari gruppi in 80%-100% degli oggetti con la malattia. Tuttavia, in uno studio, 18%-20% dei pazienti con la mutazione non ha esibito il sovraccarico significativo del ferro. La scoperta di questo gene ha implicazioni importanti per sia gli studi clinici che la delucidazione delle vie del metabolismo di ferro. (41 Refs.)

Deferoxamina intraperitoneale a lungo termine per il hemochromatosis

Swartz R.D.; Centro di Legault D.J. Michigan University Medical, 3914 TC-scatola 0364, Ann Arbor, MI 48109-0364 U.S.A.

Rivista di medicina americana (U.S.A.), 1996, 100/3 (308-312)

La deferoxamina intraperitoneale è un trattamento affermato per la sindrome di alluminio di accumulazione in pazienti con la malattia renale di stadio finale che riceve la dialisi peritoneale, ma l'uso di deferoxamina intraperitoneale non è stato descritto fuori della regolazione dell'insufficienza renale cronica. Presentiamo qui un caso del hemochromatosis secondario, complicato dalla cirrosi e dalla cardiomiopatia, in cui un catetere peritoneale cronico di dialisi è stato utilizzato sia per trattare l'ascite che per consegnare la deferoxamina parenterale per sovraccarico del ferro. L'escrezione urinaria quotidiana del ferro era simile a quella raggiunta quando per mezzo degli itinerari standard dell'amministrazione della deferoxamina. Su un periodo di due anni, l'inversione sia degli indicatori biochimici che delle manifestazioni cliniche di sovraccarico del ferro faceva.

Attività antiossidante di Colleen Fitzpatrick in plasma umano ferro-sovraccaricato

Berger T.M.; Polidori M.C.; Dabbagh A.; Evans P.J.; Halliwell B.; Morrow J.D.; Roberts II L.J.; Frei B.B. Frei, Whitaker Inst cardiovascolare., scuola di medicina dell'università di Boston, st orientale di accordo 80, Boston, mA 02118 U.S.A.

Giornale di chimica biologica (U.S.A.), 1997, 272/25 (15656-15660)

Colleen Fitzpatrick (acido ascorbico, aa) può fungere da ossidante antiossidante o pro- in vitro, secondo l'assenza o la presenza, rispettivamente, di ioni del metallo dell'redox-attivo. Alcuni adulti con ferro-sovraccarico ed alcuni bambini prematuri hanno potenzialmente redox-attivo, il ferro bleomicina-rilevabile (BDI) nel loro plasma. Quindi, è stato supposto che la combinazione di aa e di BDI causasse il danno ossidativo in vivo. Abbiamo trovato che il plasma degli infanti prematuri contiene gli alti livelli dell'aa e di F2-isoprostanes, prodotti finiti stabili di perossidazione lipidica. Tuttavia, i livelli di F2-isoprostane non erano differenti fra quegli infanti con BDI (138 più o meno 51 pg/ml, n = 19) e quelli senza (126 più o meno 41 pg/ml, n = 10) e le stesse erano veri per i carbonilico della proteina, un indicatore dell'ossidazione della proteina (0,77 più o meno 0,31 e 0,68 più o meno 0,13 proteine di nmol/mg, rispettivamente). L'incubazione di plasma BDI-contenente dagli infanti prematuri non ha provocato la formazione rilevabile del perossido d'idrogeno del lipido (più di meno di o uguagliare i perossidi d'idrogeno dell'estere del colesterile di to10 nanometro) finchè le concentrazioni di aa sono rimanere alte. Ancora, quando il ferro in eccesso si è aggiunto a plasma adulto, BDI è diventato rilevabile e l'aa endogeno rapidamente è stato ossidato. Malgrado questa interazione evidente fra ferro in eccesso e l'aa endogeno, non c'era perossidazione lipidica rilevabile finchè l'aa era presente a >10% della sua concentrazione iniziale. Per concludere, quando il ferro si è aggiunto a plasma privo dell'aa, i perossidi d'idrogeno del lipido sono stati formati immediatamente, mentre l'aa endogeno ed esogeno ha ritardato l'inizio da di perossidazione lipidica indotta da ferro in un modo dipendente dalla dose. Questi risultati dimostrano quello in plasma ferro-sovraccaricato, atti di aa un antiossidante verso i lipidi. Ancora, i nostri dati non sostengono l'ipotesi che la combinazione di alte concentrazioni nel plasma dell'aa e BDI, o BDI da solo, danneggiamento ossidativo di cause dei lipidi e proteine in vivo.

Stato e perossidazione lipidica antiossidanti in emocromatosi ereditaria.

Il giovane È; Trouton TG; Torney JJ; McMaster D; Callender ME; Dipartimento di Trimble ER di biochimica clinica, l'università della regina di Belfast, Regno Unito.

Radic biol Med (Stati Uniti) marzo 1994 libero, 16 (3) p393-7

L'emocromatosi ereditaria è caratterizzata da sovraccarico del ferro che può condurre a danno di tessuto. Il ferro libero è un promotore potente di formazione del radicale ossidrile che può causare la perossidazione lipidica e lo svuotamento aumentati degli antiossidanti dirottura. Quindi abbiamo valutato la perossidazione lipidica e lo stato antiossidante in 15 oggetti con l'emocromatosi ereditaria e l'età/i comandi abbinati sesso. Gli oggetti con l'emocromatosi avevano aumentato il ferro di siero (24,8 (19.1-30.5) contro 17,8 (16.1-19.5) mumol/l, p = 0,021) e % di saturazione (51,8 (42.0-61.6) contro 38,1 (32.8-44.0), p = 0,025). Le sostanze reattive dell'acido tiobarbiturico (TBARS), un indicatore di perossidazione lipidica, sono state aumentate di emocromatosi (0,59 (0.48-0.70) contro 0,46 (0.21-0.71) mumol/l, p = 0,045)e c'erano livelli in diminuzione dell'alfa-tocoferolo dirottura degli antiossidanti (5,91 (5.17-6.60) contro 7,24 (6.49-7.80) mumol/colesterolo di mmole, p = 0,001), ascorbato (51,3 (33.7-69.0) contro 89,1 (65.3-112.9), p = 0,013)e retinolo (1,78 (1.46-2.10) contro 2,46 (2.22-2.70) mumol/l, p = 0,001). I pazienti con l'emocromatosi ereditaria hanno ridotto i livelli di vitamine antiossidanti ed il completamento antiossidante nutrizionale può rappresentare un approccio novello ad impedire il danno di tessuto. Tuttavia, l'uso di Colleen Fitzpatrick può essere deleterio in questa regolazione mentre l'ascorbato può avere effetti prooxidant in presenza di sovraccarico del ferro.

Rivesta di ferro lo stoccaggio, la perossidazione lipidica ed il volume d'affari del glutatione nell'epatite cronica del positivo di anti-HCV.

Farinati F, Cardin R, De Maria N, Della Libera G, Marafin C, Lecis E, Burra P, Floreani A, Cecchetto A, Naccarato R Cattedra Malattie Apparato Digerente, Di Padova, Italia di Universita.

J Hepatol 1995 aprile; 22(4): 449-56

BACKGROUND/AIMS: Piccolo è conosciuto circa la patogenesi di danni al fegato relativa al virus dell'epatite C. La presenza di steatosi o di livelli aumentati della ferritina e dati preliminari sulla rilevanza di ferro poichè un fattore prognostico ci ha spinti ad accertare di se i danni al fegato in relazione con il virus di epatite virale C potrebbero essere mediati tramite accumulazione del ferro.

METODI: Abbiamo valutato il grado di infiammazione e steatosi epatica, ferritina del siero, livelli di saturazione della transferrina e del ferro, concentrazioni nel ferro del tessuto ed indice del ferro, glutatione del fegato e malondialdeide in 33 maschi e 20 femmine con epatite in relazione con il virus cronica del virus di epatite virale C o di epatite B (42 + 11). Inoltre abbiamo considerato sei pazienti con sia abuso di alcool che virus dell'epatite C, quattro maschi con l'epatopatia alcolica cronica e quattro maschi con il hemochromatosis genetico, dante complessivamente 67. Tutte le diagnosi istologicamente sono state confermate. I pazienti con la cirrosi si sono esclusi.

RISULTATI: La nostra manifestazione di dati quello: 1. La steatosi è più frequente nei pazienti di abuso di epatite virale C virus+alcohol del virusand di epatite virale C; 2. In maschi, il ferro del andtissue della ferritina del siero è significativamente più alto nel virus di epatite virale C che nei pazienti Bvirus-positivi di epatite (p < 0,01 e 0,05); la saturazione della transferrina è più alta (p <0.05) nell'epatite virale C virus-positiva che nei pazienti virus-positivi di epatite B onlywhen i maschi e le femmine sono considerate insieme; 3. La saturazione della ferritina e della transferrina del siero correla soltanto con il ferro del fegato (r = 0,833 e r = 0,695, rispettivamente, p = 0,00001); il ferro del tessuto è significativamente più alto nell'epatite virale C virus-che nei pazienti virus-positivi di epatite B (p < 0,05); 4. In pazienti con il chronichepatitis, la ferritina del siero è un migliore indicatore di stoccaggio del ferro del fegato che il transferrinsaturation, sia in maschi che in femmine; 5. Livelli della malondialdeide del patientshave virus-positivo di epatite virale C più alti ed attivazione di volume d'affari di glutatione, probabilmente in risposta a danni al fegato libero radicale mediati. Le femmine hanno i livelli del ferro del lowerliver ma simili tendenze.

CONCLUSIONI: Questi risultati suggeriscono che i danni al fegato in relazione con il virus di epatite virale C siano caratterizzati dai whichelicits aumentati di stoccaggio del ferro (possibilmente indotto dal virus) una perossidazione libero radicale mediata, con steatosi e l'attivazione conseguenti del volume d'affari del glutatione.