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Estratti










DYSTROPYHY MUSCOLARE
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Indice

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libro Selenio nella salute e nella malattia: una rassegna.
libro Valutazione delle carenze della vitamina e del selenio E nelle vacche da latte e malattia clinica in vitelli.
libro L'ingestione del grano di frumento protegge dalla progressione della debolezza di muscolo nei topi del mdx, un modello animale della distrofia muscolare di Duchenne.
libro Extraocular, arto e diaframma muscle i modelli antiossidanti gruppo-specifici di attività enzimatica nei topi del mdx e di controllo.
libro Trombosi dell'arteria aortica ed iliaca in vitelli: nove casi (1974-1993).
libro [Concentrazione nel selenio nel sangue e nella distrofia muscolare progressiva Duchenne tipa]
libro Due riusciti studi in doppio cieco con il coenzima Q10 (vitamina Q10) sui dystrophies muscolari e sulle atrofia neurogene.
libro Spiegazione razionale biochimica e la risposta cardiaca dei pazienti con la malattia del muscolo alla terapia con il coenzima Q10.
libro [Efficienza di ubiquinone e di acido p-oxybenzoic nella prevenzione da di sviluppo indotto da e della distrofia muscolare]
libro Effetto del coenzima Q sui livelli del siero di creatina fosfochinasi nella distrofia muscolare preclinica.
libro [Alcuni indici del metabolismo energetico nei tessuti dei topi con la distrofia muscolare progressiva nell'ambito dell'azione di ubiquinone]
libro Radicali liberi, perossidi del lipido ed antiossidanti nel sangue della malattia di Steinert del ith dei pazienti.


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Selenio nella salute e nella malattia: una rassegna.

LH adottivo; Sumar S
Centro di ricerca di nutrizione, università del sud della Banca, Londra, Regno Unito.
Rev Food Sci Nutr (Stati Uniti) aprile 1997, 37 di Crit (3) p211-28

Il selenio (Se) è stato scoperto 180 anni fa. Le proprietà tossicologiche del Se in bestiame sono state riconosciute in primo luogo; il suo ruolo nutrizionale essenziale per gli animali è stato scoperto negli anni 50 e per gli esseri umani nel 1973. Soltanto una via metabolica riduttrice del Se è caratterizzata bene nei sistemi biologici, sebbene parecchie forme inorganiche ed organiche naturali dell'elemento esistano. La quantità di Se disponibile per assimilazione dai tessuti dipende dalla forma e dalla concentrazione dell'elemento. Il Se è incorporato in una serie di selenoproteins dal punto di vista funzionale attivi, compreso il glutatione perossidasi degli enzimi, che funge da protettore cellulare contro lo iodothyronine ossidativo 5' di danno e di tipo 1 del radicale libero - deiodinase che interagisce con iodio per impedire il metabolismo anormale dell'ormone. La carenza del Se è stata collegata con le numerose malattie, compreso cardiomiopatia endemica nelle regioni Se-carenti di Cina; il cancro, distrofia muscolare, malaria e la malattia cardiovascolare inoltre è stata implicata, ma prova per l'associazione è spesso tenue. Le informazioni ai livelli del Se in alimenti e nell'ingestione dietetica sono limitate e un requisito medio del Se nel Regno Unito nessun è stato stabilito. I dati disponibili suggeriscono che l'assunzione nel Regno Unito sia adeguata per tutti, eccezione fatta per alcuni gruppi a rischio quali i pazienti su nutrizione parenterale totale o sulle diete restrittive. (122 Refs.)



Valutazione delle carenze della vitamina e del selenio E nelle vacche da latte e malattia clinica in vitelli.

Zust J; Hrovatin B; Simundic B
Istituto per igiene e patologia di alimentazione animale, facoltà veterinaria Transferrina, Slovenia.
Controlli Rec (Inghilterra) il 19 ottobre 1996, 139 (16) p391-4

A causa delle concentrazioni molto basse di selenio nella materia secca di erba, il silaggio dell'erba, le vacche da latte slovene dell'insilamento di granoturco e del fieno devono essere completati con selenio. Il selenio sotto forma di miscele dell'alimentazione e del minerale ha mantenuto le concentrazioni medie adeguate nel selenio del siero del sangue (deviazione standard) di 43,9 (27,6) a 65,3 (18,5) microgrammi/litro in vacche allattanti, ma nella lattazione recente e nel periodo asciutto quando soltanto le miscele minerali sono state usate, circa 60 per cento delle mucche hanno avuti concentrazioni marginali nel selenio del siero, pricipalmente a causa dell'assunzione bassa del supplemento minerale. In 18 greggi che erano senza aggiunte o completati irregolarmente con selenio, le concentrazioni medie (deviazione standard) in siero del sangue erano di 13,7 (5,5) microgrammi/litro e 17,4 (9,2) microgrammi/litro, rispettivamente, per selenio e 2,98 (2,72) mg/litre e 1,62 (1,73) mg/litre per la vitamina E, indicanti che nei termini di agricoltura estensiva in Slovenia la mancanza di entrambi i micronutrienti può essere responsabile della distrofia muscolare nutrizionale in vitelli. Fra 37 casi clinici, i segni cardiorespiratori hanno predominato in 25 dei vitelli e la miopatia scheletrica era dominante in 12. Una concentrazione media molto bassa nel selenio del siero [9,7 (7,2) microgrammi/litro] e le attività in genere alte dell'aspartato aminotransferasi (AST) [1125 (373) U/litre] e chinasi della creatina (CK) [9169 (3681) U/litre) sono state osservate per la forma del miocardio della malattia e 2797 (550) U/litre e 22.650 (13.500) U/litre sono state osservate per la forma scheletrica della malattia. (P < 0,0001) una differenza altamente significativa nella concentrazione nel selenio dei greggi regolarmente completati [402 (207) micrograms/kg] ed irregolarmente completati 173 (69) micrograms/kg] della materia secca del fegato fra [è stata osservata. Se un valore minimo di 300 micrograms/kg della materia secca del fegato è accettato come il criterio per la determinazione di stato adeguato del selenio, 93 per cento dei campioni dai greggi irregolarmente completati erano selenio carente. Una simile proporzione è stata stimata per essere selenio carente quando il criterio è stato preso per essere di 30 microgrammi del selenio/litro di siero del sangue.



L'ingestione del grano di frumento protegge dalla progressione della debolezza di muscolo nei topi del mdx, un modello animale della distrofia muscolare di Duchenne.

Hubner C; Lehr ha; Bodlaj R; Finckh B; Oexle K; Marklund SL; Freudenberg K; Kontush A; Speer A; Terwolbeck K; Voit T; Kohlschutter A
Dipartimento di Neuropediatrics, centro medico di Virchow, università di Humboldt, Berlino, Germania.
Pediatr ricerca (Stati Uniti) settembre 1996, 40 (3) p444-9

Una prova semplice e riproducibile è stata usata per quantificare la debolezza di muscolo nei topi del mdx, un modello animale della distrofia muscolare di Duchenne. L'effetto di lettiera sui grani di frumento e del completamento dietetico dell'alfa-tocoferolo sulla progressione della debolezza di muscolo è stato studiato nei topi del mdx. Una volta misurati durante i primi 200 d di vita, i topi del mdx hanno sviluppato la debolezza di muscolo, indipendentemente da lettiera e dalla dieta. Una volta tenuti sui trucioli di legno ed alimentati una dieta convenzionale del roditore, i topi del mdx hanno mostrato la debolezza di muscolo progressiva più dei 200 consecutivi d e finalmente hanno mostrato una perdita di peso significativa durante il periodo di osservazione prossimo di 200 d. La progressione della debolezza di muscolo e la perdita di peso quasi completamente sono state impedite nei topi del mdx che sono stati tenuti sulla lettiera del grano di frumento. Al contrario, soltanto il mantenimento incompleto di forza muscolare e del peso corporeo è stato osservato nei topi del mdx tenuti sui trucioli di legno ed ha alimentato la dieta alfa-tocoferolo-completata. È concluso da questi esperimenti che una componente dei grani di frumento all'infuori dell'alfa-tocoferolo è essenziale per impedire la progressione della debolezza di muscolo nei topi del mdx.



Extraocular, arto e diaframma muscle i modelli antiossidanti gruppo-specifici di attività enzimatica nei topi del mdx e di controllo.

Ragusa RJ; Cibo CK; St Clair dk; Portatore JD
Dipartimento di anatomia e di neurobiologia, università di centro medico 40536-0084, U.S.A. di Kentucky.
J Neurol Sci (Paesi Bassi) agosto 1996, 139 (2) p180-6

I meccanismi responsabili in primo luogo per i processi degeneranti che accadono in muscolo scheletrico distrofico rimangono irrisolti. L'identificazione dei meccanismi che conducono al risparmio completo del muscolo extraocular nei dystrophinopathies è di interesse particolare. Una serie di studi hanno fornito la prova per suggerire che la patologia del muscolo che caratterizza la distrofia muscolare potesse essere, in parte, radicale libero mediato. Nello studio presente, abbiamo esaminato lo stato antiossidante degli enzimi dei muscoli extraocular, del diaframma e di gastrocnemius nello sforzo di controllo e nei topi del mdx. I nostri risultati hanno rivelato che nello sforzo di controllo, sia extraocular che muscoli del diaframma ha avuto il superossido dismutasi superiore zinco/del rame, il superossido dismutasi del manganese ed attività dipendenti del glutatione perossidasi del selenio rispetto al gastrocnemius. Ancora, il diaframma ha avuto più alta attività del glutatione reduttasi rispetto al gastrocnemius. Questi risultati indicano che i muscoli altamente aerobici del diaframma ed extraocular hanno più alta capacità antiossidante degli enzimi che il gastrocnemius, un muscolo più dipendente dal metabolismo energetico anaerobico. I cambiamenti nello stato antiossidante degli enzimi del topo del mdx hanno correlato, in parte, con il grado di partecipazione istopatologica dei tre gruppi del muscolo valutati.



Trombosi dell'arteria aortica ed iliaca in vitelli: nove casi (1974-1993).

Morley PS; Allen AL; Woolums AR
Dipartimento di medicina interna veterinaria, istituto universitario occidentale di medicina veterinaria, università di Saskatchewan, Saskatoon, Canada.
J veterinario Med Assoc (Stati Uniti) 1° luglio 1996, 209 (1) p130-6

OBIETTIVO--per identificare le caratteristiche cliniche e diagnostiche comuni dei vitelli con trombosi dell'arteria aortica o iliaca che potrebbe aiutare nella diagnosi ante mortem di questa circostanza. PROGETTAZIONE--Serie retrospettiva di caso.

ANIMALI--9 vitelli < o = 6 mesi in cui la trombosi dell'arteria aortica o iliaca è stata confermata all'autopsia.

RISULTATI--Tutti i vitelli hanno avuti un inizio acuto della paresi o paralisi flaccida di 1 o entrambe l'arto posteriore. Gli arti colpiti erano ipotermici ed avevano diminuito i riflessi spinali e le pressioni di impulso diminuite. La diagnosi definitivo è stata stabilita in 2 vitelli per mezzo di angiografia. Tutti e 9 i vitelli sono morto o euthanatized.

IMPLICAZIONI CLINICHE--Questa circostanza è rara e potrebbe essere confusa le malattie più comuni di giovane bestiame, quale la lesione traumatica dello scheletro assiale o appendicolare, dell'osteomielite vertebrale, della distrofia muscolare nutrizionale connessa con la vitamina E o la carenza del selenio, della lesione ai nervi sciatici o femorali, o della miosite clostridiale.



[Concentrazione nel selenio nel sangue e nella distrofia muscolare progressiva Duchenne tipa]

Yamaguchi T
Dipartimento di igiene, istituto universitario medico di Miyazaki.
Il Giappone Rinsho (Giappone) gennaio 1996, 54 (1) p134-40

La concentrazione di selenio (Se) e l'attività di glutatione perossidasi (GSH-Px) in plasma e degli eritrociti sono state misurate in uomini in buona salute ed in pazienti con la distrofia muscolare progressiva Duchenne tipa (DMD). In uomini in buona salute, la concentrazione del Se in eritrociti ha mostrato un aumento ripido con invecchiamento ed è salito a gradualmente in plasma. L'attività di GSH-Px sia in plasma che in eritrociti è aumentato chiaramente con invecchiamento. La relazione fra la concentrazione del Se e l'attività di GSH-Px in uomini in buona salute ha mostrato un aumento parallelo con invecchiamento, ma i coefficienti di correlazione non erano molto alti (r = 0,44 e 0,56 in plasma ed in eritrociti, rispettivamente. Nei pazienti di DMD, d'altra parte, la concentrazione del Se in eritrociti è diminuito ripidamente con invecchiamento ed è diminuito gradualmente in plasma. L'attività di GSH-Px sia in plasma che in eritrociti aumentati apparentemente come di uomini in buona salute con invecchiamento, ma il livello era circa 80% di quella degli uomini in buona salute. Quando selenite (Se+4) si aggiunge all'intero sangue in vitro a 25 gradi di C, rapidamente è preso dagli eritrociti (entro parecchi minuti) e poi è scaricato in plasma (un periodo di minuto 30), quindi la ricaptazione successiva dagli eritrociti è continuata lentamente. La nostra attenzione è stata attirata verso il modello del rilascio della selenite dagli eritrociti dei pazienti di DMD.



Due riusciti studi in doppio cieco con il coenzima Q10 (vitamina Q10) sui dystrophies muscolari e sulle atrofia neurogene.

Folkers K, Simonsen R
Istituto per ricerca biomedica, università del Texas ad Austin 78705, U.S.A.
Biochim Biophys acta 1995 24 maggio; 1271(1): 281-6

Il coenzima Q10 (vitamina Q10) biosynthesized nel corpo umano ed è funzionale in bioenergetiche, le reazioni di antiossidazione e nel controllo della crescita, ecc. È indispensabile a salute ed alla sopravvivenza. Il primo studio in doppio cieco era con dodici pazienti, varianti a partire da 7-69 anni, avendo le malattie compreso il Duchenne, Becker e i dystrophies della arto-cintura, malattia di Steinert. Malattia di Charcot-Marie-Tooth e la malattia di Welander. Il livello ematico del coenzima Q10 (CoQ10) di controllo era basso e variato da 0.5-0.84 microgram/ml. Sono stati trattati per tre mesi con il quotidiano di mg 100 di CoQ10 e di un placebo di corrispondenza. Il secondo studio in doppio cieco era simile con quindici pazienti che hanno le stesse categorie di malattia. Poiché la malattia cardiaca è stabilita per essere associata con queste malattie del muscolo, la funzione cardiaca è stata controllata ciecamente e non un errore è stato fatto nell'assegnazione CoQ10 e del placebo ai pazienti in entrambe le prove. La prestazione fisica definitivamente migliore è stata registrata. Nello sguardo retrospettivo, un dosaggio di 100 mg era troppo basso sebbene efficace e sicuro. I pazienti che soffrono da questi dystrophies del muscolo e simili, dovrebbero essere curati indefinitamente con la vitamina Q10.



Spiegazione razionale biochimica e la risposta cardiaca dei pazienti con la malattia del muscolo alla terapia con il coenzima Q10.

Folkers K, Wolaniuk J, Simonsen R, Morishita m., Vadhanavikit S
Proc Acad nazionale Sci S.U.A. 1985 luglio; 82(13): 4513-6

La malattia cardiaca è associata comunemente con virtualmente ogni forma di distrofia muscolare e di miopatia. Una prova alla cieca e una prova aperta dell'incrocio sulla somministrazione orale del coenzima Q10 (CoQ10) a 12 pazienti con i dystrophies muscolari progressivi e le atrofia neurogene sono state condotte. Queste malattie hanno incluso il Duchenne, il Becker e i dystrophies della arto-cintura, la malattia di Steinert, la malattia di Welander e della malattia di Charcot-Marie-Tooth. La funzione cardiaca alterata è stata controllata non invadente ed estesamente tramite la cardiografia dell'impedenza. Solamente da cambiamento significativo o da nessun cambiamento nel volume sistolico e nel volume del sangue arterioso, tutti e 8 i pazienti su CoQ10 cieco e tutti e 4 le su placebo cieco sono stati assegnati correttamente (P meno di 0,003). Dopo la prova di tre mesi limitata, il benessere fisico migliore è stato osservato per i pazienti curati 4/8 e per i pazienti di 0/4 di placebo; degli ultimi, 3/4 è migliorato su CoQ10; 2/8 dei pazienti dimessi prima di incrocio; 5/6 su CoQ10 in incrocio mantenuto ha migliorato la funzione cardiaca; 1/6 attraversato da CoQ10 a placebo ricaduto. La spiegazione razionale di questa prova è stata basata sulle miopatie mitocondriali conosciute, che comprendono gli enzimi respiratori, la presenza conosciuta di CoQ10 nella respirazione ed i dati clinici priori su CoQ10 e sulla distrofia. Questi risultati indicano che la funzione del miocardio alterata di tali pazienti con la malattia muscolare può avere certa associazione con la funzione alterata del muscolo scheletrico, di cui tutt'e due può essere migliorata tramite la terapia CoQ10. Il miglioramento cardiaco era definitivamente positivo. Il miglioramento nel benessere era soggettivo, ma probabilmente reale. Probabilmente, CoQ10 non altera i difetti genetici ma può trarre giovamento le conseguenze di danno mitocondriale da tali difetti. CoQ10 è la sola sostanza conosciuta che offre una cassaforte e una qualità della vita migliore per tali pazienti che hanno malattia del muscolo ed è basata sulle bioenergetiche intrinseche.



[Efficienza di ubiquinone e di acido p-oxybenzoic nella prevenzione da di sviluppo indotto da e della distrofia muscolare]

Kuz'menko IV, Donchenko GV, Kovalenko VN, ANNUNCIO di Gololobov, Tarasova NV
Ukr Biokhim Zh (URSS) settembre-ottobre 1981, 53 (5) p73-9

È indicato che da distrofia muscolare indotta da e in conigli è accompagnata da una forte diminuzione nella massa del corpo, da un aumento nell'creatina-indice dell'urina, da una diminuzione nella vitamina E e dai contenuti dell'ubiquinone nei tessuti del muscolo scheletrico e del fegato. Nei mitocondri del miocardio una diminuzione nel contenuto della vitamina E e un aumento nel contenuto dell'ubiquinone sono osservati. L'attività del NADH-citocromo c, dell'NADH-ubiquinone e della succinato-ubiquinone-riduttasi inoltre varia in mitocondri dei tessuti studiati. In organellas del miocardio una dipendenza diretta è trovata fra il contenuto di ubiquinone, attività della succinato-ubiquinone-riduttasi e del NADH e un inverso un-fra il suo contenuto e l'attività del sistema della c-riduttasi del NADH-citocromo. È stabilito che l'acido come pure la vitamina p-oxybenzoic E impedisca lo sviluppo della distrofia muscolare e le cause cambia analogo nella direzione nell'attività dei sistemi enzimatici ubiquinone-dipendenti dei mitocondri. Ubiquinone-9 è meno efficiente nell'impedire lo sviluppo della distrofia muscolare.



Effetto del coenzima Q sui livelli del siero di creatina fosfochinasi nella distrofia muscolare preclinica.

Folkers K; Nakamura R; GP di Littarru; Zellweger H; Brunkhorst JB; Junior di Williams CW; Langston JH
Proc Acad nazionale Sci S.U.A. 1974 maggio; 71(5): 2098-102

Non estratto.



[Alcuni indici del metabolismo energetico nei tessuti dei topi con la distrofia muscolare progressiva nell'ambito dell'azione di ubiquinone]

Monakhov NK, Obol'nikova ea, Igdal LG, Torosian ZhK, Na di Antelava
Vopr Med Khim (URSS) maggio 1974, 20 (3) p276-84

Il coenzima Q10 (vitamina Q10) biosynthesized nel corpo umano ed è funzionale in bioenergetiche, le reazioni di antiossidazione e nel controllo della crescita, ecc. È indispensabile a salute ed alla sopravvivenza. Il primo studio in doppio cieco era con dodici pazienti, varianti a partire da 7-69 anni, avendo le malattie compreso il Duchenne, Becker e i dystrophies della arto-cintura, malattia di Steinert. Malattia di Charcot-Marie-Tooth e la malattia di Welander. Il livello ematico del coenzima Q10 (CoQ10) di controllo era basso e variato da 0.5-0.84 microgram/ml. Sono stati trattati per tre mesi con il quotidiano di mg 100 di CoQ10 e di un placebo di corrispondenza. Il secondo studio in doppio cieco era simile con quindici pazienti che hanno le stesse categorie di malattia. Poiché la malattia cardiaca è stabilita per essere associata con queste malattie del muscolo, la funzione cardiaca è stata controllata ciecamente e non un errore è stato fatto nell'assegnazione CoQ10 e del placebo ai pazienti in entrambe le prove. La prestazione fisica definitivamente migliore è stata registrata. Nello sguardo retrospettivo, un dosaggio di 100 mg era troppo basso sebbene efficace e sicuro. I pazienti che soffrono da questi dystrophies del muscolo e simili, dovrebbero essere curati indefinitamente con la vitamina Q10.



Radicali liberi, perossidi del lipido ed antiossidanti nel sangue dei pazienti con la malattia di Steinert.

Ihara Y, Mori A, Hayabara T, Namba R, Nobukuni K, Sato K, Miyata S, Edamatsu R, Liu J, Kawai m.
Istituto di ricerca clinico, ospedale nazionale di Minamiokayama, Okayama, Giappone.
J Neurol. 1995 febbraio 242(3). P 119-22

Abbiamo studiato i livelli di radicali liberi, perossidi del lipido ed antiossidanti come pure attività del superossido dismutasi (ZOLLA) nel sangue di sei pazienti con la malattia di Steinert (MyD) (età media 52,8, deviazione standard 5,0 anni) e sette comandi (età media 48,8, deviazione standard 6,3 anni). La risonanza di rotazione di elettrone è stata usata per valutare i radicali liberi con il metodo dell'rotazione-intrappolamento facendo uso di 5,5 dimethyl-1-pyrroline-1-oxide. I livelli di C si concentrano il radicale (P < 0,05) ed il radicale di H (P < 0,05) nel sangue dai sei pazienti di MyD era significativamente superiore a quelli nei sette comandi. Le attività della ZOLLA in globuli rossi e siero dai sei pazienti di MyD non hanno evidenziato differenza significativa da quelli nei sette comandi. La concentrazione nel perossido del lipido del siero è stata aumentata di cinque dei pazienti di MyD ed ha teso ad aumentare ulteriormente mentre la malattia ha progredito. Il certificato di scuola media superiore della vitamina del siero era basso in due pazienti e nella gamma normale bassa in tre. Il coenzima Q10 del siero è stato diminuito in quattro pazienti. Il livello del selenio del siero è stato diminuito in due pazienti e quello di albumina è stato diminuito in tre. Di conseguenza concludiamo che i livelli aumentati di radicali liberi e di perossidi del lipido ed i livelli antiossidanti in diminuzione svolgono un ruolo importante nella patogenesi di MyD.