IL FONDAMENTO DEL PROLUNGAMENTO DELLA VITA
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DERMATOSCLEROSI
ESTRATTI
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Malattia mista del tessuto connettivo. Un concetto patologico di recente creazione per una combinazione di malattie differenti del collagene
Stingl G.; Holubar K.; Scherak O.; et al.
Abt. Exp. Dermatol., I. università. Hautklin., Wien Austria
Pelliccia Hautkrankheiten 1975, 50/2 di H+G Zeitschrift (83-95)

I dati clinici, sierologici ed immunologici di 5 pazienti con “la malattia mista del tessuto connettivo„ recentemente riconosciuta sono riferiti. Clinicamente, comprende i sintomi di determinate collagenosi quali il lupus erythematosus, il dermatomyositis e la dermatosclerosi ed a volte dell'artrite reumatoide. Gli anticorpi antinucleari sono trovati immunologicamente che mostrano “un modello macchiato„ dal metodo dell'immunofluorescenza indiretta, da un a alto titolo di anticorpi hemagglutinating contro l'antigene nucleare estratto, da un'inibizione di emagglutinazione o dall'estinzione dell'immunofluorescenza indiretta se pretrattato con RNAase. Le caratteristiche cliniche ed immunologiche trovate da Sharp et al. sono confermate. Per determinare se c'è una partecipazione renale, le biopsie del rene sono state decise e una precipitazione moderata del complesso immune insieme ad un alto titolo antinucleare dell'anticorpo è stata trovata. La prognosi di questa sindrome ed il confronto con il lupus erythematosus sono discussi.

[Osservazione su flusso sanguigno cambia in 34 casi della dermatosclerosi sistemica progressiva trattati con medicina di erbe cinese]
Huang pp; SG di Wang; Hua GX
Ospedale di ematologia, accademia delle scienze mediche cinese, Tientsin.
Chung Kuo Chung Hsi I Chieh Ho Tsa Chih (Cina) febbraio 1994, 14 (2) p86-8, 68

Il cambiamento del flusso sanguigno di 34 pazienti sistemici progressivi della dermatosclerosi (PSS) è stato esaminato. L'ampiezza rivelata essere abbassato contrassegnato che gli individui sani. Tutti i pazienti sono stati curati con la prescrizione di base di PSS come il metodo principale, combinata con l'infusione dell'iniezione di Mailuoning in 500 ml di glucosio di 5%. Il corso del trattamento ha durato tre mesi - un anno. Il risultato del trattamento ha indicato che il flusso sanguigno anormale delle estremità di tutti i pazienti è stato migliorato notevolmente. Il profondo tasso di miglioramento ed il tasso effettivo totale erano rispettivamente 70,5% e 100%. I miglioramenti significativi nei parametri del laboratorio e clinici sono stati osservati. Ha rivelato che c'era uno stretto rapporto fra l'avvenimento e lo sviluppo di PSS e di circolazione sanguigna. È presupposto che il meccanismo patogeno di PSS sia carenza della vitalità e dell'eccesso di fattore patogeno (stasi di sangue) ed il Qi che tonifying ed il sangue che attiva, ammorbidente duro del grumo e massa che dissolvono le erbe medicinali secondo la differenziazione di sindrome di TCM dovrebbe essere usato.

Metaboliti di vitamina D nella dermatosclerosi generalizzata. Prova di un rifornimento cutaneo ed intestinale normale con la vitamina D.
Serup J; Hagdrup H
Acta Derm Venereol (Svezia) 1985, 65 (4) p343-5

I metaboliti di vitamina D in siero sono stati analizzati in 20 pazienti con la dermatosclerosi generalizzata. La concentrazione di dihydroxyvitamin 1,25 D era normale, tuttavia, le concentrazioni significativamente più basse (p di meno di 0,05) sono state trovate in 7 pazienti con la calcinosi cutanea in confronto a 13 pazienti senza la calcinosi. Lle concentrazioni 25 di hydroxyvitamin D, 24-25-dihydroxyvitamin D e proteina D-legante della vitamina (globulina di gascromatografia) erano tutte all'interno della gamma normale. Il livello di 24,25 diidrossi--vitamine D correlato con la durata della malattia (r = 0,4453, p di meno di 0,05) e 25 il hydroxyvitamin D hanno teso a correlare (r = 0,3016, NS). Lo studio indica forte che la sintesi cutanea, l'assorbimento intestinale e l'idrossilazione epatica della vitamina D non sono carenti in dermatosclerosi. Una diminuzione relativa ma specifica nell'idrossilazione renale al dihydroxyvitamin 1,25 la D, cioè l'ormone attivo, come la malattia progredisce e la calcinosi accade, è sospettata.

Espressione genica di Procollagen dai fibroblasti di dermatosclerosi nella cultura. Inibizione di produzione del collagene e riduzione di pro alfa 1 (I) e pro alfa 1 (III) l'equilibrio del RNA messaggero del collagene livella dai retinoidi.
Ohta A; Uitto J
Artrite Rheum (Stati Uniti) aprile 1987, 30 (4) p404-11

Gli studi recenti hanno dimostrato che i retinoidi (analoghi sintetici della vitamina A) possono modulare il metabolismo del tessuto connettivo nelle culture umane del fibroblasto della pelle. In questo studio, abbiamo esaminato gli effetti di 3 retinoidi, di acido tutto trasporto retinoico (RA), di cis-RA 13 e di un retinoide aromatico, RO-10-9359, su espressione genica del collagene nelle culture del fibroblasto della dermatosclerosi ed abbiamo abbinato le culture del fibroblasto di controllo. I risultati hanno indicato che quel tutto trasporto RA ed il cis-RA 13 significativamente ha ridotto la produzione di procollagen sia nelle culture del fibroblasto della dermatosclerosi che di controllo in un modo dipendente dalla dose. La riduzione della produzione di procollagen è stata parallelizzata tramite una simile diminuzione nei livelli dell'equilibrio di tipo I e di tipo il messaggero RNAs di procollagen di III, che suggerisce che c'fosse inibizione coordinata al livello trascrizionale. Al contrario, RO-10-9359 ha suscitato soltanto gli effetti limitati su produzione del collagene e tali effetti erano variabili. I risultati indicano che ulteriore sviluppo dei retinoidi potrebbe fornire gli efficaci mezzi per neutralizzare il deposito del tessuto di collagene nella dermatosclerosi ed in altre malattie fibrotiche.

Metabolismo essenziale dell'acido grasso nelle malattie del tessuto connettivo con particolare riferimento a dermatosclerosi ed alla sindrome di Sjogren.
Horrobin DF
Med Hypotheses (Inghilterra) luglio 1984, 14 (3) p233-47

Le droghe che modificano la conversione degli acidi grassi essenziali alle prostaglandine ed ai leucotrieni sono i sostegni del trattamento in reumatologia. Eppure queste droghe hanno poca o nessun'azione nella dermatosclerosi o la sindrome di Sjogren ed in alcune circostanze può avere effetti contrari. I pazienti con la dermatosclerosi sono stati indicati per avere molto alti livelli delle prostaglandine di circolazione, accoppiati con svuotamento dei precursori della prostaglandina, dell'acido dihomogammalinolenic e dell'acido arachidonico. I livelli dei metaboliti di acido arachidonico, di 22:4n-6 e di 22:5n-6, che hanno ruoli principali nel mantenimento delle caratteristiche normali della membrana cellulare erano eccezionalmente bassi in sia membrane di globulo rosso che del plasma. Altri hanno osservato che le varie funzioni sono altamente resistenti alle azioni normali di PGs nella dermatosclerosi. Ciò solleva la possibilità che il tasso alto di formazione della PAGINA nella dermatosclerosi può essere utile, nella compensazione e che i sintomi clinici si sviluppano quando i precursori della PAGINA cominciano ad essere vuotati. I modelli degli acidi grassi della membrana di globulo rosso nella sindrome di Sjogren sono quasi identici a quelli nella dermatosclerosi. Le prove controllate con placebo del completamento con gli acidi grassi essenziali sono state trovate per essere utili sia nella dermatosclerosi che nella sindrome di Sjogren.

Metabolismo paratiroidale del calcio e dell'ormone nella dermatosclerosi generalizzata. Livello aumentato di PTH e iperparatiroidismo secondario in pazienti con le calcificazioni aberranti. Trattamento profilattico della calcinosi.
Serup J; Hagdrup HK
Incurvi la ricerca di Dermatol (Germania, verso ovest) 1984, 276 (2) p91-5

L'ormone paratiroidale (PTH) in siero ed i parametri biochimici del metabolismo del calcio sono stati analizzati in 45 pazienti con la sclerosi sistemica. La calcificazione della pelle e del tessuto sottocutaneo è stata valutata da esame ai raggi x delle mani. Le analisi hanno rivelato l'iperparatiroidismo secondario (PTH aumentato in siero, calcio basso “ione„ in siero, escrezione urinaria in diminuzione di calcio e fosfato), in particolare in pazienti con la calcinosi (P meno di 0,05) rispetto a quelli senza la calcinosi. La durata della sclerosi sistemica era più lunga in pazienti con la calcinosi (P di meno di 0,05). Il tipo della calcinosi di sclerosi sistemica è caratterizzato da iperparatiroidismo secondario sviluppato durante la progressione della malattia. Un'ipotesi è fatta per quanto riguarda il metabolismo del calcio nella NO--calcinosi in anticipo (con la sintesi aumentata della vitamina D) e dei tipi recenti della calcinosi. PTH può stimolare la calcificazione aberrante. L'ipotesi implica che il trattamento profilattico con la vitamina D nella dose bassa può impedire la calcinosi.

Metabolismo del triptofano “via„ acido nicotimic in pazienti con dermatosclerosi
De Antoni A; Muggeo m.; Costa C; Allegri G; Crepaldi G
Acta Vitaminol Enzymol (Italia) 1976, 30 (4-6) p134-9

Il metabolismo del triptofano “via„ il kynurenine è stato studiato in cinque pazienti con la dermatosclerosi dopo caricamento dell'aminoacido. Quattro di questi pazienti hanno avuti metabolismo anormale del triptofano, hanno caratterizzato da una grande escrezione urinaria del kynurenine e dell'acido kynurenic in due casi, del kynurenine, del hydroxykynurenine 3 e dell'acido kynurenic in un caso e di acido hydroxyanthranilic 3 in altro caso e generalmente di un'escrezione riduttrice di acido xanthurenic e del suo etere di 8 metile in confronto ad un gruppo di comandi sani. Soltanto due dei quattro pazienti hanno avuti una risposta normale a caricamento del triptofano dopo amministrazione della piridossina, mentre nessuno di questi ha risposto al completamento della nicotinammide. Ma l'amministrazione simultanea di piridossina e di nicotinammide a tre di questi pazienti ha normalizzato l'immagine escretiva dopo caricamento del triptofano. Ciò ha suggerito la presenza di carenza vitaminica combinata in seleroderma. Poichè quattro su cinque pazienti hanno mostrato i valori escretivi totali del kynurenine, dell'acido kynurenic e del acetylkynurenine più superiore a quello dei comandi, la somma di questi valori potrebbe essere considerata come indice caratteristico della dermatosclerosi.

disordini del tipo di dermatosclerosi
Jablonska S.; Blaszczyk M.
Dott. S. Jablonska, dipartimento di dermatologia, scuola di medicina di Varsavia, Koszykowa 82a, 02-008 Varsavia Polonia
Seminari in medicina ed ambulatorio cutanei (Stati Uniti) 1998, 17/1 (65-76)

i disordini del tipo di dermatosclerosi sono ampiamente circostanze disparate che imitano lo scierosis sistemico o la dermatosclerosi localizzata cutanea, visualizzante non raramente le caratteristiche di entrambi. Alcune sono esclusivamente sclerotiche, alcuna scleroatrophic con lo scierosis prevalente o atrofia. Il riconoscimento dei disordini del tipo di scieroderma è di importanza pratica perché stabilendo la causa della malattia, è possibile introdurre un'efficace terapia, come in scieredema Buschke o in diabeticorum di scieredema, i porfiria dello scierodermiform, atrophicans di acrodermatitis dello scierodermiform burgdorferiinduced borrelia, la fenilchetonuria dello scierodermitorm, circostanze farmaco-indotte, ecc. i disorclers del tipo di Soieroderma suggeriscono forte che la patogenesi della sclerosi della pelle e della partecipazione interna possa essere divergente e di varie cause. Alcuni di loro, quale il atrophoderma Pasini-Pierini o herniatrophy facciale progressivo, frequentemente sovrapponendosi con lo scieroderma, rendono la differenziazione molto difficile, a tutto il possibile e la diagnosi è spesso arbitraria. Alcuni, come reazione dell'innesto-versushost dello scierodermiform, punto all'origine autoimmune dello scieroderma. Degli gli stati congeniti coperti d'ampia dello scierodermiform presentano una grande gamma di sindromi non ampiamente conosciute ed estremamente eterogenee tranquille, connessa con le numerose anomalie e/o malignità.

Gestione di dermatosclerosi localizzata
Hunzelmann N.; Kochanek K.S.; Hager C.; Krieg T.
Dott. T. Krieg, dipartimento di dermatologia, università di Colonia, 50924 Colonia Germania
Seminari in medicina ed ambulatorio cutanei (Stati Uniti) 1998, 17/1 (34-40)

Lo scleroclerma localizzato denota una gamma di circostanze caratterizzate dalle aree fibrotiche circoscritte che comprendono i livelli differenti del derma, subcutis ed a volte stanti alla base di tessuto molle e dell'osso. Sebbene il decorso clinico della malattia sia spesso benigno, le lesioni diffuse e disattivare le contratture unite possono condurre alle complicazioni significative. La patogenesi dei tipi differenti di scieroderma localizzati è ancora sconosciuta. I numerosi agenti terapeutici sono stati riferiti per essere efficaci in questo spettro di malattia, ma gli studi controllati sono rari. Lo scopo di questo esame è di riassumere l'esperienza precedente e di discutere gli sviluppi recenti della gestione della dermatosclerosi localizzata.

Risposte di linfoproliferativo al borrelia burgdorferi nella dermatosclerosi circoscritta
Breier F.; Klade H.; Stanek G.; Poitschek C.; Kirnbauer R.; Dorda W.; Aberer E.
Dipartimento di dermatologia, università di facoltà di medicina di Vienna, Waehringer Guertel 18-20, A-1090 Vienna Austria
Giornale britannico di dermatologia (Regno Unito) 1996, 134/2 (285-291)

Le risposte immunitarie umorali al borrelia burgdorferi (Bb) sono state riferite per accadere in pazienti sicuri con la dermatosclerosi circoscritta (CS) (morphoea). Insieme all'isolamento della spirocheta da CS peli le biopsie, questa trovante è stato preso per suggerire il Bb come l'agente eziologico di CS. Poiché c'è immunoreactivity cellulare al Bb in pazienti con la borreliosi cronica di Lyme (libbra), le risposte linfocitarie Bb-specifiche sono state provate in pazienti con CS. A questo fine, le cellule mononucleari del sangue periferico dai pazienti del CS e, come comandi, dai pazienti con le varie manifestazioni della libbra e dai volontari sani senza alcuna prova dell'infezione di Bb, sono state esposte agli organismi di Bb per i 5 giorni e poi sono state analizzate per la sintesi del DNA. Gli indici di stimolazione (SI) > 10 erano positivo segnato. Eseguendo le prove di proliferazione dei linfociti abbiamo trovato:

(i) che non solo i pazienti con le varie manifestazioni della libbra ma anche di considerevole percentuale (sei di 26 = di 23%) dei pazienti sieropositivi (cinque di 13 = di 38%) e sieronegativi del CS esibiscono una proliferazione dei linfociti Bb indotta elevata;
(ii) che la grandezza della risposta cellulare veduta nei pazienti del CS è comparabile a quella ha incontrato in pazienti con le manifestazioni stabilite di Bb; e
(iii) che, presso un paziente dato, la terapia antibiotica può provocare una riduzione significativa di questa risposta.

Questi risultati sostengono un ruolo causativo del Bb almeno in alcuni pazienti del CS. le risposte Bb indotte del linfocita inoltre sono state vedute sia nei pazienti sieropositivi che sieronegativi dei migrans di chronicum del eritema. Questi risultati indicano che il modello delle risposte immunitarie Bb-specifiche è più complesso di precedentemente ha pensato e sottolineano l'importanza delle analisi di funzione del linfocita nella valutazione della diagnosi dell'infezione potenziale di Bb in pazienti sieronegativi.

Un caso della dermatosclerosi localizzata ha trattato con Sairei-a
Fushimi M.; Ogai M.; Furukawa F.
Divisione di dermatologia, Ospedale Generale della città di Fujinomiya, Fujinomiya Giappone
Acta Dermatologica - Kyoto (Giappone) 1995, 90/1 (109-112)

Sairei-a, una medicina di erbe Cinese-giapponese, è stata utilizzata per il trattamento di varie malattie per circa 3.000 anni in Cina ed è ben nota migliorare i sintomi dell'artrite reumatoide e di altre malattie del collagene. Abbiamo incontrato un uomo di 18 anni con la dermatosclerosi localizzata. È stato curato con il g/giorno 8,1 di Sairei-a (Kanebo) ed i corticosteroidi attuali. Le lesioni cutanee sono state migliorate gradualmente ed il titolo di anti-singolo anticorpo incagliato del DNA in sieri riduttori da 270 U/ml a 89 U/ml dopo il trattamento di sette mesi. Qui, descriviamo il suo decorso clinico e discutiamo l'efficacia Sairei-per alla dermatosclerosi localizzata.

Conferenza sudoccidentale della medicina interna: I molti fronti di dermatosclerosi
Smiley J.D.
Centro di consultazione di artrite, ospedale presbiteriano di Dallas, vicolo della collina di 8200 noci, Dallas, TX 75231 Stati Uniti
Giornale americano delle scienze mediche (Stati Uniti) 1992, 304/5 (319-333)

Questo esame integra gli aspetti clinici della sclerosi sistemica (SSc; dermatosclerosi) e termini del tipo di dermatosclerosi con conoscenza nuova del controllo del tono del vaso sanguigno e del ruolo di anossia nell'attivazione dei tessuti connettivi che conducono alla fibrosi. I test sierologici, l'esame tomografico computato alta risoluzione, il lavaggio broncoalveolare e la valutazione fisiologica della diffusione polmonare del gas sono confrontati come strumenti diagnostici e come mezzi di quantificazione della partecipazione dell'organo interno. Il trattamento del morbo di Raynaud e del fenomeno, la gestione della crisi renale della dermatosclerosi ed i nuovi mezzi per il miglioramento della funzione gastrointestinale con il octreotide, l'analogo dell'somatostatina, inoltre sono discussi. La relazione fra le forme idiopatiche di SSc e la sindrome eosinofila eosinofilia-mialgia/di fascite causata dalla l ingestione del triptofano e la malattia del tipo di dermatosclerosi connessa con le protesi del seno del silicone inoltre è discussa.

Dermatosclerosi localizzata - risposta al dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3
Humbert P.G.; Dupond J.L.; Rochefort A.; Vasselet R.; Lucas A.; Laurent R.; Agache P.
Dipartimento di dermatologia, centro Hospitalier, Universitaire St-Jacques, 25030 Besancon Cedex Francia
Dermatologia clinica e sperimentale (Regno Unito) 1990, 15/5 (396-398)

1,25-Dihydroxyvitamin Dinf 3 (1,25 (l'OH) inf 2 Dinf 3) possono essere una droga immunomodulatoria in grado di avere un ruolo nel depositioin di controllo del collagene ed indurre l'inversione di fibrosi in alcuni tessuti. Queste osservazioni hanno richiamato uno studio sull'uso possibile di questo ormone per il trattamento della dermatosclerosi. Una donna di 35 anni, che stava soffrendo dalla dermatosclerosi localizzata per 2 anni, è stata data i 1,25 (l'OH) inf orali 2Dinf 3 per 6 mesi. Gli effetti del trattamento sono stati valutati facendo uso delle misure cliniche e fisiche (spessore della pelle, proprietà di estensibilità della pelle). L'evoluzione del termine del paziente durante la terapia di 6 mesi suggerisce che 1,25 (l'OH) inf 2 Dinf 3 sia utili nella dermatosclerosi localizzata. I meccanismi di azione sono discussi relativamente alla letteratura, che suggerisce sia gli effetti immunoregulatory che inibitori sulla crescita del fibroblasto. La presenza di recettori cutanei per il dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3 (1,25 (OHinf 2) Dinf 3) hanno suggerito che la pelle sia non solo il sito per la sintesi di vitamina D, ma anche un organo bersaglio per questo ormone. Le osservazioni che hanno coltivato i fibroblasti cutanei umani possiedono i ricevitori per 1,25 (l'OH) inf 2Dinf 3 e che questo ormone è estremamente potenti nell'inibizione della loro proliferazione, richiamata un'esplorazione dell'uso possibile dell'ormone nel trattamento di dermatosclerosi.

Circolazione di stimolazione per concludere gli statis nella dermatosclerosi
Xie Y.; Jingde L.; Wenjie C.; et al.
Hosp capitale., cinese Acad. Med. Sci., Pechino Cina
Giornale medico cinese (Cina) 1981, 94/2 (85-93)

Abbiamo curato con successo 2 serie dei pazienti con “la dermatosclerosi di malattia incurabile„ con medicina tradizionale cinese secondo il principio della medicina tradizionale di circolazione di stimolazione per concludere la stasi (SCES) (huayu di Huoxue) e per trovarlo utile. Il suo valore era primo visto in prima serie di 104 casi ha trattato dal maggio 1960 al marzo 1966 e più successivamente confermato in seconda serie di 123 casi. in seconda serie, oltre alla decozione, abbiamo aggiunto le iniezioni di agopuntura e/o intralesionali del punto degli estratti di erbe. Dei 123, 43 hanno avuti dermatosclerosi sistemica e 80 hanno circoscritto la dermatosclerosi. Nel gruppo sistemico, il tasso effettivo era 97,7%, di cui 37,2% avevano segnato il miglioramento, mentre nei 80 casi della dermatosclerosi circoscritta le cifre erano 97,5% e 46,3%. I cambiamenti istopatologici nell'ambito di luce e di microscopia elettronica hanno confermato l'efficacia terapeutica del trattamento combinato. L'effetto terapeutico principale di SCES sembra essere miglioramento di circolazione, particolarmente della microcircolazione e del metabolismo del tessuto connettivo.

Dermatosclerosi
Rowell N.
Gen. Infirm. , Regno di Leeds United
Professionista (Regno Unito) 1977, 219/1314 (820-825)

Gli sviluppi recenti importanti nelle malattie in cui la dermatosclerosi è una caratteristica possono essere riassunti come segue. La distinzione fra il morphoea (localizzato o generalizzato) e la sclerosi sistemica è valida. Il precedente tende a migliorare nel corso degli anni senza trattamento. I pazienti con la sclerosi sistemica solitamente muoiono dalla malattia ma possono vivere per oltre 30 anni dopo la diagnosi. La prognosi è peggiore in maschi che in femmine. La presenza di antigene B8 di istocompatibilità ed il danno di immunità cellulare in un paziente con la sclerosi sistemica sono altri fattori prognostici avversi. Non c'è ancora il trattamento specifico per i disordini sclerodermatous. Gli steroidi sistemici possono aiutare i pazienti con la malattia mista del tessuto connettivo e le fascite eosinofile. La dermatosclerosi professionale si presenta nell'industria dopo l'esposizione al cloruro di vinile ed agli antiparassitari.

Una miscela degli alcool alifatici, del tocoferolo e dei fitosteroli (" piascledine ") nel trattamento di dermatosclerosi. Rapporto preliminare (polacco)
Szczepanski A.; Dabrowska H.; Moskalewska K.
Klin. Dermatol., Varsavia Polonia
Przeglad Dermatologiczny 1974, 61/4 (525-527)

Quindici casi della dermatosclerosi (8 del tipo di acroscleroderma, 2 di dermatosclerosi diffusa, 5 di dermatosclerosi circoscritta) sono stati trattati con il piascledine. In parte dei casi del acrosclerosis trattati durante alcuni mesi in una dose da 3 a 6 capsule un miglioramento è stato ottenuto. È stato caratterizzato pricipalmente tramite una diminuzione nell'intensità di artralgia ed in un migliore movability delle dita e, nella dermatosclerosi circoscritta, da un diminuire degli indurimenti della pelle. In tutti i casi ma in uno in cui le perturbazioni gastrointestinali transitorie e l'eruzione papulare si sono presentate tolleranza ai farmaci era molto buono.

Assorbimento dell'acido ascorbico in pazienti con la sclerosi sistemica.
Il LS; Johns CW; Shaffer JL; Cabina EJ; Aarons L; Bennett RJ; AL di Herrick; Jayson MI
Centro reumatico di malattie, dipartimento del radioisotopo, università di Manchester, Regno Unito.
J Rheumatol (Canada) dicembre 1997, 24 (12) p2353-7

OBIETTIVO. per studiare se riduttore circolare i livelli di acido ascorbico in pazienti con la sclerosi sistemica (SSc) sono un risultato di malassorbimento.

METODI. Otto pazienti con SSc, ma senza prova della crescita eccessiva batterica e 8 comandi sani sono stati reclutati. Il primo giorno dello studio, ogni oggetto è stato dato oralmente un'aliquota [14c] di acido ascorbico, che poi “è stato risciacquato„ da assunzione orale di acido ascorbico adenoide per i seguenti 7 giorni. I campioni del plasma sono stati raccolti ad intervalli specificati e l'urina è stata raccolta continuamente durante il periodo di studio dei 8 giorni. il contenuto [14c] di plasma e l'urina sono stati misurati contando della scintillazione. Per ogni oggetto, una curva di decadimento del plasma [14c] è stata disegnata. L'assorbimento dell'acido ascorbico di ogni oggetto è stato valutato facendo uso dell'area nell'ambito della curva (AUC) e del clearance renale evidente (CLr [app]). L'assunzione dell'acido ascorbico è stata valutata facendo uso della storia dietetica e delle tavole della composizione degli alimenti.

RISULTATI. Non c'erano differenze nell'ingestione dietetica di vitamina C (p = 0,16) e degli indici di massa corporea (p = 0,91) fra i pazienti ed i comandi. Il plasma [14c] AUC e CLr (app) era simile fra i pazienti ed i comandi [media del paziente di AUC (deviazione standard, deviazione standard) = 37,1 (6,8), media di controllo di AUC (deviazione standard) = 38,6 (9,9), p = 0,74; Media del paziente di CLr (app) (deviazione standard) = 0,57 (0,24), media di controllo di CLr (app) (deviazione standard) = 0,47 (0,27), p = 0,45].

CONCLUSIONE. Non c'era prova di assorbimento alterato di acido ascorbico in pazienti con SSc senza crescita eccessiva batterica confrontata ai comandi sani.

Aspetti clinici dell'uso dell'acido linolenico di gamma nella sclerosi sistemica.
Stainforth JM; Layton; Goodfield MJ
Dipartimento di dermatologia, infermeria generale, Leeds, Regno Unito.
Acta Derm Venereol (Norvegia) marzo 1996, 76 (2) p144-6

La sclerosi sistemica è un disordine di sistema multiplo, per cui non c'è il trattamento soddisfacente. Teoricamente, il completamento dietetico con gli acidi grassi essenziali può condurre ad un aumento nei loro derivati, le prostaglandine vasoattive, che avvantaggiano le lesioni ischemiche acute e croniche di questa malattia. Abbiamo valutato il valore degli acidi grassi essenziali concentrati in pazienti con la sclerosi sistemica, concentrandoci specialmente sui sintomi vascolari e sulle prove obiettive della reattività vascolare. Venticinque pazienti con la sclerosi sistemica sono stati ripartiti con scelta casuale per ricevere gli acidi grassi o il placebo essenziali concentrati, per 6 mesi in uno studio del gruppo di parallelo della prova alla cieca. Non c'era differenza significativa fra l'attivo ed i gruppi del placebo in termini di flusso sanguigno massimo dopo flusso sanguigno di riscaldamento e minimo dopo il raffreddamento o tempo di recupero dopo il raffreddamento. Non c'erano differenze significative fra i gruppi negli altri parametri misurati. Gli acidi grassi essenziali dietetici non hanno ruolo nel trattamento dei sintomi vascolari nella sclerosi sistemica stabilita.

Ingestione dietetica degli antiossidanti del micronutriente relativamente ai livelli ematici in pazienti con la sclerosi sistemica.
AL di Herrick; Worthington H; Rieley F; Clarke D; Schofield D; Braganza JM; Jayson MI
Università di centro reumatico di malattie di Manchester, ospedale di speranza, Salford, Regno Unito.
J Rheumatol (Canada) aprile 1996, 23 (4) p650-3

OBIETTIVO. per documentare le assunzioni abituali degli antiossidanti del micronutriente in pazienti sulla sclerosi sistemica (SSc) alla luce degli studi che riferiscono i livelli al di sotto della norma di ascorbato e di selenio in questo gruppo di pazienti.

METODI. Le ingestioni dietetiche di vitamina C, di selenio, dell'alfa-tocoferolo, del beta-carotene e dei precursori dell'aminoacido dello zolfo di glutatione sono state valutate facendo uso dell'annotazione pesata i 7 giorni in 12 pazienti con SSc ed in 12 oggetti in buona salute di controllo. Le assunzioni delle prime 4 sostanze sono state esaminate relativamente ai livelli siero/del plasma, mentre le assunzioni degli aminoacidi dello zolfo sono state esaminate relativamente a solfato inorganico urinario.

RISULTATI. Le assunzioni dell'aminoacido dello zolfo e dell'antiossidante erano simili in pazienti e nei comandi, sebbene i pazienti avessero livelli più bassi di selenio (mediana 74 ha confrontato a 87 milligrammi nei comandi; p = 0,014) e di vitamina C in plasma (mediana 6,0 confrontata a 11,1 milligrams/l nei comandi; p = 0,08). La concentrazione inorganica nel solfato in urina era simile in pazienti e nei comandi.

CONCLUSIONE. I nostri risultati indicano che i livelli ematici riduttori del selenio solubile in acqua degli antiossidanti e dell'acido ascorbico in pazienti con SSc non sono dovuto la carenza dietetica. Altre spiegazioni devono quindi essere cercate.

Suscettibilità aumentata ad ossidazione di lipoproteine a bassa densità isolate dai pazienti con la sclerosi sistemica.
Kr di Bruckdorfer; Hillary JB; Bunce T; Vancheeswaran R; Cm nero
Dipartimento di reumatologia, scuola di medicina libera reale dell'ospedale, Londra, Inghilterra.
Artrite Rheum (Stati Uniti) agosto 1995, 38 (8) p1060-7

OBIETTIVO. Per esaminare la resistenza all'ossidazione di lipoproteine a bassa densità (LDL) dai pazienti con la sclerosi sistemica (SSc) ed il fenomeno di Raynaud primario (RP) ha paragonato ai comandi sani.

METODI. Il plasma LDL è stato isolato dai pazienti con SSc cutaneo cutaneo e limitato diffuso (dcSSc e lcSSc, rispettivamente), pazienti con il RP primario ed oggetti in buona salute di controllo. Le lipoproteine sono state valutate per la loro resistenza all'ossidazione in presenza degli ioni rameici, facendo uso delle analisi spettrofotometriche.

RISULTATI. LDL dai pazienti con dcSSc e lcSSc erano più suscettibili dell'ossidazione quelli dagli oggetti o dai pazienti di referenza in buona salute con il RP.

CONCLUSIONE. I nostri risultati suggeriscono che i radicali liberi possano svolgere un ruolo in patologia di SSc.

Stato antiossidante del micronutriente in pazienti con il fenomeno di Raynaud primario e la sclerosi sistemica.
AL di Herrick; Rieley F; Schofield D; Hollis S; Braganza JM; Jayson MI
Università di centro reumatico di malattie di Manchester, ospedale di speranza, Salford, Regno Unito.
J Rheumatol (Canada) agosto 1994, 21 (8) p1477-83

OBIETTIVO. per studiare la possibilità che lo stato antiossidante del micronutriente è un fattore importante nella determinazione della severità del fenomeno di Raynaud (RP) e nella differenziazione fra i pazienti con il fenomeno di Raynaud primario (PRP) e quelle in cui Raynaud è secondario alla sclerosi sistemica (SSc).

METODI. Quattro antiossidanti del micronutriente (selenio, vitamina E, beta-carotene ed acido ascorbico) e 2" indicatori„ di attività associata del radicale libero sono stati analizzati nel sangue periferico da 10 pazienti con PRP, 9 con SSc cutaneo limitato (ISSc), 9 con SSc diffuso (dSSc) e 15 oggetti in buona salute di controllo.

RISULTATI. L'acido ascorbico del plasma è stato ridotto in tutti e 3 i gruppi di pazienti: livello mediano 10,6 mg/l nei comandi, 4,8 mg/l in PRP (p < 0,01), 2,5 mg/l in ISSc (p < 0,01) e 6,8 mg/l nel dSSc (p < 0,05). Una riduzione in selenio del siero è stata trovata particolarmente del dSSc (mediana 75 micrograms/l confrontata a 100 micrograms/l nei comandi, p < 0,05). In accordo con queste carenze, la concentrazione nel siero di 9, 11, acido linoleico è stata elevata nei pazienti di RP: i valori mediani per il rapporto molare dell'isomero all'acido grasso del genitore erano 1,91% nei comandi, 3,70% in ISSc (p < 0,05) e 3,85% nel dSSc (p < 0,01). I pazienti di fumo hanno mostrato i livelli più bassi di acido ascorbico ed i livelli elevati dell'isomero linoleico che i non-fumatori.

CONCLUSIONE. Le carenze di acido ascorbico e di selenio possono predisporre verso la lesione irreversibile del tessuto nei pazienti di RP ed il fumo della sigaretta può essere un fattore di rischio indipendente. I supplementi antiossidanti del micronutriente possono essere utile terapeutico.

Ingestione dietetica e stato nutrizionale in pazienti con la sclerosi sistemica.
CA di Lundberg; Akesson A; Akesson B
Dipartimento di reumatologia, università di Lund, Svezia.
Ann Rheum Dis (Inghilterra) ottobre 1992, 51 (10) p1143-8

Il dysmotility e le anomalie esofageo della funzione intestinale sono manifestazioni importanti nella sclerosi sistemica e possono avere un effetto significativo su assorbimento nutriente e su stato nutrizionale. In questo studio 30 i pazienti con la sclerosi sistemica con i sintomi dal tratto gastrointestinale sono stati paragonati agli oggetti in buona salute abbinati di controllo riguardo ad assunzione nutriente (annotazione di quattro giorni), alle misure antropometriche ed allo stato nutrizionale biochimico. L'assunzione di energia (8,1 e 8,4 MJ/day) e la sua distribuzione fra le sostanze nutrienti non hanno differito fra i pazienti e gli oggetti di controllo, ma l'assunzione più bassa di fibra dietetica fra i pazienti con la sclerosi sistemica suggerisce che abbiano evitato l'alimento con una struttura grezza, quale pane grezzo. L'assunzione delle verdure e della frutta inoltre ha teso ad essere più bassa fra i pazienti con la sclerosi sistemica. La metà dei pazienti ha avuta una circonferenza al di sotto della norma del muscolo del braccio e due pazienti inoltre hanno avuti uno spessore al di sotto della norma dello skinfold del tricipite, indicante la malnutrizione severa. La concentrazione di acido ascorbico, di alfa-tocoferolo, di carotene, di selenio ed anche della proporzione di acido linoleico (18: 2) in siero fosfatidilcolina era più basso in pazienti che negli oggetti di controllo.

Metabolismo essenziale della prostaglandina e dell'acido grasso nella sindrome di Sjogren, nella sclerosi sistemica e nell'artrite reumatoide.
Horrobin DF
Supplemento di Scand J Rheumatol (Svezia) 1986, 61 p242-5

La prova dagli studi biochimici e dagli animali da esperimento indica che anomalie di acido grasso essenziale (EFA) ed il metabolismo del eicosanoid potrebbe condurre ad atrofia della ghiandola salivaria e lacrimale ed ai difetti immunologici e cardiovascolari. Le misure dei livelli del EFA in eritrociti dai pazienti con la sindrome di Sjogren primario hanno indicato che le anomalie sono effettivamente presenti. I test clinici controllati del completamento con acido gamma-linolenico (GLA) come olio dell'enagra (Efamol) sia nella sindrome che nella sclerosi sistemica di Sjogren primario hanno dato i risultati positivi. Ci sono forti discussioni per indicare che la manipolazione specializzata del metabolismo del EFA può avere un ruolo da giocare, non solo nella sindrome di Sjogren ma anche in altri disordini reumatologici. (16 Refs.)

Fattori ambientali ed iatrogenici nella sclerosi sistemica e nelle circostanze relative: Rassegna della letteratura
Halle O.; Schaeverbeke T.; Bannwarth B.; Dehais J.
O. Halle, Institut Bergonie, 180, Rue Saint-Genes, 33076 Bordeaux Francia
Revue de Medecine Interne (Francia) 1997, 18/3 (219-229)

L'eziologia della dermatosclerosi rimane sconosciuta. Sebbene una suscettibilità genetica sembri svolgere un ruolo, alcuni fattori ambientali ed iatrogenici sono stati suggeriti per avviare la malattia. Il contatto per molti mesi o anni con i prodotti “tossici„ naturali o sintetici (da inalazione, dal contatto cutaneo, dall'iniezione, inghiottendo o dall'impianto chirurgico) potrebbe essere implicato nello sviluppo della dermatosclerosi o della pseudo-dermatosclerosi tipica. Questi prodotti sono professionali o non professionali come quelli utilizzati a casa nella vita quotidiana. Riassumeremo le conoscenze circa questo oggetto.

Sclerosi sistemica negli anziani
Czirjak L.; Nagy Z.; Szegedi G.
terzi Dipartimento di medicina, facoltà di medicina dell'università, H-4004 Debrecen Ungheria
Reumatologia clinica (Belgio) 1992, 11/4 (483-485)

Nel nostro studio, le caratteristiche di 114 pazienti con la sclerosi sistemica (SSc) sono discusse con l'enfasi sul sottogruppo di casi di cui l'inizio della malattia si è presentato sopra l'età di 60 anni. Sette sui 9 casi hanno mostrato i sintomi della sclerosi sistemica cutanea diffusa con un'estesa partecipazione di pelle e 5 di questi casi sono morto in 2 anni che seguono l'inizio di SSc. Sette dei 9 casi hanno mostrato un decorso della malattia rapido con i sintomi di cardiaco, polmonare e/o partecipazione renale, mentre la sindrome, la calcinosi sottocutanea e le miositi di nessuno Sjogren secondario sono state dimostrate fra questi pazienti.

Sclerosi sistemica progressiva: Pseudoscleroderma
Fleischmajer R.; Pollock J.L.
Med di Hahnemann. Coll. Hosp., Filadelfia, PA. Gli Stati Uniti
Cliniche nelle malattie reumatiche (Stati Uniti) 1979, 5/1 (243-261)

Pseudoscleroderma è un termine coniato nella letteratura medica per comprendere una collezione di malattie caratterizzate dall'indurimento della pelle o per atrofizzare somigliando a quello incontrato nella sclerosi sistemica progressiva (PSS) o nella dermatosclerosi localizzata. Una vasta gamma di disordini eziologico indipendenti è stata inclusa negli pseudosclerodermas. L'indurimento della pelle in questo gruppo eterogeneo è dovuto vari fattori, compreso un aumento in collagene ed in glicosaminoglicani, il deposito di amiloide e cambia nella composizione di in acidi grassi del tessuto sottocutaneo (Jablonska, 1975). In questo capitolo, lo pseudoscleroderma di termine si limiterà ad un gruppo di disordini caratterizzati dall'indurimento della pelle dovuto fibrosi del derma e/o del tessuto sottocutaneo. Includiamo fra gli pseudosclerodermas: scleredema, fascite diffuse con eosinofilia del sangue, progeria, la malattia di Werner, sindrome cancroide, malattia del trapianto contro l'ospite cronica, tarda di cutanea di porfiria, fenilchetonuria, scleromyxoedema, lesioni del tipo di dermatosclerosi dovuto la terapia della bleomicina, sclerodermas professionali e melorheostosis con dermatosclerosi lineare. Il quadro clinico e la patogenesi di ogni malattia sono esaminati e le manifestazioni cutanee che somigliano alla dermatosclerosi sono descritte dettagliatamente.

Attività clastogenica nel plasma dei pazienti di dermatosclerosi: un biomarcatore dello sforzo ossidativo.
Emerit I; Filipe P; Meunier P; Auclair C; Freitas J; Deroussent A; Gouyette A; Fernandes A
DES biomedico Cordeliers, Universite Parigi VI et il CNRS, Francia di Institut.
Dermatologia (Svizzera) 1997, 194 (2) p140-6

FONDO: La mostra dei pazienti della dermatosclerosi ha aumentato l'instabilità cromosomica dovuto fare circolare i fattori di plasma clastogenici (CF). I meccanismi di azione e di formazione dei CF sono mediati da superossido. Inoltre, il lavoro precedente ha individuato il trifosfato dell'inosina (ITP) nel plasma di 2 pazienti e la deaminasi dell'adenosina degli enzimi (ADA) è stata trovata per essere aumentata.

OBIETTIVO: per studiare le correlazioni fra i livelli dei CF, di ITP e del ADA, l'attività di malattia e dei CF come pure altri biomarcatori di sforzo ossidativo.

METODI: L'attività clastogenica è stata valutata per mezzo di metodi citogenetici in 48 pazienti e 55 individui sani. ITP è stato individuato tramite spettrometria di massa ed ionizzazione electrospray. Il ADA è stato misurato con un'analisi e una malondialdeide colorimetriche facendo uso del metodo del Yagi.

RISULTATI: L'attività clastogenica è stata aumentata significativamente di plasma dei pazienti confrontato ai comandi. In 10 CF dei pazienti, ITP ed il ADA sono stati studiati simultaneamente. Tutti e tre i parametri sono stati aumentati di 7 pazienti dei sottogruppi 2 (partecipazione dell'esofago e della pelle) e 3 (pelle più la partecipazione multipla dell'organo). ITP non è stato individuato in 2 pazienti del sottogruppo 1 (partecipazione di pelle soltanto) con i valori bassi dei CF e del ADA.

CONCLUSIONE: ITP, il prodotto della deaminazione dell'ATP, è uno del clastogenico e del superossido che generano le componenti del cfr. La formazione di questo prodotto della deaminazione dell'ATP probabilmente è collegata con l'aumento in ADA. I CF sono biomarcatori dello sforzo ossidativo e possono essere utilizzati per la valutazione dei trattamenti antiossidanti nella dermatosclerosi.

Prova della lesione radicale-mediata libera (sovrapproduzione del isoprostane) nella dermatosclerosi.
Stein cm; SB di Tanner; Awad JA; Roberts LJ secondo; Morrow JD
Università di Vanderbilt, Nashville, Tennessee 37232, U.S.A.
Artrite Rheum (Stati Uniti) luglio 1996, 39 (7) p1146-50

OBIETTIVO. Da sforzo ossidativo indotto da radicale libero con perossidazione lipidica conseguente e danno di tessuto risultante è stato suggerito come meccanismo potenziale della patogenesi della dermatosclerosi. Tuttavia, perché la misura affidabile di perossidazione lipidica in vivo è difficile, non è stato possibile esaminare adeguatamente questa ipotesi. Precedentemente abbiamo descritto una serie di composti bioactive della prostaglandina F2-like, definita F2-isoprostanes, prodotto in vivo in esseri umani dal non ciclo-ossigenasi, radicale-catalizzato liberamente, nella perossidazione di acido arachidonico e li abbiamo indicati per essere una misura affidabile di perossidazione lipidica in vivo. Nello studio presente, abbiamo determinato se la dermatosclerosi è associata con lo sforzo ossidativo migliorato.

METODI. Come misura dello sforzo ossidativo, abbiamo determinato le concentrazioni urinarie di metabolita acido tetranor-dicarbossilico di F2-isoprostanes (F2IP-M) mediante spettrometria di massa in 8 pazienti con la dermatosclerosi (che rappresenta un'ampia gamma di malattia, compreso la malattia limitata con l'ulcerazione digitale refrattaria o l'ipertensione polmonare e malattia diffusa) ed in 10 oggetti in buona salute di controllo.

RISULTATI. Le concentrazioni di F2IP-M erano significativamente più alte in pazienti con la dermatosclerosi (media +/- ng/mg di SEM 3,41 +/- 0,64 di creatinina) che in ng/mg sano di comandi (1,22 +/- 0,14 di creatinina) (P = 0,002). Queste elevazioni si sono presentate in pazienti con la malattia limitata ed in quelle con la malattia diffusa.

CONCLUSIONE. Il livello aumentato di F2IP-M urinario sostiene l'ipotesi che da lesione ossidativa indotta da radicale libera si presenta nella dermatosclerosi e fornisce un indicatore biologico di cui la relazione ad attività di malattia ed alla terapia di malattia può essere importante. Questi risultati possono anche fornire una spiegazione razionale per l'esplorazione se la terapia antiossidante può influenzare il corso naturale della malattia.

Anticorpi di un neurone di Antimyenteric nella dermatosclerosi.
Howe S; Eaker EY; Sallustio JE; Peebles C; EM di Tan; Junior di Williams RC
Dipartimento di medicina, università di Florida, Gainesville 32610.
J Clin investe agosto 1994 (degli Stati Uniti), 94 (2) p761-70

La patogenesi del dysmotility gastrointestinale (di GI) nella dermatosclerosi in modo incompleto è capita, sebbene gli studi precedenti abbiano proposto un meccanismo neuropatico. Abbiamo studiato i pazienti con la dermatosclerosi rispetto ad altri pazienti di malattia del tessuto connettivo ed i comandi normali per la presenza di anticorpi di circolazione ai neuroni myenteric. Le diluizioni di serie dei sieri sono state ricoperte sull'intestino del ratto, doppio identificato con l'anticorpo di antineurofilament come indicatore del plesso myenteric ed imaged facendo uso delle tecniche dell'immunofluorescenza indiretta. Gli alti sieri di titolo (> o = 1:50) da 19 su 41 paziente della dermatosclerosi hanno macchiato i neuroni myenteric, mentre nessuno di 22 normali o di 5 pazienti con il dysmotility idiopatico di GI erano positivi. Sebbene 6 su 20 SLE e 6 sui 10 sieri misti dei pazienti di malattia del tessuto connettivo macchino i neuroni del plesso myenteric, quando i sieri positivi sono stati assorbiti con l'estratto del timo del vitello per eliminare l'anticorpo antinucleare, 15 sieri della dermatosclerosi, 0 SLE e 2 pazienti misti di malattia del tessuto connettivo hanno conservato la macchiatura positiva dei neuroni myenteric. Macchiare occidentale facendo uso dell'actina e le preparazioni intermedie di un neurone del filamento non sono riuscito a mostrare il immunoreactivity con i sieri della dermatosclerosi che contengono gli anticorpi di un neurone antimyenteric. I sieri di Paraneoplastic connessi con il dysmotility di GI hanno macchiato i neuroni myenteric in un modello differente di quanto visto con i sieri della dermatosclerosi. Una correlazione positiva fra la presenza di fenomeno di Raynaud e gli anticorpi di un neurone antimyenteric è stata osservata nei pazienti della dermatosclerosi. I nostri risultati indicano che gli anticorpi di IgG che reagiscono con i neuroni myenteric sono presenti in molti pazienti con la dermatosclerosi. Sebbene l'antigene di un neurone ancora non sia stato identificato, la presenza di anticorpi di un neurone myenteric in pazienti con il dysmotility e la dermatosclerosi di GI suggerisce un processo neuropatico.

[Valutazione clinico-immunologica di A dell'efficacia dei metodi combinati di cura dei pazienti con differenti forme immunopathological di dermatosclerosi focale]
Suchkova TN; Sharova nanometro; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (URSS) 1990, (2) p47-50

Per aiutare i medici a scegliere uno schema razionale della terapia combinata dei pazienti con le varie forme immunopathologic di dermatosclerosi focale, gli autori presentano un clinico e la valutazione immunologica dei efficacies di 2 ha combinato i corsi, l'immunoterapia degli enzimi e l'immunoterapia terapeutici della penicillina come pure di singolo corso di immunoterapia di tactivin. L'inclusione del tactivin in tutto lo schema terapeutico complesso sembra essere necessaria. In pazienti che soffrono a lungo dal termine, con i fuochi multipli della partecipazione, il tactivin dovrebbe combinarsi con le droghe enzimatiche, come l'ialuronidasi (lydase). L'immunoterapia degli enzimi ha promosso una risoluzione più attiva del processo della pelle. L'immunoterapia della penicillina da solo è contestabile ed ulteriori studi su tale trattamento sono necessari. L'immunoterapia degli enzimi dovrebbe essere considerata come lo schema ottimale del trattamento combinato razionale per la dermatosclerosi focale.

Dermatosclerosi aviaria: prova per i difetti a cellula T qualitativi e quantitativi.
Wilson TJ; Van de Water J; Mohr FC; Boyd RL; Ansari A; Stoppino G; Gershwin ME
Dipartimento di medicina interna, università di California, Davis 95616.
J Autoimmun (Inghilterra) giugno 1992, 5 (3) p261-76

L'attivazione a cellula T dipende dall'attivazione di afflusso e della chinasi proteica C del calcio, con il dipendente successivo di proliferazione dei linfociti sopra IL-2. Le anomalie nella proliferazione a cellula T, compresi afflusso anormale del calcio ed attivazione difettosa della chinasi proteica C, sono state identificate in topi ed esseri umani invecchiati e molte malattie autoimmuni compreso il diabete, il lupus e la dermatosclerosi. Dalla linea 200 polli di UCD, che sviluppano spontaneamente una malattia del tipo di dermatosclerosi, abbia sia i difetti timici che una risposta periferica diminuita del linfocita del sangue a IL-2, noi più a fondo hanno studiato la funzione a cellula T in questi uccelli. Interessante, allini 200 cellule di T rispondono male in vitro a vari mitogeni a cellula T diverso agenti compreso l'anticorpo monoclonale della concanavalina A, del phytohemagglutinin e del anti-pollo CD3. Inoltre, non rispondono buono neppure all'acetato di miristato di phorbol insieme con lo ionomycin. L'aggiunta del surnatante esogeno di IL-2-containing contemporaneamente a stimolazione mitogenica inoltre non ha avuta effetto significativo. L'analisi di calcio libero intracellulare ha dimostrato che i linfociti dagli uccelli malati hanno avuti un afflusso riduttore di calcio (o del rilascio per i depositi intracellulari) dopo stimolazione. Questi dati riflettono chiaramente un difetto unico nell'attivazione a cellula T connessa con la dermatosclerosi aviaria. L'analisi dell'espressione CD3, CD4 e CD8 del pollo ha rivelato una diminuzione di 39% in cellule periferiche del sangue CD4+ negli uccelli della dermatosclerosi, sebbene questa diminuzione non fosse sufficiente per spiegare la diminuzione 80-90% osservata nelle analisi di proliferazione e nell'afflusso del calcio. I nostri dati sostengono l'ipotesi che la dermatosclerosi aviaria è mediata via la funzione anormale delle molecole co-stimolatori del linfocita o dei regolatori intracellulari del calcio.

[Il sistema ciclico del nucleotide dei pazienti con dermatosclerosi focale]
Suchkova TN; Sharova nanometro; SB di Cheknev; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (URSS) 1990, (3) p35-8

Gli studi sulla funzione del sistema ciclico del nucleotide nei linfociti dei pazienti con la dermatosclerosi focale hanno rivelato che questa circostanza è caratterizzata dalla crescita del rapporto intracellulare del campo/cGMP, correlante con la durata, la severità e la diffusione trattate. Una correlazione fra il difetto regolatore di funzione del linfocita e la presenza di sindrome di immunodeficienza è stata dimostrata. La sensibilità dei nucleotidi ciclici linfocitari nei pazienti focali della dermatosclerosi al thymoptin, un agente timico, è stata esaminata. L'effetto clinico manifesto di questa droga è basato su stabilizzazione della funzione del sistema ciclico linfocitario dei nucleotidi e, conseguentemente, su normalizzazione dei parametri immunologici. Le potenzialità e le prospettive di immunoterapia timica di fattori dei pazienti focali della dermatosclerosi sono discusse.

terapia della D-penicillamina ed affezione polmonare interstiziale nella dermatosclerosi. Uno studio di approfondimento a lungo termine.
de Clerck LS; Dequeker J; Francx L; Demedts m.
Artrite Rheum (Stati Uniti) giugno 1987, 30 (6) p643-50

Le prove di funzione polmonare sequenziali sono state eseguite su 17 pazienti della dermatosclerosi che sono stati curati con la D-penicillamina (DP) (un totale di 66 anni di trattamento) e su 10 pazienti della dermatosclerosi di controllo che non sono stati curati o sono stati curati con prednisone a basse dosi (un totale di 25 anni di trattamento). Cusum traccia ha evidenziato le differenze significative fra i 2 gruppi nei loro cambiamenti cumulativi nella capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) (P meno di 0,005) e nel volume di DLCO/lung (P meno di 0,02). Il valore finale del DLCO era maggior di 10% più basso del valore iniziale in 3 dei 17 pazienti DP-trattati contro 5 dei 10 pazienti di referenza (P meno di 0,01, prova esatta della probabilità di Fisher); in 3 DP-ha trattato i pazienti e 8 controllano i pazienti (P meno di 0,003, prova esatta della probabilità di Fisher), il valore finale del volume di DLCO/lung erano maggiori di 10% più basso del valore iniziale. Concludiamo che il DP ha un effetto benefico sull'affezione polmonare interstiziale in pazienti con la dermatosclerosi.

Guasto di solfossido dimetilico nel trattamento di dermatosclerosi.
Binnick SA; Riva ss; Corman A; Fleischmajer R
Incurvi Dermatol (Stati Uniti) ottobre 1977, 113 (10) p1398-402

Diciannove pazienti con la dermatosclerosi sistemica e cinque con la dermatosclerosi localizzata sono stati trattati con solfossido dimetilico attuale mediante tecniche di immersione e di verniciatura. Il controllo parziale è stato ottenuto usando una concentrazione molto bassa (5%) da un lato quando la partecipazione era simmetrica. La durata del trattamento ha variato da 3 a 15 mesi. Il solfossido dimetilico attuale non ha migliorato l'indurimento della pelle, la gamma di moto, o il fenomeno di Raynaud nei pazienti della dermatosclerosi. L'effetto benefico non sostanziale è stato notato sulla guarigione delle ulcere ischemiche e l'applicazione continua di solfossido dimetilico non ha impedito i nuovi ulceratins svilupparsi. Il sollievo di dolore è stato notato in dieci di 16 pazienti, probabilmente dovuto l'effetto analgesico locale di solfossido dimetilico.

Penicillamina di D nel trattamento dell'artrite reumatoide e della sclerosi sistemica progressiva
Davis P.; Bleehen S.S.
Med del servizio., università. Alberta, Edmonton Canada
Giornale britannico di dermatologia 1976, 94/6 (705-711)

La penicillamina di D dimethylcysteine (di B'B„) è una droga ampiamente conosciuta per il suo beneficio terapeutico clinico nel trattamento della malattia e del cystinuria di Wilson. Una serie di studi recenti hanno dimostrato che penicillamina possono essere dal punto di vista terapeutico attivi in altre malattie compreso l'artrite reumatoide (RA), la sclerosi sistemica progressiva (PSS), morphea ed epatite cronica attiva come pure fungendo da chelatore di una serie di metalli pesanti. Il numero aumentante delle indicazioni terapeutiche affinchè necessità di terapia della penicillamina di D siano ben definita e dei suoi cattivi effetti identificati chiaramente. Questo esame si concentra sul valore attuale di questa droga nel trattamento dell'artrite reumatoide e della sclerosi sistemica progressiva.

Attività elevata del superossido dismutasi del plasma in pazienti con la sclerosi sistemica.
Morita A; Minami H; Sakakibara N; Sato K; Tsuji T
Dipartimento di dermatologia, università di città di Nagoya, facoltà di medicina Nagoya, Giappone.
J Dermatol Sci (Irlanda) marzo 1996, 11 (3) p196-201

La lesione alle pareti della nave, particolarmente danno microvascolare dovuto i radicali liberi, è stata un centro d'interesse riguardo alla patogenesi della sclerosi sistemica. Le specie reattive in eccesso dell'ossigeno possono indurre le difese antiossidanti. Quindi abbiamo misurato l'attività del superossido dismutasi del plasma (ZOLLA) in pazienti con la sclerosi sistemica ed abbiamo trovato l'attività media della ZOLLA di plasma in 16 pazienti con U/ml della sclerosi (5,00 +/- 3,10) sistemico per essere significativamente (P < 0,001) più superiore a quelli in 89 U/ml dei volontari sani (1,56 +/- 0,234). I pazienti con il fenomeno di Raynaud e/o la sclerosi della pelle hanno avuti specialmente alta attività della ZOLLA. Questi risultati suggeriscono che l'attività della ZOLLA del plasma possa servire da parametro utile per la valutazione della progressione sclerotica e la presenza di fenomeno di Raynaud.

[Miastenia gravis indotta dalla D-penicillamina in un paziente con la sclerosi sistemica progressiva]
PE di Marchiori; Scaff m.; Cossermelli W; De Assis JL
Arq Neuropsiquiatr (Brasile) dicembre 1984, 42 (4) p380-3

Lo sviluppo delle malattie autoimmuni in alcuni pazienti curati con la D-penicillamina (DPA) suggerisce che l'avvenimento riferito di un disordine della conduzione alla giunzione neuromuscolare e lo sviluppo di una miastenia gravis reversibile nella malattia reumatoide, nella sclerosi sistemica progressiva o nella malattia di Wilson dopo l'uso delle DPA fa parte di una predisposizione generale per la malattia autoimmune relativa alla terapia delle DPA. Il caso riferito è un esempio. La miastenia gravis indotta DPA (MG) è simile a MG spontaneo clinicamente e electrophysiologically, sebbene i segni oculari prevalgano nel precedente. Gli anticorpi al ricevitore dell'acetilcolina sono stati dimostrati e l'iperplasia timica inoltre è stata formata. Per quanto riguarda l'inizio delle manifestazioni myasthenic la durata del trattamento con le DPA varia 6 - 10 mesi. L'azione delle DPA sulla giunzione neuromuscolare è differente da quella che accade in MG spontaneo. La patogenesi di MG indotto DPA è ancora oscura. Le proprietà chimiche delle DPA lo permettono di reagire con molte proteine e una certa alterazione delle proteine può comparire, con i mutamenti strutturali nella composizione e nell'antigenicità delle fibre del collagene. La DPA in vitro causa il disordine dei ponti del ricevitore dell'acetilcolina all'alfa, beta, unità secondarie di gamma con riduzione dei ponti degli ss dell'gamma-unità secondaria. Ciò fa diminuire il legame di alta affinità ed abolisce il suo sistema cooperativo positivo, riducente il collegamento degli ss nell'alfa-unità vicino al legame dell'acetilcolina. L'interazione fra le DPA ed il ricevitore può indurre l'alterazione antigenica in questo posteriore, iniziando i fenomeni autoimmuni. L'altra possibilità è la stimolazione della sintesi della prostaglandina E-1 dalle DPA può occupare il posto allosteric del ricevitore di ACh, interferente sulla giunzione neuromuscolare.

Il timo nella sclerosi sistemica.
Carter J; Interruttore di Ewen; E grigia; Beck JS
J Pathol (Inghilterra) maggio 1973, 110 (1) p97-100

Non estratto.

Trattamento della sclerosi sistemica.
Papa J
Università di Ontario occidentale, Londra, Canada.
Curr Opin Rheumatol (Stati Uniti) novembre 1993, 5 (6) p792-801

Sebbene non ci siano stati le innovazioni importanti nella terapia della dermatosclerosi, i nuovi trattamenti sono stati provati in pazienti con la sclerosi sistemica, compreso sia l'alfa dell'interferone che la gamma interferone. Questi agenti biologici possono ridurre la sintesi del collagene, che è un obiettivo razionale per la terapia della dermatosclerosi. Il dibattito circa l'uso della fotoferesi continua ed è stato suggerito in un editoriale recente che la fotoferesi fosse non migliore della D-penicillamina nel trattamento della dermatosclerosi ed è più costosa. La ciclosporina sembra avere frequente tossicità renale una volta usata per trattare la dermatosclerosi. Le misure di risultato sono state concentrate sopra nelle prove della dermatosclerosi. Parecchi tipi di classificazioni della dermatosclerosi sono stati confrontati e la classificazione della dermatosclerosi diffusa e limitata è stata collegata forte con la severità di malattia. Lo spartito della pelle è stato paragonato sistematicamente a tracciare l'area di pelle implicata e lo spartito della pelle è stato trovato per essere più affidabile. Un indicatore prognostico possibile nella dermatosclerosi è tomografia computerizzata polmonare ad alta definizione, che è sensibile nell'individuazione tempestiva dell'affezione polmonare interstiziale dermatosclerosi-collegata. La classificazione del fenomeno di Raynaud nelle forme primarie e secondarie è stata proposta ed ulteriore prova dei criteri e di seguito a lungo termine è necessaria da convalidare questa classificazione. L'anno scorso, il trattamento del vasospasmo con gli analoghi della prostaciclina è stato efficace con iloprost ma non con cicaprost orale a basse dosi. L'attivatore tissutale del plasminogeno non è utile nel trattamento del fenomeno di Raynaud. Un rapporto del microarteriolysis radicale per il trattamento del fenomeno di Raynaud refrattario sembra promettere, autorizzante l'indagine successiva. (70 Refs.)

Penicillamina nella sclerosi sistemica: una rivalutazione.
Sattar mA; Guindi RT; Sugathan TN
Dipartimento di medicina, facoltà di medicina, università del Kuwait.
Clin Rheumatol (Belgio) dicembre 1990, 9 (4) p517-22

Nei pazienti futuri di una prova 21 di 36 mesi con la sclerosi sistemica (pazienti sistemici diffusi di sclerosi 16 e 5 oggetti con il sottotipo cutaneo limitato) sono stati trattati con la D-penicillamina. In tutti i pazienti con la sclerosi sistemica diffusa c'era miglioramento obiettivo. Il grado e le dimensioni di partecipazione di pelle sono diminuito significativamente (p meno di 0,001), mentre nessun miglioramento obiettivo è stato notato in pazienti con il sottotipo cutaneo limitato. Ulteriormente, nessuna progressione sistemica della malattia è stata osservata durante il periodo di studio. I nostri risultati indicano che un trattamento prolungato con la D-penicillamina a piccole dosi è non solo utile ed efficace ma anche esente dagli effetti collaterali, se usato ad una fase precedente.


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