IL FONDAMENTO DEL PROLUNGAMENTO DELLA VITA
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DERMATOSCLEROSI
ESTRATTI
Pagina 3

Sclerosi sistemica progressiva: Gestione. Parte IV: Colchicina
Alarcon-Segovia D.
Dept. Immunol. Rheumatol., Inst. Nac. Nutric., Città del Messico Messico
Cliniche nelle malattie reumatiche (Stati Uniti) 1979, 5/1 (294-302)

I nostri studi indicano che la colchicina sembra fermare la progressione di PSS e probabilmente delle forme localizzate di dermatosclerosi pure e causa il miglioramento in una percentuale sostanziale di pazienti. Tale miglioramento ha luogo pricipalmente nella pelle ed è stato abbastanza significativo essere confermato dall'esame istologico delle biopsie della pelle valutate senza conoscenza della situazione clinica. Un certo miglioramento inoltre si è presentato ai siti della partecipazione all'infuori della pelle, specialmente riguardo a disfagia ed al fenomeno di Raynaud. La natura del nostro studio non ha permesso che noi determinassimo se il trattamento con la colchicina può impedire lo sviluppo della partecipazione del polmone o renale. I pazienti che sono stati cominciati più presto sul trattamento con la colchicina nel corso della loro malattia hanno avuti miglioramento significativamente maggior che coloro che in primo luogo è stato curato dopo la malattia della durata più lunga. Il trattamento a lungo termine è sembrato essere richiesto come valutato dalla correlazione fra miglioramento e la dose totale della colchicina ricevuti. L'innocuità evidente del trattamento a lungo termine con la colchicina e gli effetti benefici che sono stati garanzia osservata l'uso di questo agente nel trattamento di PSS. Presto ed uso prolungato sembri particolarmente desiderabile.

Completamento dietetico dell'olio di pesce in pazienti con il fenomeno di Raynaud: una prova alla cieca, controllata, studio prospettivo.
RA di DiGiacomo; Kremer JM; Scià dm
Divisione di reumatologia, istituto universitario medico di Albany, New York 12208.
J Med (Stati Uniti) febbraio 1989, 86 (2) p158-64

SCOPO: L'ingestione di Omega -3 acidi grassi potrebbe avvantaggiare i pazienti con il fenomeno di Raynaud perché, tra altri effetti, questi acidi grassi inducono una risposta vascolare favorevole ad ischemia. Lo scopo del nostro studio era di studiare, in una prova alla cieca, il modo controllato con placebo, gli effetti della terapia dietetica dell'grasso-acido dell'olio di pesce in pazienti con la malattia reumatica.

PAZIENTI E METODI: Trentadue pazienti con il fenomeno di Raynaud primario o secondario sono stati assegnati a caso ai gruppi del placebo o dell'olio di pesce dell'olio d'oliva. I pazienti hanno ingerito 12 capsule dell'olio di pesce che contengono giornalmente complessivamente 3,96 acidi eicosapentanoici di g e 2,64 capsule dell'acido docosaesaenoico di g o 12 dell'olio d'oliva e sono stati valutati alla linea di base e dopo sei, 12 e 17 settimane. Tutti i pazienti hanno ingerito l'olio d'oliva fra le settimane 12 - 17. Le pressioni sanguigne ed il flusso sanguigno sistolici di Digital sono stati misurati ai bagni dell'aria e dell'acqua della stanza di 40 gradi di C, di 25 gradi di C, di 15 gradi di C e di 10 gradi di C facendo uso di pletismografia dell'estensimetro. L'inizio del fenomeno di Raynaud è stato cronometrato con un cronometro ed ha definito come prova pletismografica di cessazione di flusso sanguigno e di pressione sanguigna nel dito di studio.

RISULTATI: Nel gruppo dell'olio di pesce, l'intervallo di tempo mediano prima dell'inizio del fenomeno di Raynaud è aumentato da una linea di base di 31,3 +/- 1,3 minuti a 46,5 +/- 2,1 minuti a sei settimane (p = 0,04). I pazienti con il fenomeno di Raynaud primario che ingeriscono l'olio di pesce hanno avuti il più grande aumento nell'intervallo di tempo prima dell'inizio della circostanza. Cinque di 11 paziente (45,5 per cento) con il fenomeno di Raynaud primario che ingerisce l'olio di pesce in cui il fenomeno è stato indotto alla linea di base non potrebbero essere incitati a sviluppare Raynaud durante la visita di sei o 12 settimane rispetto ad uno di nove pazienti (11 per cento) con l'olio d'oliva dell'ingestione di Raynaud primario (p = 0,05). Le pressioni sistoliche digitali medie erano più alte nei pazienti con il fenomeno di Raynaud primario che ingeriscono l'olio di pesce che in pazienti con l'olio d'oliva dell'ingestione di Raynaud primario nei 10 gradi del bagno d'acqua di C (+32 Hg di millimetro, p = 0,02).

CONCLUSIONE: Concludiamo che l'ingestione dell'olio di pesce migliora la tolleranza all'esposizione fredda e ritarda l'inizio del vasospasmo in pazienti con primario, ma non secondario, fenomeno di Raynaud. Questi miglioramenti sono associati con le pressioni sanguigne sistoliche digitali significativamente aumentate nelle temperature fredde.

Studi retrospettivi nella dermatosclerosi: effetto di potassio para-aminobenzoate sulla sopravvivenza.
Zarafonetis CJ; Dabich L; Negri D; Skovronski JJ; DeVol eb; Wolfe R
Dipartimento di medicina interna, facoltà di medicina dell'università del Michigan, Ann Arbor.
J Clin Epidemiol (Inghilterra) 1988, 41 (2) p193-205

I dati di sopravvivenza e demografici sono presentati per 390 pazienti con la dermatosclerosi. Per l'intero gruppo i 81,4% stimati hanno sopravvissuto a 5 anni dalla diagnosi e 69,4% superstiti a 10 anni. Le analisi della tabella-vita hanno rivelato che il trattamento adeguato con potassio para-aminobenzoate (Potaba KPAB) è stato associato con la sopravvivenza migliore (p meno di 0,01); 88,5% tassi di sopravvivenza di tasso di sopravvivenza di 5 anni 76,6% di 10 anni e per i pazienti adeguatamente curati. Cinque ed i tassi di sopravvivenza di dieci anni per i pazienti non curati mai con KPAB erano 69,8 e 56,6%, rispettivamente. I simili risultati sono stati ottenuti confrontando osservato alla mortalità prevista per questi pazienti; di nuovo, la terapia di KPAB ha mostrato il prolungamento della sopravvivenza. Il modello proporzionale di rischi di Cox inoltre si è applicato a questo studio retrospettivo che registra per ottenere la partecipazione della linea di base, il demographics ed il trattamento clinici di KPAB. C'erano alcuni risultati interessanti compreso un alto significato per la partecipazione di pelle di per sé come indicatore prognostico: maggiori le dimensioni della partecipazione di pelle la prognosi più difficile. Il tempo dalla prima diagnosi alla prima visita o ammissione dell'ospedale universitario una volta incluso come covariata non ha influenzato la sopravvivenza.

Lipodermatosclerosis è caratterizzato dall'espressione e dall'attivazione elevate delle proteinasi metalliche della matrice: implicazioni per formazione venosa dell'ulcera.
Herouy Y; Maggio EA; Pornschlegel G; Stetter C; Grenz H; Preissner KT; Schopf E; Norgauer J; Vanscheidt W
Dipartimento di dermatologia, ospedale universitario, Friburgo, Germania.
J investe Dermatol (Stati Uniti) novembre 1998, 111 (5) p822-7

Lipodermatosclerosis si riferisce all'indurimento della pelle delle estremità inferiori ed è associato con i pazienti che precedono le ulcerazioni venose. Per capire meglio la patogenesi di formazione dell'ulcera abbiamo studiato l'espressione delle proteinasi metalliche della matrice (MMP) e degli inibitori del tessuto delle proteinasi metalliche (TIMP) in lipodermatosclerosis. Preparando le biopsie da pelle sana e dalle lesioni liposclerotic, MMP-1, MMP-2, MMP-9, TIMP-1 e TIMP-2 sono stati analizzati usando la reazione a catena della transcrittasi-polimerasi inversa, la macchia occidentale, lo zymography, l'idrolisi [3H] dei collageni identificati e l'esame immuno-istochimico. Le nostre indagini forniscono la prova che l'espressione della proteina e del mRNA di MMP-1, di MMP-2 e di TIMP-1 è stata aumentata significativamente di lipodermatosclerosis, mentre la somma totale di MMP-9 e di TIMP-2 mRNA e proteina non è stata alterata. La macchia occidentale delle lesioni liposclerotic ha rivelato un complesso inattivo proMMP-1-TIMP-1, mentre MMP-2 era prominente come banda di kDa dell'attivo 66. L'attività proteolitica aumentata di MMP-2 potrebbe essere provata in lesionale in confronto a pelle sana da degradazione del collagene 3H] [e di zymography. La macchiatura diffusa aumentata è stata trovata per MMP-1 nell'epidermide e nel derma in confronto ai comandi. In lipodermatosclerosis, MMP-2 è stato localizzato principalmente negli strati basali e suprabasal dell'epidermide, nelle regioni perivascolari e nella parte reticolare del derma. Ancora, MMP-2 era squilibrato dall'espressione localmente riduttrice di TIMP-2 nella zona della membrana basale di pelle lesionale. I nostri risultati indicano il lipodermatosclerosis da caratterizzare dal volume d'affari elevato della matrice.

Patogenesi di dermatosclerosi (sclerosi sistemica).
CE di LeRoy
J investe Dermatol (Stati Uniti) luglio 1982, 79 supplementi 1 p87s-89s

L'interesse aumentante nelle caratteristiche vascolari della dermatosclerosi ha condotto all'ipotesi che il vaso sanguigno è il tessuto principale dell'obiettivo e che la cellula endoteliale è l'obiettivo principale delle cellule. Le osservazioni utili che provengono dall'ipotesi vascolare comprendono l'uso delle anomalie microvascolari nell'individuazione tempestiva del paziente destinato per sviluppare selettivamente la dermatosclerosi classica, la scoperta di una proteasi del siero citotossica alle cellule endoteliali e lo studio su un'attività mitogenica del siero per i fibroblasti nei pazienti della dermatosclerosi. Gli eventi immuni relativi alle lesioni vascolari sono nell'ambito dello studio attivo ma finora non hanno fornito una lesione immunologica unica nei pazienti della dermatosclerosi. La possibilità che immunità alla membrana basale (tipo collagene di IV) può essere selettivo per i pazienti della dermatosclerosi merita ulteriore studio. L'immunità persistente alle strutture endoteliali della membrana basale fornirebbe una base per la lesione endoteliale continuata. Le tecniche per quantificare la lesione endoteliale sono utili da valutare l'attività delle lesioni vascolari e da controllare le terapie destinate per bloccare ulteriore lesione vascolare. La definizione delle lesioni vascolari pre-fibrotiche può avere implicazioni terapeutiche e preventive future per la dermatosclerosi.

Formazione cutanea di vitamina D3 nella sclerosi sistemica progressiva.
Matsuoka LY; Dannenberg MJ; Wortsman J; Hollis BW; Jimenez SA; Varga J
Dipartimento di dermatologia, Jefferson Medical College, Filadelfia, PA 19107.
J Rheumatol (Canada) agosto 1991, 18 (8) p1196-8

La sclerosi sistemica progressiva (PSS) è un disordine principalmente cutaneo che può essere associato con atrofia epidermica. Abbiamo studiato la funzione epidermica in 8 pazienti con PSS ed i loro comandi sani abbinati per l'età, il sesso ed il gruppo razziale. Abbiamo misurato la risposta fotosintetica di vitamina D3 ad irradiamento di corpo intero con luce ultravioletta B (UVB). Non c'erano differenze significative nei livelli basali di vitamina D3 del siero (media +/- SEM: Ng/ml di PSS 1,2 +/- 0,2; comandi 0,8 +/- 0,1 ng/ml; p maggior di 0,1) o valori del sangue della posta UVB (ng/ml di PSS 5,2 +/- 1,4; comandi 6,9 +/- 1,1 ng/ml; p maggior di 0,1); sebbene gli aumenti post--UVB siano significativi in entrambi i gruppi (p di meno di 0,01). In un gruppo supplementare di 19 pazienti con PSS e la loro corrispondenza ha abbinato i comandi sani, noi ha realizzato la determinazione dei livelli casuali dei metaboliti di vitamina D, del dihydroxyvitamin attivi 25 hydroxyvitamin la D (25-OH-D) e 1,25 D [1,25- (l'OH) 2-D]. I simili livelli sono stati osservati in entrambi i gruppi: 25-OH-D ng/ml di PSS 28 +/- 3, comandi 29 +/- 3 ng/ml; 1,25- (l'OH) 2-D pg/ml di PSS 27 +/- 2, comandi 31 +/- 2 pg/ml (p maggior di 0,1). Nessuno delle correlazioni fra settore della pelle formazione di vitamina D3 ed interessato o metaboliti di circolazione dell'attivo hanno raggiunto il significato statistico (p maggior di 0,1). Concludiamo che la sintesi epidermica globale della vitamina D è conservata in PSS e, quello l'epatico e la vitamina D renale che idrossila i meccanismi funziona normalmente in quella circostanza.

Trattamento di dermatosclerosi con 1 orale, 25 - dihydroxyvitamin D3: valutazione della partecipazione di pelle facendo uso delle tecniche non invadenti. Risultati di una prova futura aperta.
Humbert P; Dupond JL; Agache P; Laurent R; Rochefort A; Drobacheff C; de Wazieres B; Aubin F
Dipartimento di dermatologia e delle malattie vascolari, st Jacques, Besancon, Francia di Hopital.
Acta Derm Venereol (Svezia) dicembre 1993, 73 (6) p449-51

1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25 (l'OH) 2 D3) causa l'inibizione dipendente dalla dose di crescita del fibroblasto e di sintesi del collagene ed ha numerose attività immunoregulatory. Abbiamo valutato gli effetti di 1,25 (l'OH) 2 D3 orale nel trattamento dei pazienti con la sclerosi sistemica (ss). Undici pazienti con gli ss hanno entrato in uno studio prospettivo aperto. 1,25 (l'OH) 2 D3 orale sono stati dati ad una dose media di 1,75 microgrammi/giorno. Gli effetti del trattamento sono stati valutati facendo uso di esame clinico e delle misure fisiche. Dopo il periodo del trattamento (6 mesi - 3 anni), un miglioramento significativo, rispetto ai valori basali, è stato osservato. Nessun effetto collaterale serio è stato osservato. Questi risultati indicano che 1,25 (l'OH) 2 D3 ad alta dose possono essere un agente terapeutico utile per la dermatosclerosi.

Dermatosclerosi localizzata--risposta a 1, 25 - dihydroxyvitamin D3.
PAGINA di Humbert; Dupond JL; Rochefort A; Vasselet R; Lucas A; Laurent R; Agache P
Dipartimento di dermatologia, centro Hospitalier Universitaire St-Jacques, Besancon, Francia.
Clin Exp Dermatol (Inghilterra) settembre 1990, 15 (5) p396-8

1, 25 - Dihydroxyvitamin D3 [1,25 (l'OH) 2 D3] può essere una droga immunomodulatoria in grado di avere un ruolo nel deposito di controllo del collagene ed indurre l'inversione di fibrosi in alcuni tessuti. Queste osservazioni hanno richiamato uno studio sull'uso possibile di questo ormone per il trattamento della dermatosclerosi. Una donna di 35 anni, che stava soffrendo dalla dermatosclerosi localizzata per 2 anni, è stata data 1,25 (l'OH) 2 D3 orale per 6 mesi. Gli effetti del trattamento sono stati valutati facendo uso delle misure cliniche e fisiche (spessore della pelle, proprietà di estensibilità della pelle). L'evoluzione del termine del paziente durante la terapia di 6 mesi suggerisce che 1,25 (l'OH) 2 D3 siano utili nella dermatosclerosi localizzata. I meccanismi di azione sono discussi relativamente alla letteratura, che suggerisce sia gli effetti immunoregulatory che inibitori sulla crescita del fibroblasto.

Isolamento e un'identificazione strutturale di 1, 25 - il dihydroxyvitamin D3 ha prodotto dai macrofagi alveolari coltivati nella sarcoidosi.
Adams JS; Cantante franco; Gacad mA; Sharma OP; Hayes MJ; Vouros P; Holick MF
J Clin Endocrinol Metab (Stati Uniti) maggio 1985, 60 (5) p960-6

L'eccesso di calcio nel sangue e l'ipercalciuria nella sarcoidosi sono pensati per derivare dalla sovrapproduzione endogena di un metabolita attivo di vitamina D. Abbiamo impiegato le culture primarie dei macrofagi alveolari polmonari da due pazienti con la sarcoidosi polmonare biopsia-provata e un'anomalia clinica recente o corrente nel metabolismo del calcio per sintetizzare in vitro un 1,25 - metabolita del tipo di di dihydroxyvitamin D3 [1,25- (l'OH) 2D3] 25 dal hydroxyvitamin D3 (25OHD3). Il metabolita del macrofago cochromatographed con [3H] 1,25- (l'OH) 2D3 sulla fase normale e sulla cromatografia liquida a alta pressione inversa di fase ed è stato limitato con alta affinità dal ricevitore intestinale del pulcino per 1,25- (l'OH) 2D3. Sulla spettroscopia UV, il metabolita ha posseduto (i 19) cromofori del cis-triene carbon-5,7,10 caratteristici di uno sterolo di vitamina D. La spettrometria di massa di impatto dell'elettrone dei derivati trimetilsililici dell'etere del metabolita ha rivelato un modello di massa di frammentazione simile a quello del derivato trimetilsililico dell'etere di 1,25- (l'OH) 2D3 autentico. L'incubazione dei macrofagi coltivati da due pazienti con fibrosi polmonare idiopatica e da due con la dermatosclerosi con [3H] 25OHD3 non ha provocato la produzione di un metabolita con l'identità cromatografica di 1,25- (l'OH) 2D3. Questi dati indicano che il metabolita di 25OHD3 sintetizzato dai macrofagi sarcoid in vitro è 1,25- (l'OH) 2D3 e che il macrofago è una fonte sintetica del metabolita dello sterolo nella sarcoidosi.

Trattamento della sclerosi sistemica generalizzata.
Torres mA; Furst DE
Università di medicina e di odontoiatria, New Jersey, Robert Wood Johnson Medical School, Nuovo Brunswick.
Rheum DIS Clin Nord (Stati Uniti) febbraio 1990, 16 (1) p217-41

Nel corso degli anni, molti studi incontrollati incoraggianti che esaltano i trattamenti di SSc sono comparso, ma le impressioni di iniziale non sono state confermate quando le prove controllate sono state fatte. Questo articolo precisa che determinati studi recenti efficacemente hanno eliminato l'uso di alcune terapie specifiche per il trattamento generale della sclerosi sistemica. Quindi, i dati sufficienti sono stati generati per eliminare l'uso di n-acetilcisteina, della colchicina, del clorambucil, del cyclofenil e di DMSO, almeno nella malattia della durata più lunga. Ketanserin e le infusioni della prostaglandina probabilmente inoltre appartengono in questo gruppo, poichè colpiscono soltanto il fenomeno di Raynaud. Gli inibitori di enzimi dell'angiotensina, mentre probabilmente salvataggio nelle crisi renali, non sembrano colpire la sclerosi sistemica di fondo di per sé. Un altro gruppo di droghe ha limitato soltanto i dati complementari ed attende le prove ben controllato per provare o confutare la loro efficacia. Questi includono: 5-fluorouracil, D-penicillamina, droghe che colpiscono la piastrina funzionano (dipiridamolo) ed acido para-aminobenzoic. Ci sono alcuni trattamenti che hanno potenziale. Il fattore XIII ha limitato soltanto i dati facendo uso delle prove controllate, ma che cosa esistono sembra positivo. L'aferesi è incoraggiante, sebbene il successo di questa modalità del trattamento possa dipendere da un approccio “di combinazione„. Gli studi in corso con interferone gamma, la fotoferesi e lo stabilizzatore del mastocita ketotifen sembra emozionante e noi attendono i rapporti del loro uso nella dermatosclerosi. Ad un altro livello, le nuove visioni delle alterazioni genomiche nei fibroblasti della pelle e l'espressione a cellula T dell'proto-oncogene hanno contribuito alla comprensione della patogenesi di questa malattia al livello cellulare ed i nuovi metodi per misurare il cambiamento nella malattia contribuiranno a misurare la risposta alla terapia. Quindi, guardiamo in avanti al trattamento più definitivo di SSc in futuro. (129 Refs.)

[L'effetto di solfossido dimetilico sugli indici thromboelastographic e sulla microcircolazione in pazienti con le malattie reumatiche]
Murav'ev IuV; Loskutova TT; Anikina NV; Shcherbakov ab; Sokolov VB
Ter Arkh (URSS) 1989, 61 (12) p106-9

Facendo uso di un metodo cieco per la valutazione dei risultati, uno studio è stato effettuato dell'effetto del dimetilsulfossido (DMSO) su formazione e sulla microcircolazione della fibrina in 42 pazienti con le malattie reumatiche (artrite reumatoide, dermatosclerosi sistemica, la sindrome di Raynaud). È stato indicato che l'effetto terapeutico di DMSO nelle malattie reumatiche è determinato ad un grado definito tramite la sua azione di normalizzazione su formazione e sulla microcircolazione della fibrina.

Prova alla cieca, prova controllata multicentrata che paragona solfossido dimetilico attuale e salino normale per il trattamento delle ulcere della mano in pazienti alla sclerosi sistemica.
Williams HJ; Furst DE; Dahl SL; Steen VD; Segni C; Alpert EJ; Henderson; Junior di Samuelson CO; Dreyfus JN; Weinstein A; ed altri
Artrite Rheum (Stati Uniti) marzo 1985, 28 (3) p308-14

Un futuro, randomizzato, studio in doppio cieco ha paragonato la terapia attuale a 0,85% salini normali, al solfossido dimetilico di 2% (DMSO) e a 70% DMSO per il trattamento delle ulcere digitali in 84 pazienti con la sclerosi sistemica. Non c'erano differenze statisticamente significative fra i 3 gruppi del trattamento nel miglioramento nel numero totale delle ulcere aperte, nell'area totale delle ulcere aperte, nell'area di media per ulcera aperta, nel numero delle ulcere infettate, nel numero delle ulcere infiammate, o nella valutazione paziente di dolore. Mentre alcuni pazienti sono migliorato durante lo studio, il miglioramento non potrebbe essere attribuito ad un trattamento specifico. Oltre un quarto dei pazienti curati con 70% DMSO sono stati ritirati per la tossicità significativa della pelle.

L'effetto di solfossido dimetilico percutaneo sulle manifestazioni cutanee della sclerosi sistemica.
AL di Scherbel
Ann N Y Acad Sci (Stati Uniti) 1983, 411 p120-30

DMSO esercita un effetto palliativo e terapeutico sulla guarigione delle ulcere cutanee nella sclerosi sistemica. La risposta terapeutica era variabile e, pertanto, la concentrazione di DMSO come pure frequenza e la durata dei trattamenti, dovrebbe essere individualizzato per ottenere l'effetto curativo massimo con un minimo delle reazioni avverse. Non c'era prova della tossicità oculare o di altre manifestazioni serie della tossicità in questo gruppo di pazienti curati con DMSO attuale per un anno o più lungamente. Il miglioramento in ritardo è stato osservato nell'estremità non trattata nella maggior parte dei pazienti studiati. In nessun'istanza ha fatto il miglioramento nelle estremità non trattate superano il miglioramento nelle controparti trattate e bilaterali. È creduto che questo sia derivato da un sistemico, effetto di residuo di DMSO piuttosto che il miglioramento spontaneo nel decorso della malattia. DMSO è un agente proficuo, supplementare, terapeutico che fornisce le limitazioni della terapia è capito.

DMSO rivisitato
Namaka M.; Briggs C.
Centro di scienze di salute, Winnipeg, uomo. Il Canada
Giornale farmaceutico canadese (Canada) 1994, 127/5 (248-249+255)

Il dimetilsulfossido, citato più comunemente come DMSO, è stato scoperto nel 1866. Un chiaro, solvente industriale incolore e inodoro, è igroscopico in natura e miscibile con acqua ed i solventi organici. Nel della metà del 1960 la s, DMSO è diventato popolare per il suo potenziale come un agente terapeutico e solvente farmaceutico. Conosciuto come droga di meraviglia, era utile presunto in varie indicazioni che variano dall'artrite al ritardo mentale. Nel 1965, l'uso legale di DMSO era limitato a causa della tossicità oculare prodotta in animali durante i vari studi d'investigazione. Questo effetto collaterale non è stato confermato in esseri umani e DMSO attualmente è approvato nel Canada per due indicazioni: dermatosclerosi e cistite interstiziale. I vari esperimenti hanno esaminato l'esterno e gli effetti contrari sistemici dell'applicazione topica di DMSO. L'emolisi, la tossicità dello SNC, la nefrotossicità e il hepatotixicity si sono presentati dopo IV amministrazione di DMSO in esseri umani. Le simili tossicità sono comparso quando DMSO è stato dato oralmente. La via di somministrazione ha influenzato la natura ed il grado di tossicità osservati. La tossicità oculare era più incline si sviluppa in animali quando DMSO è stato dato oralmente. Gli effetti teratogeni di DMSO sono stati dimostrati in conigli ed in polli, ma non sono stati osservati in altre specie.

Controlli le prove di solfossido dimetilico nelle malattie del collagene e reumatoidi
Alyabyeva a.p.; Muravyev Y.V.
Inst. Rheum., l'URSS Acad. Med. Sci., AMN Mosca Russia
Annali dell'accademia di New York delle scienze (Stati Uniti) 1983, volume 411/- (309-315)

Ciò è un rapporto delle prove di controllo facendo uso di DMSO in 199 pazienti. Settanta pazienti sono stati diagnosticati come soffrendo dall'artrite reumatoide (RA) e sono stati variati nell'età da 17 a 75 anni. Le trentacinque età dei bambini 5-13 sono state diagnosticate con l'artrite cronica giovanile (JCA). La diagnosi è stata fatta secondo i criteri americani di associazione della reumatologia (ARA). Sessantacinque pazienti che variano nell'età da 18-65, hanno avuti sindrome di Sjogren. La diagnosi è stata basata sui risultati del laboratorio e clinici. Ventinove pazienti hanno sofferto dalla dermatosclerosi sistemica con la partecipazione di pelle pronunciata ed estesa. In 6 pazienti, le ulcerazioni delle dita sono state vedute. Tutti e 199 i pazienti hanno continuato la terapia antinfiammatoria di base: 60 hanno ricevuto i corticosteroidi (20-30 mg per via orale), 40 hanno ricevuto le iniezioni intra-articolari dell'idrocortisone (dovuto la sinovite resistente) che erano, tuttavia, inefficaci. Il principio selettivo chiave era l'assenza o un leggero effetto in risposta alla terapia di base. Prima dell'applicazione di DMSO, tutti i pazienti avevano subito una prova di tolleranza: 50% DMSO (diluito sempre con acqua distillata) era applicato sul retro della mano e della soluzione di 30% sopra le ghiandole parotidee. Seguito è durato 24 ore. La dermatite sulle aree campione è stata veduta in soltanto due casi. Questi pazienti si sono esclusi dalla prova. I pazienti ed i medici hanno saputo che stavano ricevendo l'applicazione di DMSO ma non la concentrazione o le associazioni di farmaci. Questi dettagli sono stati conosciuti soltanto al capo della prova sperimentale, il Dott. A.P. Alyabyeva. Il corso del trattamento è durato due settimane. Ogni paziente ha ricevuto 200 ml di 50% DMSO.

Valutazione sperimentale e clinica di solfossido dimetilico attuale nei disordini venosi delle estremità
Kappert A.
Dept. Clin. Angiol., università. Med. Sch., Bern Switzerland
Annali dell'accademia di New York delle scienze 1975, volume 243/- (403-407)

L'uso attuale di solfossido dimetilico (DMSO) come sostanza di innesco per l'accumulazione dei composti antinfiammatori, analgesici e venotropic nelle regioni delle estremità che hanno acuto o di disordini venosi cronici offre un nuovo approccio a questo campo terapeutico ancora trascurato. I risultati clinici sono conformi ai risultati sperimentali e con le proprietà conosciute di DMSO stessa.

Gestione medica delle malattie dell'intestino tenue
Levin M.S.
Dipartimento di medicina, Washington University, scuola di medicina, scatola 8124, viale del sud di 660 Euclide, St. Louis, Mo 63110 Stati Uniti
Opinione corrente in gastroenterologia (Regno Unito) 1992, 8/2 (224-231)

Le edizioni in gestione medica di piccola malattia intestinale che sono state affrontate nella letteratura scientifica recente includono quanto segue: 1) malassorbimento dell'acido biliare, compreso il ruolo eziologico di un trasportatore ileale del sale biliare del spazzola-confine ed il valore diagnostico della prova acida homocholic della taurina del sup 7sup 5Se; 2) crescita eccessiva batterica del piccolo intestino, compreso il ruolo dei batteri nel malassorbimento di vitamina b12 nella gastrite atrofica ed in patogenesi delle complicazioni epatobiliari; 3) breve sindrome dell'intestino, compreso gli effetti della terapia di analogo dell'somatostatina; 4) piccoli tumori intestinali, compreso il valore diagnostico di piccolo intestino enteroscopy e misure e terapia dell'ossidasi di diammina di postheparin del plasma per la sindrome cancroide ed il linfoma intestinale primario; 5) prevenzione e trattamento di radiazione enteropathy; e 6) patogenesi e diagnosi dell'anti-infiammatorio non steroideo enteropathy.

Scorrevoli degli sclerodermas lumbogluteal indotti tramite le iniezioni intramuscolari della vitamina K1
Calas M.E.; Sayag J.; Castelain P.Y.; et al.
La Francia
Med di Marsiglia. 1975, 112/7-8 (419)

C'era una presentazione di parecchi scorrevoli che corrispondono a 5 casse invecchiate simile 60 - 70 anni, a 9 casi raccolti dalla scuola dermatologica del Bordeaux e pubblicati in nessun 4 di 1972 di Annales de Dermatologie. È la miscelazione di altri prodotti (adrenoxyl, reptilase, vitamina b12) con la vitamina K1 che sembra produrre un'incompatibilità farmacodinamica negli oggetti, principalmente cirrhotics, con una sindrome emorragica. Le infiltrazioni gluteal di lumbo compaiono nei mesi che seguono le iniezioni. Si sono sparsi fuori in placche della dermatosclerosi, come una cinghia dell'armatura, fino alle regioni trochanteric. Si sviluppano per parecchi anni e non c'è nessun trattamento realmente efficace.

L'intolleranza al glucosio in pazienti con le malattie infiammatorie croniche è normalizzata dai glucocorticoidi.
Hallgren R; Berna C
Acta Med Scand (Svezia) 1983, 213 (5) p351-5

Nove di 16 pazienti con le malattie infiammatorie del tessuto connettivo (artrite reumatoide, rheumatica della polimialgia, dermatosclerosi e malattia mista del tessuto connettivo) hanno avuti intolleranza al glucosio definito un K-rate meno di uno ma una risposta iniziale dell'insulina di normale a caricamento endovenoso del glucosio. Il grado del trattamento alterato del glucosio è stato collegato con il grado di attività infiammatoria come definito dai reattivi acuti di fase. La terapia con glucocorticoidi ha indotto all'interno i tre giorni di una tolleranza al glucosio migliore e normalizzata e di una risposta iniziale aumentata dell'insulina (p meno di 0,001). L'effetto glucocorticoide era fino a sei mesi ancora attuali della terapia in corso. È suggerito che l'intolleranza al glucosio nell'infiammazione cronica sia una conseguenza di un antagonismo periferico dell'insulina e di un'inibizione di secrezione dell'insulina. Questa inibizione può essere mediata direttamente o indirettamente dai prodotti infiammatori delle cellule e può essere sensibile ai glucocorticoidi.

La vitamina K1-induced ha localizzato la dermatosclerosi (morphea) con il deposito lineare di IgA nella zona della membrana basale.
Alonso-Llamazares J; Ahmed I
Dipartimento di dermatologia, di Mayo Clinic e di Mayo Foundation, Rochester, Minnesota, U.S.A.
J Acad Dermatol (Stati Uniti) febbraio 1998, 38 (2 pinte 2) p322-4

Descriviamo un uomo bianco di 45 anni in cui le caratteristiche cliniche ed istologiche peculiari della dermatosclerosi localizzata si sono sviluppate ai siti dell'iniezione della vitamina K1 (phytonadione). Una prova diretta dell'immunofluorescenza ha dimostrato il deposito lineare prominente di IgA lungo la zona della membrana basale. Nessun anticorpo di circolazione di IgA di zona della membrana di antibasement è stato identificato su prova dell'immunofluorescenza indiretta. Crediamo che l'immunofluorescenza insolita che trova nel nostro paziente sia non specifica e rappresenti un epiphenomenon causato dalla lesione cutanea. (18 Refs.)

Inibizione di produzione del collagene dalla medicina di erbe del cinese tradizionale nelle culture del fibroblasto di dermatosclerosi.
Sheng FY; Ohta A; Yamaguchi m.
Dipartimento di medicina interna, facoltà di medicina di saga.
Interni Med (Giappone) agosto 1994, 33 (8) p466-71

L'effetto in vitro di una medicina di erbe del cinese tradizionale (nome giapponese: “Keishi-bukuryo-gan„), che empiricamente è stato utilizzato nei pazienti della dermatosclerosi in Cina e nel Giappone, su produzione del collagene nelle culture del fibroblasto è stato studiato. I fibroblasti da 3 pazienti della dermatosclerosi e da 2 comandi normali sono stati incubati con le varie concentrazioni “di Keishi-bukuryo-gan„ e la produzione del collagene poi è stata determinata con un metodo radiochimico. “Keishi-bukuryo-gan„ sintesi significativamente e selettivamente inibita del collagene in un modo dipendente dalla dose, con una tendenza di più forte effetto sui fibroblasti di dermatosclerosi che le cellule di controllo. I risultati possono spiegare l'utilità clinica di questa medicina e può trasformarsi in in un agente nuovo di promessa per il trattamento della dermatosclerosi.

Chloracne, keratoderma palmoplantar e dermatosclerosi localizzata in uno spruzzatore dell'erbaccia.
Poskitt libbra; MB di Duffill; Rademaker m.
Dipartimento di dermatologia, ospedale pubblico di Waikato, Hamilton, Nuova Zelanda.
Clin Exp Dermatol (Inghilterra) maggio 1994, 19 (3) p264-7

Il caso di un uomo di 53 anni che ha sviluppato il chloracne, il keratoderma palmoplantar e la dermatosclerosi dopo che molti anni di esposizione a vari chloracnegens è riferito. Chloracne è un'eruzione acneiform rara ma importante connessa con l'esposizione ai composti aromatici alogenati utilizzati soprattutto nell'agricoltura. Tuttavia, a nostra conoscenza, l'associazione del keratoderma palmoplantar e la dermatosclerosi con l'esposizione ai chloracnegens precedentemente non è stata riferita.

[Studi su circolazione di stimolazione per concludere stasi nella dermatosclerosi]
Yuan X; Li JD
Chung Hsi I Chieh Ho Tsa Chih (Cina) gennaio 1989, 9 (1) p19-21, 5

Di 725 casi della dermatosclerosi, 265 erano di tipo sistemico (il rapporto dei sessi che è 1M: 6F) e 460 di tipo circoscritto (il rapporto dei sessi che è 1M: 9F). I pazienti sono stati divisi in tre gruppi e sono stati curati con circolazione di stimolazione differente tre per concludere le prescrizioni della stasi (SCES). Gli effetti terapeutici soddisfacenti sono stati ottenuti in tutto. Secondo i risultati clinici del laboratorio e di pratica, sebbene la terapia di SCES esercitasse le azioni molteplici sulla malattia, non solo ha ammorbidito i tessuti connettivi duri, tonified il corpo e migliori i sintomi, ma indici anche migliori del laboratorio come segue: il capillare del letto del nailfold, parametro della circolazione sanguigna periferica in pazienti, contenuto 2 del ketol urinario, 17-KS, libero corten, giunto-esosio del siero, amminoesoso e l'istopatologia compreso l'ultrastruttura della pelle. L'effetto principale era il miglioramento di circolazione, particolarmente della microcircolazione e del regolamento del metabolismo dei tessuti connettivi. La grande attenzione dovrebbe essere pagata alla funzione della droga di ammorbidire i tessuti collegati duri. Per indagine successiva, gli autori hanno sollecitato tre aspetti importanti: selezione dei sintomi e dei segni clinici, esame delle perturbazioni circolatorie del sangue ed esame delle mutazioni patologiche del tessuto connettivo. La necessità di sviluppare i nuovi criteri per il giudizio degli effetti terapeutici è stata sottolineata.

Sottopopolazioni e reattività del linfocita ai mitogeni in pazienti con dermatosclerosi.
Barone m.; CE trapezoidale; DD di Gladman; Lee P; Poplonski L
Clin Exp Immunol (Inghilterra) ottobre 1981, 46 (1) p70-6

Le sottopopolazioni del linfocita T sono state studiate in 40 pazienti con la dermatosclerosi (PSS), 26 di chi sono stati studiati simultaneamente per le risposte di linfoproliferativo a phytohaemagglutinin (PHA), a concanavalina A (raggiro A) ed al mitogene della fitolacca (PWM). I pazienti di PSS hanno esibito una riduzione riguardante l'età 42 e sesso-hanno abbinato i comandi nel numero assoluto e la percentuale delle rosette in anticipo di E, delle rosette recenti di E e delle rosette di E formate con il bromuro di aminoethylisothiouronium (AET) ha curato i globuli rossi delle pecore. Non c'era differenza fra i pazienti ed i comandi nelle percentuali di linfociti di B. I pazienti di PSS hanno esibito le risposte normali di trasformazione dei linfociti al PHA e a ConA e una risposta aumentata a PWM. Le risposte del mitogene non hanno correlato con il numero o la percentuale assoluto dei linfociti o delle sottopopolazioni di linfocita B e di T. Nessuna correlazione è stata osservata fra tutta la variabile immunologica studiata e le dimensioni della partecipazione dell'organo o della pelle, della durata di malattia o della terapia.

Reattività del linfocita ai mitogeni negli oggetti con i lupus eritematosi sistemici, l'artrite reumatoide e la dermatosclerosi.
Horwitz DA; Garrett mA
Clin Exp Immunol (Inghilterra) gennaio 1977, 27 (1) p92-9

La reattività mitogenica dei linfociti dagli oggetti con i lupus eritematosi sistemici, l'artrite reumatoide e la dermatosclerosi è stata studiata. Le culture che contengono i linfociti non separati o separati sono state stimolate con phytohaemagglutinin, il raggiro A ed il mitogene della fitolacca dopo che i fattori inibitori del siero sono stati eluiti dalla superficie delle cellule. L'incorporazione delle culture del ricoverato della timidina [3H] è stata confrontata a quella dei comandi normali. La reattività notevolmente in diminuzione è stata trovata in SLE a tutti e tre i mitogeni. I valori significativamente in diminuzione ad alcuni mitogeni inoltre sono stati osservati nell'artrite reumatoide e nella dermatosclerosi, ma il difetto era meno severo. Le culture degli oggetti di studio hanno contenuto significativamente meno piccoli linfociti che i comandi normali e questo che trovano spiegato almeno in parte la reattività mitogenica in diminuzione.

Modello di svuotamento gastrico nei pazienti con la sclerosi sistemica.
BR di Mittal; Wanchu A; Das BK; Ghosh pp; Sewatkar ab; Misra Marina militare
Dipartimento di medicina nucleare, Sanjay Gandhi Postgraduate Institute delle scienze mediche, Lucknow, India.
Clin Nucl Med (Stati Uniti) maggio 1996, 21 (5) p379-82

Gli studi di svuotamento gastrici, facendo uso di un indicatore solido radiomarcato da indigeno pronto dell'alimento sotto forma di pane indiano chiamato Chapati, sono stati svolti su 13 pazienti con la sclerosi sistemica. Sei pazienti avevano limitato la malattia cutanea e sette hanno avuti malattia cutanea diffusa. Più presto, la procedura è stata standardizzata in 30 volontari sani. Sette dei 13 pazienti (di 54%) (cinque con diffuso e due con la malattia cutanea limitata) avevano ritardato lo svuotamento gastrico. La maggior parte di questi pazienti hanno avuti sintomi gastrici. Questo modello di svuotamento gastrico può essere clinicamente significativo, specialmente in pazienti con la malattia cutanea diffusa.

Sovrapponga la sindrome della sclerosi e del polymyositis sistemici progressivi: un rapporto di 40 casi.
Yuan X; Chen m.
Ospedale di PUMC, CAMME, Pechino.
Chin Med Sci J (Inghilterra) giugno 1991, 6 (2) p107-9

Quaranta casi della sindrome di sovrapposizione della sclerosi e del polymyositis sistemici progressivi (OS PSS-PM) sono riferiti in questa carta. Tutti questi casi hanno avuti manifestazioni sia di PSS che PM come pure fenomeno di Raynaud. I cambiamenti di pelle sclerodermatous sono stati diffusi sopra il corpo intero nella maggior parte dei casi. Tutti i casi hanno avuti la debolezza muscolare, i livelli elevati degli enzimi del muscolo scheletrico e danno del muscolo come visto sull'elettromiogramma. I cambiamenti istopatologici hanno mostrato le caratteristiche delle miositi. C'era partecipazione sistemica notevole, particolarmente con il digestivo e gli apparati circolatori. L'esame sierologico ha rivelato frequentemente gli autoanticorpo. I pazienti hanno reagito bene alle medicine di cinese tradizionale ed ai corticosteroidi.

Sindrome dell'antifosfolipido connessa con la sclerosi sistemica progressiva.
Chun WH; Colpo D; Lee SK
Dipartimento di dermatologia, università di Yonsei di medicina, Seoul, Corea.
J Dermatol (Giappone) maggio 1996, 23 (5) p347-51

Riferiamo un caso della sindrome secondaria dell'antifosfolipido (APS) che accade in un paziente sistemico progressivo della sclerosi (PSS) che ha preso il farmaco di erbe. I risultati clinici compatibili con i APS hanno compreso l'anticorpo positivo del anticardiolipin di IgM (ACL), la trombocitopenia e l'ostruzione dell'arteria radiale sinistra su angiografia digitale di sottrazione (DSA). Risultati clinici compatibili con PSS incluso sclerodactyly ed ulcere digitali, fenomeno di Raynaud, fibrosi polmonare ed ipertensione polmonare, proteinuria e reazione mesangial renale e miocardite.

Sclerosi sistemica progressiva (PSS): Rassegna degli aspetti patofisiologici, clinici e farmacologici della sindrome
Bostrom H.; Herbai G.
Med. Klin., Akad. Sjukh., Upsala Svezia
Lakartidningen (Svezia) 1979, 76/4 (207-210)

La dermatosclerosi è una malattia rara ma complessa. L'inizio è lento ed il progresso cronico. I cambiamenti patofisiologici principali variano, colpendo i vasi sanguigni, il tessuto connettivo, le fibre del collagene, il deposito della fibrina e le reazioni infiammatorie. Ci può essere edema in anticipo e un'ampia gamma di partecipazione organica. Clinicamente, tutti i fibrilla-contenere ed organi del tessuto connettivo sono conforme ai vari gradi di attacco. Le manifestazioni organiche più comuni sono: il fenomeno di Raynaud nei braccia e le mani, fibrosi vascolare, pelle facciale rigida e dura, restrizione di movimento unito dall'indurimento pericapsular, deposito del calcio e rigidità capsulare. Nel tratto gastrointestinale, il danno muscolare di atrofia, del collagene e di tessuto connettivo è comune, particolarmente al cardias dello stomaco. Il malassorbimento può accadere. La fibrosi polmonare progressiva conduce a formazione di cuore polmonare e di insufficienza respiratoria. Il fegato, i reni e le ghiandole endocrine sono raramente implicati, tuttavia. Le prove terapeutiche sono state eseguite facendo uso di molti gruppi differenti di droghe: sperimenti per influenzare il tessuto connettivo, la tiroxina e vari agenti anti-reumatici. Nell'ultima decade i migliori risultati clinici a breve termine sono stati raggiunti con la penicillamina, alcuni vasodilatatori, il clorambucil (Leukeran) e, recentemente un antiestrogeno potente: cyclofenil, che ha segnato il metabolismo del collagene e del tessuto connettivo che influenza le proprietà. I buoni effetti terapeutici senza effetti collaterali seri sono stati raggiunti.

Unguento attuale del succinato del litio (Efalith) nel trattamento di dermatite seborroica relazionata all'AIDS.
Langtry JA; Rowland Payne cm; Staughton RC; Stewart JC; Horrobin DF
Dipartimento di dermatologia, ospedale di Westminster, Londra, Regno Unito.
Clin Exp Dermatol (Inghilterra) settembre 1997, 22 (5) p216-9

Un randomizzato, prova alla cieca, prova controllata con placebo con l'unguento del succinato del litio è stato condotto in pazienti con dermatite seborroica facciale AIDS-collegata. Le applicazioni dell'unguento hanno determinato due volte al giorno una rapida (2,5 giorni) e (P = 0,007) il miglioramento altamente significativo nella severità della circostanza. L'unguento del succinato del litio bene è tollerato e può essere un trattamento utile per dermatite seborroica in questo gruppo di pazienti.

Calcipotriene attuale per il morphea/la dermatosclerosi lineare.
BB di Cunningham; Identificazione di Landells; Langman C; Sailer DE; Paller AS
Dipartimento di pediatria, facoltà di medicina dell'università Northwestern, Chicago, Illinois, U.S.A.
J Acad Dermatol (Stati Uniti) agosto 1998, 39 (2 pinte 1) p211-5

FONDO: Morphea e la dermatosclerosi lineare sono caratterizzati da eritema, dall'indurimento, dal telangiectasia e dal dyspigmentation. Non c'è il trattamento universalmente efficace. Il calcitriol orale è stato utile nel trattamento del morphea/dermatosclerosi localizzati ed estesi, ma l'uso di calcipotriene attuale non è stato riferito.

OBIETTIVO: Lo scopo di questo studio era di valutare l'efficacia e la sicurezza dell'unguento attuale del calcipotriene 0,005% nel trattamento della dermatosclerosi localizzata.

METODI: In uno studio di tre mesi dell'aperto etichetta, 12 pazienti hanno invecchiato 12 - 38 anni con il morphea attivo biopsia-documentato o la dermatosclerosi lineare ha applicato due volte al giorno l'unguento del calcipotriene nell'ambito dell'occlusione alle placche per 3 mesi. Lo stato di ogni paziente precedentemente non era riuscito a rispondere ai corticosteroidi attuali potenti e, per alcuni pazienti, ai farmaci sistemici. L'efficacia è stata valutata alla linea di base, a 1 mese ed a 3 mesi. I livelli di calcio ionizzato siero, dell'ormone paratiroidale intatto e del dihydroxyvitamin 1,25 D e di escrezione urinaria casuale del calcio sono stati misurati.

RISULTATI: Durante la prova di tre mesi, lo stato di tutti e 12 i pazienti ha mostrato statisticamente il miglioramento significativo in tutte le caratteristiche studiate. Nessun effetto contrario è stato riferito o individuato stato attraverso il monitoraggio del laboratorio del metabolismo minerale.

CONCLUSIONE: L'unguento attuale del calcipotriene 0,005% può essere un efficace trattamento per la dermatosclerosi localizzata, ma gli studi controllati placebo della prova alla cieca sono necessari per la conferma.

Gestione di dermatosclerosi severa con la fotoferesi extracorporea a lungo termine.
Krasagakis K; Dippel E; Ramaker J; Owsianowski m.; CE di Orfanos
Dipartimento di dermatologia, centro medico Benjamin Franklin, università libera di Berlino, Germania.
Dermatologia (Svizzera) 1998, 196 (3) p309-15

FONDO: La gestione della sclerosi sistemica rimane insoddisfacente. Finora, l'azione della fotoferesi extracorporea (PCE) nella dermatosclerosi sistemica severa è stata valutata negli studi a breve termine e soltanto l'esperienza limitata è stata ottenuta con l'applicazione a lungo termine.

OBIETTIVO: Lo scopo dello studio presente era di valutare futuro l'effetto a lungo termine di PCE in un gruppo di 16 pazienti che soffrono dalla dermatosclerosi severa, mostrando la partecipazione viscerale ed il decorso clinico progressivo.

METODI: Quattordici pazienti con la dermatosclerosi sistemica che comprende parecchi organi, 1 con la sindrome del CREST ed un altro con la sindrome di sovrapposizione di dermatosclerosi-miositi sono stati curati con PCE durante 6-45 mesi. In 3 casi, la gamma-IFN è stata amministrata ulteriormente. La pelle e la partecipazione viscerale sono state valutate valutando una serie di criteri clinici ed i risultati dal laboratorio, dalla rappresentazione e dalle prove funzionali.

RISULTATI: Il miglioramento globale e chiaro è stato incontrato in 6 pazienti, nella risposta mista in 2, nella malattia stabile in 3 e nel corso progressivo continuo in 5 pazienti. Quattro su 6 pazienti con miglioramento sono stati trattati con PCE presto dopo l'inizio della dermatosclerosi (< o = 2 anni), mentre tutti i pazienti con un corso progressivo nell'ambito di PCE avevano avuti dermatosclerosi per più lungamente di 2 anni. Le droghe immunosopressive precedentemente amministrate potrebbero essere ridotte o completamente essere ritirate nell'ambito del trattamento di PCE in 5 pazienti, ma il farmaco orale supplementare è stato presentato in 4 pazienti dovuto la progressione di malattia. L'aggiunta di gamma-IFN a PCE non ha rivelato ulteriore beneficio. Nessun effetto collaterale è stato registrato nell'ambito del trattamento di PCE.

CONCLUSIONI: Sulla base di questa osservazione, crediamo che il PCE a lungo termine rappresenti un'efficace modalità del trattamento nella dermatosclerosi severa specialmente una volta cominciato presto, con stabilizzazione del decorso della malattia e della remissione parziale dei risultati cutanei, mentre la partecipazione viscerale, se presente, può migliorare raramente.

Riuscito trattamento di dermatosclerosi con la terapia di PUVA.
Kanekura T; Fukumaru S; Matsushita S; Terasaki K; Mizoguchi S; Kanzaki T
Dipartimento di dermatologia, facoltà dell'università di Kagoshima di medicina, Giappone.
J Dermatol (Giappone) luglio 1996, 23 (7) p455-9

La terapia di PUVA è stata effettuata su quattro pazienti con la dermatosclerosi; tre di loro hanno avuti manifestazioni cutanee della sclerosi sistemica progressiva ed un altro esibito ha generalizzato il morphea. La terapia di PUVA è stata data con le dosi quotidiane di 0.25J/cm2 o di 0.4J/cm2 per 3-8 settimane, con conseguente dosi totali fra 3.5J/cm2 e 9.6J/cm2. Tutti e quattro i pazienti hanno reagito bene a questo trattamento; i miglioramenti della chiusura della mano, l'indice della sclerosi della pelle e la flessione delle dita o dei giunti di ginocchio sono stati ottenuti. Quindi, PUVA è sembrato essere utile per il trattamento della dermatosclerosi.

Gli effetti del calcitriol sui fibroblasti sono derivato da pelle dei pazienti della dermatosclerosi.
Boelsma E; Pavel S; Ponec m.
Dipartimento di dermatologia, ospedale universitario Leida, Paesi Bassi.
Dermatologia (Svizzera) 1995, 191 (3) p226-33

FONDO: La dermatosclerosi è un disordine fibrotico dell'eziologia sconosciuta che è caratterizzata dall'eccessiva sintesi del collagene e dal suo deposito nella pelle e nei vari organi interni.

OBIETTIVO: per esaminare se una sovrapproduzione delle molecole extracellulari della matrice è un risultato di proliferazione aumentata del fibroblasto o della sintesi aumentata del collagene. Mentre i risultati dei test clinici con il dihydroxyvitamin 1,25 D3 (calcitriol) hanno indicato l'effetto benefico nel trattamento dei pazienti della dermatosclerosi, gli effetti del calcitriol sui fibroblasti sono derivato dalla dermatosclerosi e la pelle normale è stata esaminata pure.

METODI: Le culture dei fibroblasti sono state stabilite dalle biopsie da pelle implicata ed uninvolved dei pazienti della dermatosclerosi e da pelle degli individui sani e sono state confrontate riguardo a proliferazione, alla sintesi del collagene ed alla contrazione della grata del collagene.

RISULTATI: Nessuna differenza significativa nella proliferazione delle cellule e nelle dimensioni dalla della contrazione indotta da fibroblasto della grata del collagene è stata trovata fra i pazienti della dermatosclerosi ha esibito un modello di crescita disorganizzato in una cultura dello strato monomolecolare contrariamente ai fibroblasti normali. La sintesi del collagene tende ad essere più alta nei fibroblasti della dermatosclerosi rispetto ai comandi. Calcitriol ha esercitato un antiproliferativo e l'effetto antisynthetic sui fibroblasti, che, tuttavia, non hanno discriminato i fibroblasti sani dai fibroblasti è derivato dalle placche implicate o uninvolved della dermatosclerosi.

CONCLUSIONI: I nostri risultati suggeriscono che l'accumulazione del collagene non possa derivare da proliferazione aumentata o dalle proprietà dinamiche alterate dei fibroblasti in una lesione della dermatosclerosi ma dalla biosintesi aumentata del collagene. Abbiamo trovato ulteriormente che il calcitriol non colpisce selettivamente i fibroblasti della dermatosclerosi.

Effetti dell'fattore-alfa di necrosi del tumore sul metabolismo del tessuto connettivo nelle culture del fibroblasto di dermatosclerosi e di normale.
Takeda K; Hatamochi A; Arakawa m.; Ueki H
Dipartimento di dermatologia, Kawasaki Medical School, Kurashiki, Giappone.
Incurvi la ricerca di Dermatol (Germania) 1993, 284 (8) p440-4

Gli studi recenti hanno dimostrato che l'fattore-alfa di necrosi del tumore (TNF-alfa) fa diminuire selettivamente la produzione dei collageni I ed III, i tipi principali di collageni nel derma ed aumenta la produzione della collagenosi in fibroblasti cutanei coltivati. Gli effetti dell'TNF-alfa sui collageni espressione genica di I, di III e di VI, di fibronectin e della collagenosi dai fibroblasti derivati dagli individui e dai pazienti normali con la sclerosi sistemica (SSc) sono stati studiati. SSc è caratterizzato da eccessiva accumulazione di collagene nella pelle ed in determinati organi. l'TNF-alfa ha inibito la produzione del collagene ed i livelli del mRNA dei collageni I ed III e di fibronectin ed ha stimolato l'attività della collagenosi ed i livelli del mRNA della collagenosi nei fibroblasti di SSs. I livelli di mRNA per l'alfa 1 collagene dell'alfa e di (vi) 3 (vi) e per beta-actina erano invariati nei fibroblasti di SSc incubati con l'TNF-alfa. Risultati simili sono stati osservati per i livelli del mRNA in fibroblasti normali incubati con l'TNF-alfa. Questi risultati indicano che l'TNF-alfa potrebbe essere preveduta per essere utile nel trattamento di SSc. Inoltre, i nostri risultati hanno indicato che l'espressione del collagene-Vi è regolata indipendente dall'espressione dei collageni I ed III e l'espressione del fibronectin e dei collageni I ed III è regolata parallelamente in fibroblasti trattati con l'TNF-alfa.

[Trattamento della sindrome severa di Raynaud nei obliterans di thromboangiitis o di dermatosclerosi con prostaciclina (prostaglandina I2)]
Ruthlein HJ; Riegger G; Ora IO
Medizinische Universitatsklinik Wurzburg.
Z Rheumatol (Germania) gennaio-febbraio 1991, 50 (1) p16-20

Undici pazienti con la sindrome di Raynaud severo sono stati curati con l'infusione endovenosa di prostaciclina (prostaglandina I2). La sindrome di Raynaud è stata causata dalle malattie infiammatorie quale la sclerosi sistemica progressiva (N = obliterans di thromboangiitis o di 9) (N = 2). Cinque pazienti hanno avuti ulcerazioni acral. Il trattamento con prostaciclina conduce a cessazione immediata di dolore acral in tutti i pazienti se le dosi del ng/kg/min 5-6 fossero tollerate. In 7 su 11 paziente c'era un effetto analgesico a lungo termine con miglioramento clinico della sindrome di Raynaud. In tre di cinque pazienti abbiamo raggiunto la guarigione delle ulcerazioni in alcune settimane. Plasmaconcentrations della prostaglandina F1-alpha, il metabolita principale di prostaciclina, era circa 10 volte sopra il normale durante l'infusione e restituito ai livelli normali nel min 30 dopo la conclusione dell'infusione, malgrado l'effetto clinico prolungato. Di conseguenza, la prostaciclina da solo non può essere responsabile del beneficio clinico a lungo termine. (Parti di questa pubblicazione sono state pubblicate come un estratto e sono state presentate al ventitreesimo congresso della pelliccia Rheumatologie (15) del Gesellschaft di Deutsche.

Una prova alla cieca ha randomizzato la prova controllata di ketotifen contro placebo nella dermatosclerosi presto diffusa.
Gruber BL; Kaufman LD
Dipartimento di medicina, università di Stato di New York, ruscello pietroso 11794-8161.
Artrite Rheum (Stati Uniti) marzo 1991, 34 (3) p362-6

Per determinare l'efficacia della droga distabilizzazione dell'albero ketotifen nella dermatosclerosi, noi ha condotto un di 6 mesi, randomizzato, futuro, la prova alla cieca, prova controllata con placebo in 24 pazienti. Nessun miglioramento significativo nei parametri clinici, nella funzione polmonare, nelle valutazioni globali e nel releasability del mastocita è stato notato. Il prurito ha teso a migliorare nel gruppo che prende la droga attiva. Sei mesi del trattamento con ketotifen (6 mg/giorno), quindi, non ha prodotto beneficio evidente in pazienti con la dermatosclerosi iniziale. Non potevamo indirizzare il ruolo dei mastociti nella dermatosclerosi poiché la soppressione del mastocita non è stata raggiunta.

Fattore XIII nella dermatosclerosi: studi in vitro.
Paye m.; Legga la D; Nusgens B; Lapiere cm
Laboratorio di dermatologia sperimentale, giro de Pathologie, CHU du Sart Tilman, università di Liegi, Belgio.
Br J Dermatol (Inghilterra) marzo 1990, 122 (3) p371-82

L'amministrazione del fattore XIII (FXIII) produce un effetto benefico sulle lesioni cutanee in circa 50% dei pazienti curati con la sclerosi sistemica progressiva (PSS). L'effetto di FXIII sulle varie funzioni del fibroblasto della pelle (proliferazione, collegamento, attività biosintetica e proprietà meccaniche) è stato studiato in vitro facendo uso del normale e degli sforzi di PSS. Nella coltura cellulare, la maggior parte del fibroblasto di PSS sforza gli eccessivi importi sintetizzati di collagene. L'altra cellula funziona quale adesione a collagene I o III, al fibronectin, ritrazione delle grate del collagene, proliferazione nella concentrazione bassa nel siero e degradazione di collagene recentemente sintetizzato non era significativamente differente. L'aggiunta di FXIII (I U/ml) ha inibito la sintesi di collagene dai fibroblasti normali e la ha ridotta nei fibroblasti di PSS ad un livello simile a quello dei fibroblasti normali. Questo effetto è stato osservato per le cellule coltivate su plastica o in una grata del collagene. Negli ultimi, una quantità aumentata di degradazione del collagene è stata osservata. Nessun effetto significativo di FXIII sulle altre funzioni delle cellule è stato notato. L'eccessiva produzione del collagene dai fibroblasti di PSS può essere repressa da FXIII in vitro almeno da due meccanismi distinti: una riduzione della sintesi del collagene e una degradazione aumentata del collagene recentemente sintetizzato.

5-fluorouracil nel trattamento di dermatosclerosi: un randomizzato, i ciechi del doppio, placebo ha controllato lo studio di collaborazione internazionale.
Case JA; PA di Saway; Villarreal I; Nolte C; Menajovsky BL; Escudero EE; Blackburn WD; Alarcon GS; Subauste CP
Dipartimento di medicina, Universidad Peruana Cayetano Heredia, Lima, Perù.
Ann Rheum Dis (Inghilterra) novembre 1990, 49 (11) p926-8

Uno studio controllato di sei mesi di fluorouracile 5 nel trattamento della dermatosclerosi ha mostrato un beneficio modesto nei punteggi della pelle, nel fenomeno di Raynaud e nella valutazione globale dei pazienti. La funzione della mano e dell'organo viscerale era inalterata. Delicato moderare la tossicità era comune nei 5 pazienti curati fluorouracile ma solitamente è stata risposta a riduzione della dose. Due pazienti che ricevono il fluorouracile 5 sono morto dalle cause apparentemente indipendenti dal trattamento. Il miglioramento clinico significativo nella dermatosclerosi non è stato notato nei primi sei mesi del trattamento con fluorouracile 5.

Dermatosclerosi sistemica. Aspetti clinici e patofisiologici.
Krieg T; Meurer m.
Clinica di dermatologia ed ambulatorio, Ludwig-Maximilian University di Munchen, RFG.
J Acad Dermatol (Stati Uniti) marzo 1988, 18 (3) p457-81

La dermatosclerosi sistemica è una malattia generalizzata del tessuto connettivo che comprende pricipalmente la pelle, il tratto gastrointestinale, i polmoni, il cuore ed i reni. Può essere presente nelle forme differenti, cui il acroscleroderma, con la partecipazione cutanea e extracutaneous limitata e della dermatosclerosi diffusa all'interno di una progressione più rapida è più caratteristico. Gli anticorpi di circolazione contro gli antigeni antinucleolar sono presenti nella maggior parte dei pazienti con la dermatosclerosi sistemica. Sono utili per l'instaurazione della classificazione e per la determinazione della prognosi della malattia; la loro partecipazione alla patogenesi, tuttavia, è ancora poco chiara. Le alterazioni dei vasi sanguigni e l'induzione dei fibroblasti dai mediatori potenti sono pensate per svolgere un ruolo importante nella fase in anticipo di dermatosclerosi. Di conseguenza la diagnosi precoce è richiesta, che poi può iniziare la terapia vasoattiva. In pazienti con la dermatosclerosi sistemica, che inoltre soffrono dalla miosite supplementare, dalle malattie polmonari interstiziali, o dall'artrite, il trattamento antinfiammatorio con il prednisolone e l'azatioprina è suggerito. Lo sviluppo e la progressione di fibrosi non possono ancora essere influenzati sufficientemente. Soltanto la D-penicillamina che colpisce la reticolazione di collagene è stata ampiamente usata nella dermatosclerosi ed ha certo effetto benefico. (160 Refs.)


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