IL FONDAMENTO DEL PROLUNGAMENTO DELLA VITA
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DERMATOSCLEROSI
ESTRATTI
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[Trattamento di dermatosclerosi sistemica facendo uso dello scambio del plasma. Uno studio su 19 casi]
Schmidt C; Schooneman F; Siebert P; Weber m.; Dureux JB; Streiff F; Schmitt J
D'Angeiologie di Secteur, medicina H, centrale di Hopital, CHRU Nancy.
Ann Med Interne (Parigi) (Francia) 1988, 139 supplementi 1 p20-2

La dermatosclerosi generalizzata (GS) è associata con le anomalie di dysimmunity che suggeriscono i benefici possibili della terapia di scambio del plasma (PE). Diciannove pazienti con il GS sono stati curati entro PE (volume di scambio del plasma equivalente al peso corporeo 5-6% e di sostituzione dall'albumina umana di 4%), inizialmente tre volte settimanali, poi settimanale, ogni due mesi e mensile (durata totale 12-18 mesi). Seguito clinico e paraclinico era per una media di più di 2 anni dopo l'estremità di PE (numero medio 17 per paziente). I risultati clinici sono stati valutati come positivo e durare in stalla rimanente casi di due,) 57,9% (di 11 caso e tre casi che peggiorano (una morte da infarto). I tre casi rimanenti erano guasti in applicazione del trattamento (approccio venoso difficile). Il miglioramento è stato notato nella sclerosi cutanea (62% dei casi), nei disordini trofici (recupero in 6 di 7 casi) e nelle manifestazioni articolari. I disordini vasomotori sono stati migliorati in soltanto 20% dei casi e delle lesioni viscerali invariati. Risultati di miglioramento indicato capillaroscopy in 5 di 11 caso. I limiti biologici non hanno potuto essere correlati con il corso o l'efficacia terapeutica. La tolleranza generale a PE era buona ma l'approccio venoso deve essere di buona qualità. Questi risultati suggeriscono la necessità per una prova randomizzata di definire il posto di PE nel trattamento del GS.

Captopril nel trattamento della crisi renale di dermatosclerosi.
RH di Thurm; Alexander JC
Incurvi interno Med (Stati Uniti) aprile 1984, 144 (4) p733-5

La dermatosclerosi è una malattia di causa sconosciuta caratterizzata da fibrosi interstiziale e dalle lesioni vascolari in molti sistemi dell'organo. L'insufficienza renale, connessa spesso con ipertensione maligna, può seguire come componente pericolosa di questo disordine. L'attivazione del sistema dell'renina-angiotensina-aldosterone è stata supposta come causa di questa complicazione. Captopril è stato utilizzato in 23 pazienti con questa circostanza. Di questo gruppo, 20 (87%) hanno risposto favorevole con una diminuzione di BP diastolico supino a meno di 90 Hg di millimetro e ad una riduzione del livello della creatinina del siero in 14 pazienti. Durante la terapia a lungo termine (mediana, 29 mesi), 11 dei 23 pazienti hanno continuato ad avere una buona risposta clinica mentre ricevevano il captopril. Sei pazienti sono morto e sei pazienti erano vivi dopo che la terapia del captopril è stata interrotta. Questi dati suggeriscono che il captopril sia utile nel trattamento della crisi renale della dermatosclerosi.

Dermatosclerosi renale: confronto delle modalità differenti del trattamento.
Javier R; Dumler F; Levin nanowatt
Med J (Stati Uniti) maggio 1980 del sud, 73 (5) p657-9

Un paziente con la dermatosclerosi e l'insufficienza renale severa inizialmente è stato curato con emodialisi e minoxidil (Loniten) senza alcun miglioramento nella sua partecipazione di pelle. Ad una nefrectomia bilaterale della data ulteriore e ad un riuscito trapianto renale cadaverico sono stati eseguiti. Le sue manifestazioni cutanee sono migliorato notevolmente durante i quattro anni da trapianto. Poiché questi pazienti non tollerano molto bene l'emodialisi, il trapianto renale sembra essere la forma più efficace di trattamento, con il beneficio aggiunto possibile di miglioramento cutaneo.

Trattamento della sclerosi sistemica progressiva (dermatosclerosi, PSS) con una nuova droga che influenza tessuto connettivo.
Herbai G; Blom B; Bostrom H
Acta Med Scand (Svezia) 1977, 201 (3) p203-6

Cyclofenil interessa derivato del nuovo etilene difenilico lo stilboestrol senza oestrogenicity ma con i profondi effetti sul metabolismo del tessuto connettivo. La droga è stata provata, in una dose quotidiana di 200mg X3, in sei pazienti con la sclerosi sistemica progressiva (PSS) per analizzare gli effetti benefici previsti sui sintomi di PSS. La durezza tipica della pelle, la rigidità del muscolo e del giunto e la capacità respiratoria riduttrice sono state migliorate ai dgrees varianti. Il solo effetto collaterale era una leggera elevazione transitoria degli enzimi del fegato in 1 su 6 pazienti. Un leggero aumento è stato trovato nell'escrezione urinaria dell'idrossiprolina e del calcio. In calcio del siero di parecchi casi, il colesterolo, trigliceride ed i livelli dell'acido urico del siero è stato diminuito in alcuni casi. I titoli di ANF hanno diminuito a vari gradi in 4 su 6 pazienti. Questi risultati indicano che ulteriori ricerche dettagliate di laboratorio e cliniche sul potenziale terapeutico del cyclofenil in PSS e su altre malattie che colpiscono il tessuto connettivo visto per essere giustificato.

Compressione del bario come complicazione di dermatosclerosi gastrointestinale.
Thompson mA; Estati R
JAMA (Stati Uniti) 19 aprile 1976, 235 (16) p1715-7

Due pazienti con la dermatosclerosi dell'compressione pericolosa del bario sperimentata intestino dopo i raggi x intestinali superiori studia. Sebbene la frequenza di questa complicazione sia sconosciuta, la difficoltà di controllo quando accade fa l'imperativo di prevenzione. Gli studi dei raggi x dovrebbero essere svolti solo dopo attenta riflessione dei rischi e dei benefici. Quando gli studi dei raggi x sono svolti, il paziente dovrebbe essere purgato vigoroso subito dopo e un radiogramma di seguito dovrebbe essere ottenuto per confermare l'eliminazione adeguata di bario.

Fisiatria per deformare dermatosclerosi lineare.
Rudolph RI; Leida JJ
Incurvi Dermatol (Stati Uniti) luglio 1976, 112 (7) p995-7

Quando la dermatosclerosi lineare attraversa parecchi giunti, severo e mutilando le deformità e le contratture, con perdita di funzione dell'arto, può risultare. Le droghe e le procedure chirurgiche sono solitamente di poco beneficio nel miglioramento delle deformità. La fisiatria d'altra parte, è una modalità disponibile facilmente che può ristabilire la funzione molto utile ed invertire le contratture ed è probabilmente il modo più efficace di cura dei pazienti con deformare la dermatosclerosi lineare. Questo tipo di terapia dovrebbe essere istituito all'inizio del processo di malattia in moda da potere essere minimizzato o impedire lo sviluppo e la progressione di tutta la contrazione.

Terapia della ciclofosfamide per dermatosclerosi
Akesson A.
Dott. A. Akesson, dipartimento di reumatologia, ospedale universitario di Lund, S-221 85 Lund Svezia
Opinione corrente in reumatologia (Stati Uniti) 1998, 10/6 (579-583)

Le manifestazioni polmonari sono la maggior parte della causa comune della morte in pazienti con la dermatosclerosi. Di conseguenza, l'importanza del trattamento sia dell'affezione polmonare interstital che dell'ipertensione polmonare è diventato sempre più evidente. Finché uno studio controllato con placebo di alcuna droga non abbia indicato il suo effetto benefico su disfunzione polmonare, la ciclofosfamide può essere utile per il trattamento dell'affezione polmonare della dermatosclerosi.

Trattamento dei pazienti sistemici di dermatosclerosi con la calcitonina: Riferisca su dieci anni di esperienza
Hornstein O.P.; Steffan C.; Diepgen T.L.; Hiller D.; Albrecht H. - P.; Gruschwitz M.S.
Dermatologische Universitatsklinik, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Germania
Pelliccia Hautkrankheiten (Germania) 1993, 68/7 di H+G Zeitschrift (437-442)

I pazienti con la dermatosclerosi sistemica progressiva (PSS) sono curati solitamente con le droghe antifibrotic, antinfiammatorie e/o vasoattive. Poichè la buona esperienza terapeutica da Staehelin facendo uso della calcitonina in PSS è stata riferita 15 anni fa, abbiamo curato durante i 10 anni ultimi 40/44 di paziente nelle fasi differenti di PSS con 284 giri dell'applicazione endovenosa della calcitonina (una calcitonina di color salmone/giorno di 100 I.U. per 10 due o tre volte di giorni, l'all'anno). Questo regime era ben tollerato e provocato principalmente il dito-gonfiore riduttore e le frequenze in diminuzione degli attacchi di Raynaud. Gli effetti collaterali concomitanti gradiscono la nausea, emicrania o la pressione sanguigna abbassata era le reazioni rare e allergiche di altri effetti collaterali a lungo termine non è stata osservata finora. Il progresso di malattia (reattività infiammatoria intermittente) si è presentato in soltanto 4/40 dei pazienti, mentre 36/40 è rimanere all'interno della loro precedente fase di PSS. Il profilo vasoattivo della calcitonina è stato valutato tramite la determinazione della microcircolazione cutanea facendo uso dei metodi non invadenti come pure tramite indagine sui livelli del siero della prostaglandina la F (1a) durante l'applicazione della calcitonina. I nostri risultati indicano forte che il trattamento endovenoso della calcitonina è del beneficio terapeutico nella maggior parte dei pazienti che soffrono da PSS.

Laser-Doppler-flussometria in prostaglandina Einf 1 terapia di dermatosclerosi
Elsmann H. - J.; Rabe E.; Schuler-Pyrtek P.; Bauer R.
Und Poliklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universitat, Sigmund-Freud-streptococco di Universitats-Hautklinik. 25, 5300 Bonn la 1 Germania
Pelliccia Hautkrankheiten (Germania) 1991, 66/6 di H+G Zeitschrift (533-535)

La prostaglandina Einf 1 è stata amministrata per via endovenosa a 17 pazienti con la sclerosi sistemica progressiva ed il fenomeno di Raynaud secondario. La microcircolazione è stata misurata entro il Laser-doppler immediatamente prima ed il giorno dopo la terapia 3 settimane di più successivamente. Il flusso sanguigno della pelle nello stato di riposo e durante l'iperemia reattiva postocclusive è stato preso al dorso del middlefinger. La valutazione dei parametes pre- e post-ischemici di tempo e di cambiamento continuo ha indicato un miglioramento statisticamente significativo dopo PGEinf 1 terapia. In 14 su 17 pazienti (82%) il numero e la severità degli attacchi di Raynaud sono stati ridotti. I risultati mostrano al beneficio di PGEinf endovenoso 1 terapia per i pazienti con il fenomeno di Raynaud nella dermatosclerosi ed all'utilità di Laser-Doppler-flussometria nella valutazione dell'efficacia delle droghe vasoattive nella pratica clinica.

Trattamento di dermatosclerosi generalizzata con gli inibitori del tessuto connettivo (danesi)
Asboe Hansen G.
Afd. Hudsygdomme, Rigshosp., Copenhaghen
Ugeskr.Laeg. 1976, 138/22 (1325-1329)

Cento tre pazienti con la dermatosclerosi generalizzata sono stati continuati regolarmente per un periodo di 15 anni. Di questi, 93 sono stati trattati con la penicillamina di D, il hydroiodide amminico etilico del ethylester della penicillina benzilica, i corticosteroidi, la d-tiroxina, l'idralazina o “la terapia farmacologica mista„ (uno o più delle droghe amministrate dopo una un altro o simultaneamente). L'effetto di d-tiroxina non ha potuto essere valutato in questa ricerca. Nessun beneficio durevole è stato osservato dopo il trattamento con i corticosteroidi. L'idralazina sembra avere un effetto favorevole. la D-penicillamina ha provocato il miglioramento si è presentata in 12 su miglioramento 16 in 25 su 34 pazienti curati, mentre il miglioramento ha trattato con Leocillin. In 6 pazienti, la sclerosi cutanea resa completamente. In 16 pazienti, la regressione completa è stata osservata ad eccezione della sclerosi delle dita. In 32 pazienti, la regressione parziale ha accaduto. In 20 pazienti, la progressione della malattia ha accaduto, ma nessuna prova di regressione è stata osservata e 19 pazienti non hanno avvertito alcun beneficio dal trattamento. La prognosi era migliore in giovani che in pazienti più anziani. L'età alla diagnosi era più bassa nei buoni gruppi. I migliori risultati sono stati osservati con le più alte dosi totali. La durata del trattamento è probabilmente di importanza. I casi a breve termine hanno avuti migliore prognosi che i casi a lungo termine. Venti pazienti non trattati uno indicati hanno continuato la progressione. Gli effetti collaterali che conducono al ritiro della terapia si sono presentati abbastanza frequentemente, specialmente dopo la penicillamina di d. Dodici morti che si sono presentate durante il periodo di osservazione non sono sembrato causale essere collegate con il trattamento amministrato. I risultati non sono stati ottenuti in test clinici controllati. Tali prove, probabilmente comprendenti parecchi dipartimenti, sarebbero desiderabili.

Fotochemioterapia extracorporea nella sclerosi sistemica progressiva: uno studio di approfondimento.
Schwartz J; Gonzalez J; Palangio m.; Klainer AS; Bisaccia E
Dipartimento di medicina interna e di dermatologia, ospedale commemorativo di Morristown, NJ 07962-1956, U.S.A.
Int J Dermatol (Stati Uniti) maggio 1997, 36 (5) p380-5

FONDO: La fotochemioterapia extracorporea (fotoferesi), una terapia dimodulazione, è stata dimostrata per suscitare una risposta terapeutica nel trattamento di parecchi disordini autoimmuni. Abbiamo valutato l'uso della fotoferesi nel trattamento dei pazienti con la sclerosi sistemica progressiva (PSS; dermatosclerosi).

METODI: Cinque pazienti con l'esordio precoce, PSS diffuso sono stati curati mensilmente con la fotoferesi 2 giorni successivi per una media di 59 mesi (gamma 54-89 mesi). Inizialmente abbiamo riferito che la risposta questo gruppo di pazienti ha dovuto il trattamento di fotoferesi ad una media di 11 mese (gamma 6-21 mesi).

RISULTATI: Un miglioramento o una stabilizzazione è stata notata nella maggior parte dei pazienti nell'ispessimento di pelle, nella mobilità unita, negli studi polmonari di funzione, in apertura orale, nell'indice funzionale come pure nei sintomi compreso il fenomeno di Raynaud, la dispnea, l'affaticamento, la disfagia, le artralgie e le ulcere cutanee. Le analisi funzionali renali sono rimanere all'interno di immagine normale. Complessivamente 296 trattamenti mensili sono stati amministrati senza tossicità significativa.

CONCLUSIONI: Questo studio suggerisce che esteso utilizzi della fotochemioterapia extracorporea nella gestione dell'esordio precoce, PSS diffuso bene è tollerato e può fornire un risultato clinico sempre più utile.

Fotochemioterapia extracorporea nella sclerosi sistemica progressiva.
Di Spaltro FX; Cottrill C; Cahill C; Degnan E; Mulford GJ; Scarborough D; Junior AJ di firme di franchigia; Klainer AS; Bisaccia E
Dipartimento di medicina, dell'istituto universitario di università di Columbia dei medici e dei chirurghi, New York, New York.
Int J Dermatol (Stati Uniti) giugno 1993, 32 (6) p417-21

FONDO. La fotochemioterapia extracorporea, una forma dimodulazione di terapia, è stata indicata per essere efficace nel trattamento delle malattie autoimmuni. Abbiamo valutato gli effetti della fotochemioterapia extracorporea nel trattamento dei pazienti con la sclerosi sistemica progressiva (PSS).

METODI. Nove pazienti con la sclerosi sistemica progressiva attiva sono stati curati mensilmente con la fotochemioterapia extracorporea 2 giorni successivi. La durata della terapia ha variato da 6 a 21 mese.

RISULTATI. Un miglioramento significativo è stato notato nella pelle, il sistema osteomuscolare, l'indice funzionale ed i sintomi compresi il fenomeno di Raynaud, la dispnea, affaticamento, disfagia ed artralgie come pure miglioramento delle ulcere cutanee. La stabilizzazione degli studi polmonari di funzione inoltre è stata notata nella maggior parte dei pazienti nel corso della terapia. Nessun effetto collaterale serio è stato notato attraverso il corso della terapia nei 9 pazienti.

CONCLUSIONI. I risultati indicano che la fotoferesi può essere utile in casi in anticipo selezionati della sclerosi sistemica progressiva.

Miglioramento viscerale che segue plasmaferesi combinata e terapia farmacologica immunosopressiva nella sclerosi sistemica progressiva.
Akesson A; Wollheim FA; Thysell H; Gustafson T; Forsberg L; Pahlm O; Wollmer P; Akesson B
Dipartimento di reumatologia, ospedale universitario, Lund, Svezia.
Scand J Rheumatol (Svezia) 1988, 17 (5) p313-23

In una prova terapeutica futura biennale, 15 pazienti con la sclerosi sistemica progressiva (PSS) sono stati curati con la terapia farmacologica immunosopressiva con o senza plasmaferesi a lungo termine. Prima della prova tutti i pazienti hanno avuti partecipazione severa dell'esofago, dei polmoni o dei reni. Un paziente è morto di insufficienza renale ed altri 2 pazienti hanno ritirato non migliorato. Nei 12 pazienti rimanenti, il miglioramento obiettivo si è presentato in tutto solo uno. Il grado e le dimensioni di partecipazione di pelle sono diminuito significativamente (p meno di 0,01). Cineradiography ha rivelato la motilità esofagea aumentata in 4 pazienti. Funzione polmonare misurata come capacità polmonare totale e conformità statica del polmone migliori (p meno di 0,01). In 4 pazienti il numero delle contrazioni atriali o ventricolari premature a 24 monitoraggi di h ECG è diminuito, come hanno fatto le concentrazioni di immunoglobuline ed i titoli di ANA in siero. Sebbene non potrebbe essere accertato di se il miglioramento clinico è stato associato con trattamento farmacologico combinato di immunosoppressivo o di terapia da solo, i nostri risultati indicano che la terapia immunosopressiva è utile in PSS avanzato.

Effetti della prostaglandina E1 su emodinamica microvascolare nella sclerosi sistemica progressiva.
Martin MF; Tooke JE
Br Med J (ricerca Ed) (Inghilterra) di Clin 11 dicembre 1982, 285 (6356) p1688-90

Gli effetti dell'infusione della prostaglandina E1 su emodinamica capillare del nailfold sono stati studiati in otto pazienti con il fenomeno di Raynaud secondario alla sclerosi sistemica progressiva. Facendo uso di una tecnica modificata di microinjection di Landis (+/- SEM) il gradiente di ricerca transcapillary medio è stato aumentato durante e sei settimane dopo l'infusione di 13,9 +/- 3,2 il cm H2O (p di meno di 0,05) e 5,5 +/- 2,5 il cm H2O (p di meno di 0,05) rispettivamente. La velocità capillare del globulo rosso misurata in due pazienti da video microscopia della televisione inoltre è aumentato durante e dopo l'infusione con la prostaglandina E1. Sei pazienti hanno reclamato il beneficio soggettivo ed in tre le loro ulcere hanno guarito. Questi risultati sostengono l'effetto benefico osservato della prostaglandina E1 e suggeriscono che migliori la circolazione capillare nutritiva abbassando la resistenza precapillare.

Sclerosi sistemica progressiva: Gestione. Parte II: D-penicillamina
Nassonova V.A.; Ivanova M.M.
Inst. Rheum., Acad. Med. Sci. L'URSS, Mosca Russia
Cliniche nelle malattie reumatiche (Stati Uniti) 1979, 5/1 (277-288)

La valutazione obiettiva dell'efficacia della D-penicillamina (DPA) nel trattamento di PSS è complicata dall'assenza di prove di controllo. La nostra analisi dei dati disponibili suggerisce quanto segue:

1. L'applicazione delle DPA è indicata in casi di PSS rapidamente progressivi.

2. La DPA esercita un effetto pronunciato sull'indurimento della pelle e, in misura inferiore, sulle perturbazioni viscerali.

3. Gli effetti benefici delle DPA sono manifestati non non più presto di due mesi dopo l'inizio della terapia e sono correlati con la durata del trattamento (2,5 anni in media).

4. Una dose di manutenzione di 300 - 600 DPA di mg un il giorno è raccomandata.

5. L'esperienza clinica ha dimostrato la convenienza di combinazione le DPA e dei corticosteroidi per l'aumento dell'efficacia del trattamento e la riduzione della frequenza degli effetti collaterali, particolarmente delle reazioni allergiche e particolarmente durante le settimane primissime del trattamento.

6. L'efficacia della terapia con le DPA aumenta con uso a breve termine della droga e cade nei casi di PSS più avanzato.

7. Gli effetti collaterali, sia presto (allergico) che tardi (sostanza tossica in generale), sono comuni nel corso del trattamento con le DPA, necessitanti che il medico esercita la più grande cura possibile nella scelta della questa forma di trattamento e nel mantenimento della sorveglianza vicina del paziente durante l'intero corso di tale terapia.

Timo - carenza del linfocita del dipendente (t) nella sclerosi sistemica progressiva.
Hughes P; Holt S; Rowell NR; Dodd J
Br J Dermatol (Inghilterra) novembre 1976, 95 (5) p469-73

Timo di circolazione - i linfociti del dipendente (t) sono stati stimati in ventisette pazienti con la sclerosi sistemica progressiva (PSS) ed in quarantacinque comandi normali facendo uso della proprietà dei linfociti T per formare le rosette con i globuli rossi delle pecore. I pazienti con PSS sono stati trovati per avere una riduzione dei linfociti T che hanno correlato con le dimensioni della partecipazione viscerale dalla malattia, quelli con il più basso conta avere la malattia più estesa. Questi risultati appoggiano il suggerimento che i fattori immunologici possono partecipare alla patogenesi di PSS.

Monociti dei pazienti con la sclerosi sistemica (la dermatosclerosi libera spontaneamente in vitro gli importi aumentati dell'anione del superossido.
Sambo P; Jannino L; Candela m.; Salvi A; Donini m.; Dusi S; Luchetti millimetro; Gabrielli A
Istituto di medicina interna, ematologia ed immunologia clinica, università di Ancona, Italia.
J investe Dermatol (Stati Uniti) gennaio 1998, 112 (1) p78-84

È stato suggerito che i radicali senza ossigeno tossici potessero partecipare alla patogenesi della sclerosi sistemica (dermatosclerosi) (SSc). Poiché le cellule che contribuiscono alla generazione di radicali liberi sono non note, il nostro scopo era (i) valutare l'abilità del unmanipulated di ed il miristato 13 di phorbol 12 acetato-ha stimolato i monociti ed i neutrofili del polymorphonucleate dei pazienti di SSc generare l'anione del superossido (O2*-); e (ii) studiare se il O2*- prodotto da queste cellule ha compreso l'attivazione della via biochimica dell'ossidasi difosfata del dinucleotide dell'nicotinammide-adenina. Impiegando la riduzione della dismutasi-inhibitable del superossido del citocromo c per valutare la generazione di O2*-, i monociti unmanipulated dei pazienti di SSc hanno generato più O2*- che i pazienti primari di fenomeno di Raynaud ed i monociti normali di controllo (p = 0,0001) ed il rilascio era più alto in pazienti con la partecipazione cutanea diffusa e 5 y o la meno durata di malattia (p = 0,02). La partecipazione dell'ossidasi difosfata del dinucleotide dell'nicotinammide-adenina nella produzione migliorata 02*- è stata dimostrata dall'individuazione che le componenti citosoliche dell'enzima, del p47phox e del p67phox, erano entrambe spostati alla membrana di plasma dei monociti arricchiti ma altrimenti unmanipulated dei pazienti di SSc. La partecipazione delle ossidasi mitocondriali si è esclusa dalla mancanza di inibizione di produzione di O2*- quando i monociti sono stati incubati in presenza di rotenone, un inibitore mitocondriale dell'ossidasi. Sopra stimolazione con l'acetato di miristato 13 di phorbol 12, i monociti dei pazienti di SSc hanno prodotto più O2*- che i comandi. Nei pazienti di SSc i neutrofili non trattati del polymorphonucleate hanno generato significativamente meno O2*- che i monociti (p = 0,0001) e soltanto leggermente più dei neutrofili del polymorphonucleate dei pazienti primari di fenomeno di Raynaud e dei comandi normali (p = 0,03). In conclusione, dimostriamo quello in pazienti con la dermatosclerosi, unmanipulated ed il miristato di phorbol 12 13 monociti acetato-stimolati libera in vitro gli importi aumentati dell'anione del superossido con l'attivazione dell'ossidasi difosfata del dinucleotide dell'nicotinammide-adenina e, così, contribuisce allo sforzo ossidativo trovato in questa malattia.

Il valore del questionario e dello speciale di valutazione di salute paziente-ha generato le scale per dimostrare col passare del tempo il cambiamento nei pazienti sistemici della sclerosi.
Steen VD; Junior di TUM di Medsger
Scuola di medicina del georgetown university, Washington, DC 20007-2197, U.S.A.
Artrite Rheum (Stati Uniti) novembre 1997, 40 (11) p1984-91

OBIETTIVO: per determinare la validità e l'utilità di un questionario modificato di valutazione di salute (HAQ) per la misura di stato e dei cambiamenti di malattia nello stato di malattia col passare del tempo in pazienti con la sclerosi sistemica (SSc).

METODI: Dal 1985, 1.250 pazienti che assistono all'università di clinica della dermatosclerosi di Pittsburgh hanno completato annualmente un HAQ modificato. Oltre alle domande standard di HAQ circa l'inabilità, il questionario comprende le scale analogiche visive (VAS) per valutare i sintomi del sistema dell'organo di SSc, fenomeno di Raynaud, partecipazione gastrointestinale del tratto e del polmone (di GI), dolore e la severità globale di malattia. In questo studio, l'indice di inabilità (DI) (dal HAQ) ed i punteggi di VAS (su una scala 0-3) sono stati paragonati alle varie caratteristiche del laboratorio e cliniche registrate entro 3 mesi dell'amministrazione del HAQ e di VAS, facendo uso delle prove della correlazione dello Spearman e dei test t.

RISULTATI: I DI di HAQ hanno correlato direttamente con la partecipazione di pelle, cuore o malattia renale della dermatosclerosi, sfregamenti di attrito del tendine, contratture della mano e forza muscolare prossimale. Col passare del tempo, i DI hanno correlato con i cambiamenti nel punteggio della pelle ed erano un buon preannunciatore della sopravvivenza. C'era un miglioramento significativo nei DI durante il periodo di tempo di due anni in pazienti curati con la D-penicillamina. VAS per le ulcere digitali, i sintomi di GI ed i sintomi del polmone ha correlato molto da vicino con i risultati soggettivi ed obiettivi per questi sistemi dell'organo. La presenza di nuove ulcere o miglioramento digitali nelle ulcere digitali ha mostrato le associazioni significative con la scala vascolare, i nuovi sintomi o miglioramento nei sintomi di GI ed istituzione di GI di H2-blockers indicato si appropriano le forti correlazioni con la scala di GI ed i cambiamenti nella capacità vitale forzata hanno avuti una correlazione eccellente con la scala del polmone (r = 0,58, P < 0,001). Dall'analisi di regressione di Cox, il DI di HAQ era uno di migliori preannunciatori della sopravvivenza.

CONCLUSIONE: Questi dati forniscono la prova in modo convincente che un questionario autosomministrato è uno strumento accurato ed economico per misurare i cambiamenti di stato di malattia in SSc. Studi prospettivi con il HAQ amministrato ad intervalli regolari, come nelle prove controllate, dovrebbe essere eseguito più ulteriormente per valutare i benefici e le limitazioni di questo strumento.

Trapianto ematopoietico della cellula staminale nelle malattie reumatiche all'infuori della sclerosi sistemica e dei lupus eritematosi sistemici.
Tyndall A
Dipartimento di reumatologia, università di Basilea, Svizzera.
J Rheumatol supplemento (Canada) maggio 1997, 48 p94-7

Le cellule staminali ematopoietiche (HSC) sono sempre più disponibili poichè un'alternativa ad intero midollo aspirato per trapianto del midollo osseo (BMT). Possono essere derivati da un individuo abbinato HLA (allogenico) o dal paziente (autologo). BMT allogenico è associato con una mortalità di 35% - di 15, in gran parte dovuto la malattia del trapianto contro l'ospite. HSC autologi sono usati per salvare il paziente dopo immunosoppressione severa e la mortalità riferita trapianto è 3 - 5%. L'opportunità di rimuovere la malattia autoimmune severa con la sicurezza aumentata è particolarmente attraente per i vasculitides, il polymyositis/dermatomyositis necrotizzantesi, la sindrome di Sjogren primario, artrite giovanile sistemica, ricadendo il policondrite e la malattia di Behcet, dove la selezione corretta dei casi assicurerebbe un rapporto accettabile di /risk del beneficio. L'artrite reumatoide (RA), psoriasi ha associato l'artrite (PsA) ed alcune malattie non reumatiche quale le malattie intestinali infiammatorie (IBD), sclerosi a placche ed il diabete mellito di tipo 1 può anche essere candidati, ma selezione attenta di pazienti con una prognosi difficile è necessarie. Ci sono dati allogenici di BMT dai pazienti con l'anemia aplastica o leucemia e RA concorrente, PsA e IBD ed anche dati autologi di HSC BMT dai modelli animali per sostenere il concetto della cura. Gli studi pazienti dovrebbero continuare facendo uso delle linee guida recentemente pubblicate di protocollo e della raccolta di dati centralizzata. (25 Refs.)

Trattamento della sclerosi sistemica.
van den Hoogen FH; van de Putte libbra
Dipartimento di reumatologia, università di Nimega, Paesi Bassi.
Curr Opin Rheumatol (Stati Uniti) novembre 1994, 6 (6) p637-41

Il trattamento della sclerosi sistemica rimane dal punto di vista terapeutico provocatorio. Fino ad appena recentemente, nessun intervento modificante la malattia si è rivelato essere efficace. L'anno scorso, molto sforzo è entrato in proposte di messa in opera di misure di risultato e criteri di risposta nei test clinici. Parecchi studi di intervento sono stati pubblicati. Il potassio di Aminobenzoate è risultato inefficace in una prova alla cieca, prova controllata con placebo. L'efficacia possibile per la globulina del antithymocyte è stata suggerita in due piccoli apre gli studi e la disputa circa l'uso della fotoferesi extracorporea continua. I risultati di un'altra prova aperta di metotrexato hanno mostrato il miglioramento della partecipazione di pelle nella maggior parte dei pazienti e l'attenzione è stata attirata agli effetti collaterali nefrotossici della ciclosporina. La terapia di associazione con ciclofosfamide ed i corticosteroidi a basse dosi sembra promettente per il miglioramento della funzione polmonare nei pazienti della dermatosclerosi con la partecipazione progressiva del polmone. Iloprost è stato indicato per essere superiore a placebo nel trattamento del fenomeno di Raynaud secondario alla dermatosclerosi. I dati aneddotici indicano un effetto benefico possibile del trattamento di octreotide in intestinalis di pseudoobstruction dovuto la dermatosclerosi. (49 Refs.)

Emodinamica cardiopolmonare nella sclerosi sistemica e risposta a nifedipina e a captopril.
Sfikakis pp; Kyriakidis Mk; Vergos CG; GP di Vyssoulis; Psarros TK; Kyriakidis CA; Mavrikakis ME; Sfikakis pp; Toutouzas PK
Dipartimento cardiaco, ospedale di Hippokration, Atene, Grecia.
J Med (Stati Uniti) maggio 1991, 90 (5) p541-6

SCOPO: Questo studio prospettivo è stato svolto valutare la risposta del sistema vascolare cardiopolmonare a due vasodilatatori in pazienti con la sclerosi sistemica e le anomalie emodinamiche minime o non centrali.

PAZIENTI E METODI: Venti pazienti con la sclerosi sistemica, il fenomeno di Raynaud (19 di 20 pazienti) e la funzione cardiaca normale hanno subito clinicamente la cateterizzazione del cuore destro. Le misure emodinamiche di esercizio e di resto, compreso il volume del sangue arterioso dal thermodilution, sono state realizzate prima e dopo la somministrazione orale di mg della nifedipina 20 e di mg del captopril 25.

RISULTATI: La metà dei pazienti ha avuta emodinamica normale (raggruppi A); l'altra metà (gruppo B) ha avuto elevazioni anormali della linea di base nella resistenza vascolare polmonare e quattro di loro hanno mostrato l'ipertensione arteriosa polmonare “limite„. Raggruppi A, con la durata significativamente più breve di malattia rispetto al gruppo B, ha risposto male a nifedipina e a captopril. Tuttavia, il gruppo B ha avuto diminuzioni significative nella resistenza vascolare polmonare (da 148 +/- da 20 ai livelli normali di 94 +/- 21 dynes.second.cm - 5) e nella pressione media polmonare in risposta al trattamento della nifedipina ma non a captopril.

CONCLUSIONE: Queste osservazioni mostrano un effetto benefico a breve termine di nifedipina nel sistema vascolare cardiopolmonare dei pazienti con la sclerosi sistemica e suggeriscono che un elemento vasocostrittore potenzialmente reversibile sia incluso nella lesione vascolare di questo disordine.

Effetti della terapia immunomodulante nella sclerosi sistemica.
van den Hoogen FH; Boerbooms; van de Putte libbra
Dipartimento di reumatologia, ospedale universitario Nimega, Paesi Bassi.
Clin Rheumatol (Belgio) settembre 1990, 9 (3) p319-24

Abbiamo esaminato gli studi riguardo alla terapia immunomodulante nella sclerosi sistemica. Questi comprendono principalmente le prove incontrollate e rivestono i rapporti. Alcuni di questi studi suggeriscono un effetto benefico possibile degli antimetaboliti (azatioprina, 5 fluoro-uracile e metotrexato), della ciclosporina e della gamma interferone. Tuttavia, per dare una risposta definita sull'efficacia di queste droghe nella sclerosi sistemica, gli studi controllati sono necessari urgentemente. (32 Refs.)

L'effetto di captopril su aspersione del miocardio del tallio 201 nella sclerosi sistemica.
Kahan A; Devaux JY; Amor B; Menkes CJ; Weber S; Venot A; Strauch G
Dipartimento di reumatologia, Rene Descartes University, scuola di medicina, Hopital Cochin, Parigi, Francia.
Clin Pharmacol Ther (Stati Uniti) aprile 1990, 47 (4) p483-9

Nella sclerosi sistemica, le anomalie di aspersione del miocardio sono comuni e possono essere causate da una perturbazione della microcircolazione coronaria. Abbiamo valutato l'effetto a lungo termine di mg del captopril (75 - 150 al giorno) su aspersione del miocardio del tallio 201 in 12 pazienti normotesi con la sclerosi sistemica. Captopril ha fatto diminuire significativamente (+/- deviazione standard) il numero medio dei segmenti con i difetti del miocardio di aspersione del tallio 201 (6,5 +/- 1,9 alla linea di base e 4,4 +/- 2,7 dopo 1 anno di trattamento con captopril; p di meno che 0,02) ed aumentato il punteggio globale medio del tallio (9,6 +/- 1,7 alla linea di base e 11,4 +/- 2,1 dopo captopril; p di meno che 0,05). Nei pazienti normotesi di gruppo degli otto di un controllo con la sclerosi sistemica che non ha ricevuto il captopril, nessuna modifica significativa nei risultati del tallio ha accaduto. Gli effetti collaterali con captopril hanno incluso l'ipotensione (sei pazienti), le perturbazioni del gusto (un paziente) e le chiazze cutanee (un paziente). Questi effetti collaterali si sono abbassati quando il dosaggio è stato ridotto. Questi risultati dimostrano che il captopril migliora l'aspersione del miocardio del tallio 201 in pazienti con la sclerosi sistemica e può quindi avere un effetto benefico sulla malattia del miocardio della dermatosclerosi.

Benoxaprofen nel trattamento della sclerosi sistemica.
Halkier-Sorensen L; Ternowitz T; Bjerring P; Poulsen JH; Alsbirk KE; Herlin T; Ravnsbaek J; Zachariae E; Zachariae H
Acta Derm Venereol (Svezia) 1986, 66 (2) p177-9

Dieci pazienti con la sclerosi sistemica sono stati curati con benoxaprofen, un inibitore potente della lipossigenasi, per un periodo di 6 mesi. Nel tentativo di valutare l'efficacia una serie di parametri fisici di malattia sono stati seguiti durante la prova. Nessuno di questi parametri hanno rivelato tutte le differenze significative. C'era, tuttavia, una tendenza per un cambiamento verso normalizzazione di una chemiotassi del monocito di difetto. In considerazione della natura lenta e progressiva della sclerosi sistemica lo studio presente lascia indeterminato se benoxaprofen esercita un effetto benefico sulla sclerosi sistemica.

Mancanza di beneficio clinico dopo il trattamento della sclerosi sistemica con irradiamento linfoide totale.
JUNIOR di O'Dell; Steigerwald JC; Kennaugh RC; Hawkins R; Holers VM; Kotzin BL
Dipartimento di medicina, università di centro di scienza di salute di colorado, Denver.
J Rheumatol (Canada) agosto 1989, 16 (8) p1050-4

Sei pazienti con la partecipazione dell'organo interno e della sclerosi sistemica sono stati randomizzati per ricevere l'irradiamento linfoide totale (TLI) o per servire da comandi non trattati. Malgrado prova di immunosoppressione profonda, non potevamo individuare tutto il beneficio clinico duraturo nei pazienti curati, con seguiti che variano a partire da 1-4 anni dopo TLI. Inoltre, i risultati indicano che questa terapia può accelerare il deterioramento polmonare e gastrointestinale nella dermatosclerosi.

Gamma interferone recombinante nel trattamento della sclerosi sistemica.
Kahan A; Amor B; Menkes CJ; Strauch G
Dipartimento di reumatologia, Rene Descartes University, scuola di medicina, Parigi, Francia.
J Med (Stati Uniti) settembre 1989, 87 (3) p273-7

SCOPO: La gamma interferone recombinante (IFN-gamma) è un inibitore potente e selettivo di produzione del collagene dai fibroblasti cutanei in vitro ed ha numerose attività immunoregulatory. Abbiamo valutato gli effetti di IFN-gamma recombinante nel trattamento dei pazienti con la sclerosi sistemica.

PAZIENTI E METODI: Dieci pazienti hanno entrato nello studio e nove hanno completato il periodo di sei mesi di studio. La IFN-gamma recombinante è stata amministrata una volta giornalmente per i sette giorni alla settimana tramite le iniezioni intramuscolari: 10 microgrammi/giorno per 10 giorni, 25 microgrammi/giorno per 10 giorni, 50 microgrammi/giorno per 10 giorni e 100 microgrammi/giorno per i cinque mesi prossimi.

RISULTATI: Dopo il periodo di sei mesi del trattamento, un miglioramento significativo, rispetto ai valori basali, è stato osservato nel punteggio totale della pelle, nell'apertura orale massima, nella gamma di moto dei polsi e dei gomiti, nella forza prensile, nell'indice funzionale, nella disfagia e nella rimozione della creatinina. Nessun effetto collaterale serio è stato osservato; tuttavia, una diminuzione significativa nei conteggi di globulo bianchi e nei linfociti periferici del sangue è stata notata.

CONCLUSIONE: Questi risultati indicano che la IFN-gamma recombinante può essere utile nel trattamento dei pazienti con la sclerosi sistemica.

Isotretinoina nel trattamento della sclerosi sistemica.
Palladio di Maurice; CB del bunker; Dowd PM
Dipartimento di dermatologia, ospedale di Middlesex, Londra, Regno Unito.
Br J Dermatol (Inghilterra) settembre 1989, 121 (3) p367-74

Tredici pazienti con la sclerosi sistemica sono stati curati con l'isotretinoina. Nove pazienti hanno completato fra 6 e 14 mesi del trattamento e tutti ha mostrato un miglioramento nelle manifestazioni cutanee della loro malattia. La droga non è sembrato avvantaggiare gli organi interni colpiti dalla malattia. La maggior parte dei pazienti hanno avvertito gli effetti collaterali incontestati dei retinoidi, che in tre casi hanno necessitato il ritiro dallo studio entro 3 mesi. I livelli del siero di tipo aminopropeptide di procollagen di III non hanno mostrato un declino coerente durante il trattamento, malgrado un miglioramento clinico. Il modo di azione dell'effetto terapeutico riferito dell'isotretinoina nella sclerosi sistemica è poco chiaro. Ci può essere una soppressione preferenziale della sintesi di collagene di tipo I, o la droga può agire da un meccanismo indipendente.

Trattamento della sclerosi sistemica progressiva con lo scambio del plasma. Sette casi.
Guillevin L; Leon A; Imposizione Y; Bletry O; Gayraud m.; Andreu G; Godeau P
Int J Artif organi (Italia) novembre 1983, 6 (6) p315-8

Sette pazienti, 4 donne e 3 uomini afflitti con la sclerosi sistemica progressiva severa (PSS) sono stati curati con lo scambio del plasma dopo guasto di differente l'altro trattamento. Tutti i pazienti hanno presentato il fenomeno di Raynaud e l'artrite, 6 pazienti ha presentato le estese lesioni cutanee, 5 di loro manifestazioni digestive, la fibrosi polmonare 3. In un caso PSS è stato associato con polymyositis, le ulcerazioni ricorrenti bilaterali di una cornea presentate paziente, (Sjogren Syndrome++) ed ulcerazioni pazienti di una le numerose pelle. In 5 pazienti la terapia ausiliaria del corticosteroide è stata data nel corso di PE. In 3 pazienti il PE deve essere fermato dopo una o due sessione a causa di accesso venoso insufficiente. Fra i 4 altri pazienti 8 - il PE 20 è stato eseguito: il paziente con le ulcerazioni della cornea è diventato cieco durante il trattamento, ulcerazioni della pelle ed il fenomeno severo di Raynaud ha fatto non migliorato in altri due pazienti. Il beneficio di PE è stato notato in soltanto un paziente con la miosite regressiva e nel miglioramento dei sintomi articolari e cutanei. Di conseguenza, il PE non è utile nella maggior parte dei pazienti afflitti con PSS, sono difficili da realizzare in numerosi pazienti e non hanno migliorato i sintomi clinici nella maggior parte dei casi.

Terapia della penicillamina nella sclerosi sistemica.
Jayson MI; Lovell C; Cm nero; Wilson RS
Università di Bristol Department di medicina.
Med di Proc R Soc (Inghilterra) 1977, 70 supplementi 3 p82-8

Ventidue pazienti con la sclerosi sistemica progressiva sono stati curati con la D-penicillamina nelle dosi che variano fino a 1250 mg/giorno per i periodi che variano fra alcuni mesi e quattro anni. Gli effetti collaterali si sono presentati in 7 pazienti, necessitare il ritiro di droga nel beneficio cutaneo 2. si è presentata in 15 pazienti, ma a causa degli effetti collaterali dalla droga, le ricadute e lo sviluppo, la persistenza o l'avanzamento delle complicazioni viscerali, un buon risultato globale si è presentato soltanto in 5. sette pazienti ha mostrato i miglioramenti nella funzione unita, ma soltanto 3 sono stati considerare come avendo un buon risultato globale. La malattia vascolare periferica e la partecipazione viscerale sono sembrato non essere influenzate dalla D-penicillamina ed a volte sono comparso o avanzato durante il trattamento. Sei pazienti sono morto dalle manifestazioni viscerali della sclerosi sistemica e da una da un'altra causa. la D-penicillamina è di valore limite per le caratteristiche cutanee della sclerosi sistemica progressiva, ma probabilmente di nessun valore per le manifestazioni vascolari e viscerali della malattia.

Gamma interferone nel trattamento della sclerosi sistemica: Una prova multicentrata controllata randomizzata
Grassegger A.; Schuler G.; Hessenberger G.; Walder-Hantich B.; Jabkowski J.; Macheiner W.; Salmhofer W.; Zahel B.; Pinter G.; Herold M.; Klein G.; P.O. di Fritsch.
A. Grassegger, dipartimento di dermatologia, università di Erlangen, Erlangen Germania
alfred.grassegger@uibk.ac.at
Giornale britannico di dermatologia (Regno Unito) 1998, 139/4 (639-648)

Riferiamo i risultati di uno studio multicentrato controllato randomizzato sul trattamento di gamma interferone (IFN-gamma) della sclerosi sistemica come determinato da partecipazione renale ed altra dalla sclerosi della pelle, dell'organo, dalla valutazione globale, dai sintomi soggettivi e dalla qualità della vita. Quarantaquattro pazienti sono stati iscritti nella prova, in 27 nel gruppo del trattamento e in 17 nel gruppo di controllo. Tutti i pazienti hanno presentato con tipo I o tipo la dermatosclerosi di II. Ventinove pazienti (64%) hanno finito lo studio. La durata media del fenomeno di Raynaud e della sclerosi della pelle era di 15,3 e 10,8 anni, rispettivamente. I punteggi della pelle hanno teso a migliorare nel gruppo del trattamento (P > 0,05). Dica l'apertura aumentata significativamente 38,5 - 47,7 millimetri nel gruppo del trattamento (P < 0,001). Il Subanalysis di IFN-gamma ha curato i pazienti con i punteggi normalizzati <=1 della sclerosi della pelle indicati il miglioramento significativo sia nella partecipazione di pelle che nei sintomi soggettivi (P < 0,05). La partecipazione dell'organo è migliorato in otto di 18 pazienti del trattamento ed in tre di 11 paziente di referenza. Ha peggiorato in tre di 18 pazienti del trattamento ed in quattro di 11 paziente di referenza. Un paziente di referenza è morto dovuto guasto cardiorespiratorio durante lo studio. Nessun deterioramento della funzione renale si è presentato durante il trattamento di IFN-gamma. C'era un miglioramento significativo nei parametri di qualità della vita nel gruppo di controllo ma non nel gruppo del trattamento. I livelli del plasma di neopterina sono aumentato significativamente durante il trattamento di IFN-gamma ma non di gruppo di controllo, mentre i livelli del peptide di procollagen III del N-terminale non sono cambiato in qualsiasi gruppo. C'era un'alta frequenza di delicato per moderare gli eventi avversi del tipo di influenza durante il trattamento di IFN-gamma. Soltanto quattro di nove pazienti ritirati, tuttavia, sintomi con esperienza il più probabilmente collegati con il trattamento di IFN-gamma. Concludiamo che la terapia di IFN-gamma ha gli effetti benefici delicati sulla sclerosi della pelle e sintomi malattia-collegati nei tipi I ed II la dermatosclerosi. il trattamento di IFN-gamma è stato associato con la tollerabilità accettabile e non ha indotto la disfunzione renale principale nei nostri pazienti.

Lipo-PGE1 endovenoso (terapia di Eglandin (R)) nelle malattie vascolari periferiche secondarie al lupus eritematoso sistemico ed alla sclerosi sistemica
Lee S. - H.; Parco Y. - m.; Oh E. - S.; Min J. - K.; Parco S. - H.; Cho C. - S.; Kim H. - Y.
Dipartimento di medicina interna, ospedale di Kangnam St Mary, istituto universitario medico dell'università cattolica, Seoul Corea del Sud
Giornale della società coreana per farmacologia e terapeutica cliniche (Corea del Sud) 1996, 4/1 (29-34)

Fondo: La prostaglandina E1 (PGE1), un vasodilatatore potente e un inibitore dell'aggregazione della piastrina, è stata riferita per essere utile nel trattamento delle malattie vascolari periferiche e del fenomeno di Raynaud severo. Lipo-PGE1 che è una preparazione della droga di PGE1 incorporato nelle microsfere del lipido presenta il vantaggio per la suoi azione più lunga e più piccolo dosaggio di requisito a causa di meno inattivazione nel polmone che PGE1 originale.

Metodi: Abbiamo valutato l'efficacia e la sicurezza di Lipo-PGE1 nel trattamento delle malattie vascolari periferiche compreso l'ulcera, la cancrena ed il fenomeno di Raynaud severo in lupus eritematoso sistemico (SLE) e nella sclerosi sistemica (SSc). La popolazione di studio ha incluso 25 pazienti (età media: 36,7 +/- 12,8, F: M. = 23:2; SLE (13), sclerosi sistemica (12)). Lipo-PGE1 endovenoso (tazza 10) è stato infuso ogni giorno per 4 settimane. La valutazione di efficacia è stata controllata dal questionario soggettivo del paziente, dalla dimensione dell'ulcera e dall'emodinamica digitale facendo uso di pressione sistolica del dito.

Risultati: La valutazione del paziente globale dai sintomi soggettivi compreso dolore della freddezza, dell'intorpidimento o di resto è stata migliorata in 17 pazienti (68%), ma non è stata cambiata in 8 pazienti. Le diminuzioni della dimensione di cancrena o dell'ulcera sono state notate in 21 paziente, ma 4 pazienti sono rimanere identicamente. C'era un importante crescita nella pressione sistolica del dito a 15 minuti che seguono gli stimoli freddi dopo il trattamento (P < 0,01). Le reazioni avverse significative non sono state trovate eccetto dolore sul sito iniettato (2), elevazione delicata della transaminasi (1) e febbre (1).

Conclusione: Questi dati hanno suggerito che Lipo-PGE1 fosse relativamente sicuro ed utile come pure conveniente per l'amministrazione nel trattamento della malattia vascolare periferica secodary alle malattie del tessuto connettivo.

L'influenza della calcitonina sul siero del eicosanoid livella nel trattamento dei pazienti con la sclerosi sistemica
Gruschwitz M.S.; Collenberg C.; Albrecht H. - P.
Divisione. di ricerca del tessuto connettivo, servizio di dermatologia, facoltà di medicina, università di Erlangen-Norimberga, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Germania
Giornale dell'accademia europea di dermatologia e di venereologia (Paesi Bassi) 1996, 7/2 (139-148)

Fondo: Trattamento dei pazienti di dermatosclerosi (sclerosi sistemica, SSc) (fasi I-III) con (i.v.) la calcitonina endovenosa per 10 giorni (100 le UI/die, Karil (R), Sandoz AG, Germania) 3 volte/anno conducono a miglioramento soggettivo ed obiettivo dei parametri microcircolatori determinati dal pOinf fluxmetry e cutaneo 2 (misura di Laser-doppler del pcuOinf 2).

Scopo: Come precedentemente suggerito alcuni effetti reologici della calcitonina potrebbero essere mediati dai metaboliti vasoattivi del metabolismo dell'acido arachidonico. Le alterazioni dei livelli del plasma del eicosanoid sono state determinate in 15 pazienti di SSc durante il i.v. terapia della calcitonina.

Metodi: Il sangue periferico è stato ottenuto i primi e noni giorni della terapia durante l'amministrazione endovenosa della calcitonina di 2 h. I campioni sono stati prelevati dopo 45, 90, 135 e 160 minimi come pure 1, 5 e i 19 giorni dopo che la terapia è stata interrotta. I livelli del siero 6 di cheto-prostaglandina F (1alpha) (6-keto-PGF), un prodotto finale stabile della sintesi della prostaciclina, prostaglandina Einf 2 (PGEinf 2), leucotriene Binf 4 (LTBinf 4) e trombossano Binf 2 (TXBinf 2) è stato determinato mediante le analisi radio-collegato o degli enzimi.

Risultati: Contrariamente ai comandi sani abbiamo misurato 6 elevati cheto-PGF, LTBinf 4 e PGEinf 2 livelli del siero nei pazienti di SSc prima di i.v. trattamento, mentre TXBinf 2 livelli non ha evidenziato differenze significative. L'amministrazione della calcitonina ha condotto ad un aumento di plasma 6 cheto-PGF dopo il min 45 che cade di nuovo al livello cominciare durante ulteriore trattamento come pure ad un aumento più duraturo di PGEinf 2 sia i primi che noni giorni della terapia. Il trattamento della calcitonina ha fatto diminuire LTBinf 4, ma non ha influenzato TXBinf 2 livelli significativamente durante l'amministrazione endovenosa.

Conclusione: I nostri dati suggeriscono un meccanismo compensativo del sistema vascolare nocivo riguardo alla formazione di PGIinf 2 (prostaciclina) e di PGEinf 2 nei pazienti di SSc misurati da un'elevazione costante di questi metaboliti vasodilatatori. LTBinf 4 può partecipare al danno microvascolare in SSc. L'amministrazione della calcitonina conduce ad un'elevazione di breve durata di 6 il cheto-PGF (1alpha) e un aumento di PGEinf 2 combinato con una riduzione di LTBinf 4 con conseguente effetti benefici più duraturi sulle funzioni microcircolatorie di pelle malata. Poiché gli agenti antinfiammatori non steroidei non hanno avuti influenza sugli effetti vasoattivi a lungo termine, il miglioramento delle proprietà microcircolatorie dalla calcitonina può essere mediato ulteriormente da rilassamento del muscolo liscio delle arteriole.

Ciclosporina nel trattamento della sclerosi sistemica
Rubisz-Brzezinska J.; LIS A.; Kucharz E.; Brzeziinska-Wcislo L.; Kulawik I.
I Klinika Dermatologiczna, Slaska Akademia Medyczna, UL. Francuska 20/24,40-027 Katowice Polonia
Przeglad Dermatologiczny (Polonia) 1995, 82/5 (459-464)

Nove pazienti con la sclerosi sistemica progressiva che dura 1 - 10 anni sono stati curati con ciclosporina A ai dosaggi 2.0-3.5 mg/kg/giorno, per 4-7 mesi. I pazienti sono stati classificati secondo Holzmann: come pazienti dei tipi III - 5 e come pazienti dei tipi IV - 4. In 6 pazienti c'era miglioramento notevole osservato. Gli effetti terapeutici benefici hanno compreso ammorbidire della pelle implicata (6/9, 67%, miglioramento del muscolo e dei dolori articolari (3/6, 60%) e guarigione delle ulcere digitali persistenti (3/5, 60%). In 3 pazienti nessun miglioramento è stato notato. La progressione della malattia non si è presentata in c'è ne dei pazienti. In nessun caso gli effetti collaterali seri che richiedono la sospensione della terapia sono stati notati.

Terapia di gamma interferone per la sclerosi sistemica
Fierlbeck G.; Schreiner T.; Rassner G.
Liebermeisterstrasse 25, D-72076 Tubinga Germania
Allergologie (Germania) 1994, 17/8 (389-392)

I risultati della terapia di gamma interferone per la sclerosi sistemica (SSc) sono riferiti in questa carta. 25 pazienti sono stati valutati dopo seguito mediano di tre e una metà di anni e un miglioramento significativo del punteggio della pelle potrebbero essere dimostrati nelle forme in anticipo di SSc. Le manifestazioni viscerali di SSc non sono migliorato generalmente mentre i diversi pazienti inoltre hanno tratto giovamento dalla terapia. La terapia di gamma interferone era generalmente tollerata buona, solo i sintomi del tipo di condotto di scarico hanno accaduto.

Indicatori solubili e cellulari dell'attivazione immune in pazienti con la sclerosi sistemica.
Degiannis D, JUNIOR di Seibold, Czarnecki m., Raskova J, junior di Raska K
Dipartimento di patologia, UMDNJ--Robert Wood Johnson Medical School, Piscataway 08854.
Clin Immunol Immunopathol del 1990 agosto; 56(2): 259-70

Il modello periferico del linfocita del sangue, le risposte del linfocita in vitro come pure gli indicatori solubili dell'attivazione immune sono stati studiati in 24 pazienti con la sclerosi sistemica (pazienti di SSc). Le percentuali di cellule di T totali (CD3), loro sottoinsieme CD4 come pure linfociti di B erano all'interno della gamma normale. La percentuale relativa di linfociti CD8, tuttavia, è stata ridotta significativamente. I pazienti con SSc hanno avuti leggermente abbassano la percentuale delle cellule di CD4/4B4+, mentre la loro proporzione di cellule di CD4/2H4+ è stata elevata rispetto ai comandi sani. La percentuale di linfociti che esprimono il recettore dell'interleuchina-2 (IL-2R) era significativamente più alta nei pazienti di SSc. Le risposte proliferative delle cellule mononucleari del sangue periferico a stimolazione di PHA sono state ridotte nel gruppo di pazienti, mentre espressione di IL-2R sui linfociti dopo che tale stimolazione in vitro era comparabile a quella dei comandi. L'espressione di IL-2R sul paziente ma non sui linfociti di controllo è stata aumentata dopo l'esposizione in vitro a laminin. Tale esposizione non è riuscito ad indurre le risposte proliferative di produzione IL-2 o delle cellule. Il livello solubile del plasma IL-2R (sIL-2R) ed i livelli solubili della molecola CD8 (sCD8) nei pazienti di SSc sono stati elevati significativamente. Questi risultati indicano la presenza di attivazione dei linfociti in corso in questo processo di malattia.


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