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Linfoma

Fondo

“Il linfoma„ può riferirsi ad uno di numerosi sottotipi differenti di linfoma (Morton 2013; Clarke 2006). I sottotipi più comuni del NHL comprendono il grande linfoma diffuso del linfocita B (DLBCL), che compone circa 30% di tutto il NHL negli Stati Uniti ed il linfoma follicolare, che rappresenta approssimativamente 20% di tutto il NHL (società 2011a di linfoma & di leucemia).

I linfomi sono cancri dei globuli bianchi (linfociti) all'interno del sistema linfatico. I linfociti possono essere linfociti di B (linfociti B), linfociti T (cellule di T), o cellule naturali dell'uccisore (NK). I linfociti B combattono l'infezione producendo gli anticorpi mentre alcune cellule di T direttamente uccidono infettato da virus o le cellule tumorali; Le cellule di NK attaccano le cellule infettate da un virus senza l'esigenza degli anticorpi. Circa 85% di NHLs sono dell'origine del linfocita B (società 2011a di linfoma & di leucemia).

I linfomi possono sorgere in conseguenza di una mutazione genetica, finalmente conducente alla formazione di massa delle cellule maligne (tumore), spesso nei linfonodi ed a volte in altre parti del corpo. Le cellule specifiche colpite possono essere cellule di T, dei linfociti B e cellule a volte naturali dell'uccisore (NK) (Kobrinsky 2012; Società 2011a di linfoma & di leucemia; Società 2011b di linfoma & di leucemia).

L'HL è differenziato solitamente dal NHL dalla presenza di grandi cellule caratteristiche chiamate cellule di Reed-Sternberg. Queste cellule emergono tipicamente dai linfociti B. Le cellule di Reed-Sternberg sono l'marchio di garanzia degli HL; tuttavia, raramente, queste cellule possono a volte essere vedute in altre malattie, quale il NHL come pure nella mononucleosi infettiva (Küppers 2005; Thomas 2004; Khan 1993).

Ci sono cinque tipi di HL, quattro di cui – sclerosi nodulare, cellularity misto, linfocita vuotato e ricchi del linfocita – sono conosciuti come HL classici. Il quinto tipo è chiamato malattia di Hodgkin predominante del linfocita nodulare; presenta con le caratteristiche peculiari ed è trattato diversamente che il classico scrive (sferza 2013; Townsend 2012).

Ci sono molti tipi di NHL, vari di cui sono descritti nella seguente tavola.

Sottotipi di linfoma non Hodgkin, frequenze relative (%) e caratteristiche (Abramson 2006; Marcucci 2011; Gajra 2013; Al-Humood 2011; Visco 2006; Società 2011a di linfoma & di leucemia; Schöllkopf 2008; Armitage 1989; LRF 2012)

Il NHL scrive (frequenze relative da %)

Caratteristiche

A) Linfoma del linfocita B (80-90% del NHL)

Fa partecipare i linfociti B ma inoltre comprende il grande linfoma ricco a cellula T del linfocita B; connesso con il virus di epatite B e C.

Diffonda il grande linfoma del linfocita B (DLBCL) (31%)

Il linfoma può essere o malattia primaria di linfonodo o (fuori del linfonodo) ai siti extranodal; connesso con il virus dell'epatite C 

Linfoma follicolare (22%)

Le cellule di linfoma hanno un modello di crescita follicolare (IE, le cellule tende a svilupparsi in un modello circolare nei linfonodi)

Linfoma del MALTO (tessuto linfoide mucosa-collegato) (7,5%)

Linfoma marginale di zona di Extranodal del tessuto linfatico mucosa-collegato; gastrico (stomaco) in origine ma può accadere in altre aree del corpo; connesso con l'infezione di helicobacter pylori(piloridel H.)

Linfoma delle cellule del manto (6%)

Proviene dalla zona del manto del linfonodo; è solitamente diffuso ai tempi della diagnosi; connesso con il borrelia burgdorferi

Linfoma di Burkitt (2,5%)

Raro in adulti ma rappresenta 30% del NHL di infanzia negli Stati Uniti. EBV è associato con lo sviluppo di linfoma di Burkitt.

B) Linfomi della NK-cellula e di t (~12% di tutto il NHL)

Parecchi sottotipi esistono, compreso la sindrome di Sézary e la micotossicosi (linfoma a cellula T cutaneo)

Linfoma a cellula T maturo (7,6%)

Le cellule di linfoma hanno caratteristiche simili alle cellule T; collegato al tipo 1 lymphotropic a cellula T umano del virus; è il linfoma a cellula T più frequente negli Stati Uniti

Linfoma a cellula T cutaneo (2-3%)

Questo tipo di linfoma comprende la micotossicosi e la sindrome di Sezary e può incerare e calare nel corso di parecchi anni, una caratteristica che rende la sua diagnosi difficile

C) disordini Immunodeficienza-collegati di linfoproliferativo (relativamente rari)

linfoma AIDS-collegato; disordine di linfoproliferativo di post-trapianto; e linfoma connesso con un disturbo immunitario primario

Le percentuali parentetiche sono approssimative ma forniscono la prospettiva della distribuzione relativa dei sottotipi del NHL.