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Dermatosclerosi

Segni e sintomi

Le manifestazioni della dermatosclerosi dipendono variabili e dalle dimensioni della partecipazione sistemica. Per esempio, la dermatosclerosi localizzata può colpire soltanto le dita e causare l'indurimento moderato della pelle, mentre la sclerosi sistemica severa può compromettere gli organi interni quali i polmoni ed i reni ed essere pericolosa. Alcune delle caratteristiche più prominenti della dermatosclerosi includono:

Cambiamenti di pelle

Le manifestazioni della pelle della dermatosclerosi includono le dita gonfie e gonfiate, mani e le dita del piede, con l'ispessimento e l'indurimento della pelle, che può anche colpire il fronte ed il tronco. Le aree della pelle colpita sembrano spesso brillanti e la perdita di capelli si presenta nelle regioni colpite pure; la pelle può anche sembrare anormalmente leggera o scura. Il rafforzamento della pelle sul fronte può dare di un aspetto del tipo di maschera. A volte, i pazienti sviluppano le ulcere sulle loro punte delle dita o dita del piede, che possono condurre allo sfregio. Inoltre, i piccoli vasi sanguigni appena sotto lo strato superiore della pelle possono diventare dilatati e visivamente pronunciati, chiamato telangiectasias (Gaby 2006; Chatterjee 2010; A.D.A.M. 2013). 

Fenomeno di Raynaud

Il fenomeno di Raynaud è presente in fino a 95% dei pazienti con la dermatosclerosi (Hinchcliff 2008; Simonini 2000; NIAMS 2010). Il fenomeno di Raynaud è un disturbo vascolare complesso in cui i vasi sanguigni, specialmente quelli nelle dita e nelle dita del piede, o raramente la lingua, il naso, le orecchie, labbra, o i capezzoli, reagiscono in modo esagerato alla temperatura o allo stress emotivo fredda (Mayo Clinic 2011; Herrick 2012; Martínez 2011). I vasi sanguigni si restringono (IE, vasocostrizione), riducendo il flusso sanguigno all'estremità colpita. Ciò provoca l'intorpidimento mentre il flusso sanguigno è riduttore e formicolare e/o dolore poichè il flusso sanguigno ritorna all'area colpita (Herrick 2012; Martínez 2011). Questi attacchi possono durare a partire dai minuti alle ore e l'intensità di disagio può variare da delicato a severo (Malenfant 2011; NCBI 2011; Martínez 2011). In casi gravi, la privazione prolungata dell'ossigeno può condurre alla morte del tessuto nelle estremità colpite (Herrick 2012). Più informazioni sono disponibili nel protocollo di fenomeno di Raynaud.

Partecipazione dell'organo interno

La sclerosi sistemica può colpire gli organi interni multipli. Tuttavia, la malattia non progredisce esattamente nello stesso modo in tutti i pazienti. Alcune manifestazioni significative includono (Balbir-Gurman 2012):

  • I sintomi dovuto la partecipazione del polmone comprendono la tosse e la dispnea asciutte (A.D.A.M. 2013). La tosse è correlata solitamente con il grado di fibrosi nei polmoni (Teodoro II 2012). Le prove di funzione polmonare sono anormali in altrettanto come 80% dei pazienti della dermatosclerosi (Jimenez 2012).
  • Il cuore e le complicazioni cardiovascolari sono causati sfregiando ed indebolendosi del muscolo del cuore e comprendono la miocardite e l'aritmia (NIAMS 2012). Inoltre, i pazienti con la sclerosi sistemica hanno aumentato significativamente il rischio di aterosclerosi, di attacco di cuore, di colpo e di malattia vascolare periferica confrontata agli individui in buona salute (uomo 2013; Au 2011). Quindi, gli individui con la sclerosi sistemica inoltre sono incoraggiati ad esaminare il protocollo dell'aterosclerosi e della malattia cardiovascolare del prolungamento della vita.
  • Una complicazione seria, quando i reni sono colpiti, è crisi renale della dermatosclerosi. Ciò può condurre ad ipertensione di inizio ed all'insufficienza renale brusche del progressivo (NIAMS 2012).
  • I problemi digestivi includono inghiottire della difficoltà, il reflusso esofageo, il rigonfiamento, la diarrea, la costipazione e l'incontinenza fecale (A.D.A.M. 2013).