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Hemochromatosis

Cause e fattori di rischio

Sovraccarico primario del ferro

Risultati primari di sovraccarico del ferro dai difetti ereditati in geni in questione nell'assorbimento, nel trasporto, o nel regolamento del ferro. Il Hemochromatosis, la malattia più comune di sovraccarico primario del ferro, può essere diviso in 4 tipi. Il più comune è classico (tipo I) o hemochromatosis di HFE. Il hemochromatosis di HFE deriva dall'eredità di due copie mutanti del HFE o di alto gene del Fe (ferro) (C282Y e H63D) (Borgaonkar 2003; Sebastiani 2007). Questi geni difettosi sono pensati per aumentare l'assorbimento del ferro abbassando la produzione di hepcidin e l'assorbimento aumentante del ferro dalle cellule intestinali.

Gli altri tre tipi di hemochromatosis sono molto più rari: Il tipo II è un sovraccarico più severo del ferro dovuto produzione difettosa di hepcidin; Il tipo III è un difetto nel ricevitore della transferrina (incapace al ferro di assorbimento dal sangue); e tipo risultati di IV nei difetti nella rimozione di ferro da determinate cellule (macrofagi del fegato). Il tipo IV può anche indurre gli intestini a diventare insensibili a hepcidin, con conseguente assorbimento incontrollato del ferro (Pietrangelo 2010).

Altri disordini ereditari di sovraccarico del ferro sono estremamente rari. Includono il atransferrinemia (mancanza del trasportatore del ferro della transferrina), la mutazione nel gene della ferritina e il neurodegeneration con accumulazione del ferro del cervello (NBIA) (Pietrangelo 2010; Gregory 2011).

Sovraccarico secondario del ferro

Il sovraccarico secondario del ferro può derivare da vari termini, compreso trasfusione di sangue ripetuta per il trattamento di tipi determinati di anemie (Heli 2011). Il ferro supplementare è presentato con ogni trasfusione e poiché gli esseri umani non hanno meccanismo per la sua escrezione, il sovraccarico del ferro diventa possibile. Il sovraccarico del ferro nei pazienti della trasfusione presenta le ulteriori sfide del trattamento, come flebotomia, la parità aurea per il trattamento di sovraccarico del ferro nel hemochromatosis ereditario, non è solitamente fattibile in pazienti anemici (porti 2008).

Affezione epatica cronica. L'affezione epatica cronica, causata vicino, per esempio, il fegato grasso alcolico ed il virus dell'epatite C, può compromettere la capacità del fegato di produrre il hepcidin regolatore dell'ormone del ferro e la transferrina della proteina di trasporto del ferro (Siddique 2012; Brissot 2012).

Altre fonti di sovraccarico secondario del ferro comprendono l'eccessiva ingestione dietetica, il ferro parenterale (quale ferro endovenoso per la gestione di anemia) e l'emodialisi a lungo termine (Pietrangelo 2010; Muñoz 2011).