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Miastenia gravis

Cause delle miastenie gravis

La causa fondamentale della miastenia gravis è sconosciuta. Tuttavia, c'è probabile una componente genetica e la chiara prova esiste che la malattia è collegata in qualche modo con le anomalie nella ghiandola del timo. Anche se una causa esatta non è stata determinata, il decorso della malattia abbastanza bene è capito.

La miastenia gravis colpisce la giunzione neuromuscolare, o l'area dove le terminazioni nervose comunicano con i muscoli scheletrici. Alla giunzione neuromuscolare, le terminazioni nervose trasmettono gli impulsi attraverso uno spazio minuscolo (sinapsi) al muscolo, inducente lo a contrarrsi. Quando un impulso nervoso viaggia giù il nervo, un neurotrasmettitore (IE, acetilcolina) è scaricato dalle vescicole nella terminazione nervosa nella sinapsi e bagna i ricevitori dell'acetilcolina posizionati dal lato del muscolo della sinapsi, inducente il muscolo ad essere stimolato e contratto.

La reazione è di breve durata; in un tempo molto breve, l'acetilcolina nel ricevitore è metabolizzata nelle sue componenti (acetato e colina) dall'acetilcolinesterasi degli enzimi. Tutta l'acetilcolina restante si diffonde a partire dai ricevitori.

Con la miastenia gravis, questa trasmissione normale di impulso è interrotta dagli autoanticorpo T-cellula-mediati che mirano e bloccano ai propri ricevitori dell'acetilcolina del corpo. Se abbastanza ricevitori sono bloccati dagli autoanticorpo, quindi la contrazione del muscolo sarà debole, causando i sintomi principali delle miastenie gravis.

La malattia inoltre colpisce la sinapsi in altri modi oltre a bloccare i ricevitori dell'acetilcolina. Dal lato del muscolo della sinapsi, i ricevitori dell'acetilcolina sono raggruppati normalmente molto attentamente in popolare sinaptici stretti. In miastenia gravis, tuttavia, gli autoanticorpo funzionano di concerto con le proteine di complemento (anche parte del sistema immunitario) per danneggiare e spandere fuori i ricevitori e per allargare i popolare sinaptici. Il risultato è meno ricevitori.

Negli ultimi anni, parecchie teorie interessanti sono state avanzate per spiegare la miastenia gravis. Fino a 90% della gente con le miastenie gravis soffrono da certa forma di anomalia nella ghiandola del timo. La ghiandola del timo è dove la cellula immune principale delle cellule- di T in questione nella miastenia gravis-è prodotta e “è istruita.„ I per cento di circa 70% della gente con le miastenie gravis hanno una ghiandola del timo ingrandetta (iperplasia) e 20% hanno tumori timici solitamente benigni (IE, thymomas) (Onodera 2005). Studiando le cellule dai thymomas ed il tessuto dalla ghiandola del timo, gli scienziati hanno cominciato a sviluppare una teoria unificata che potrebbe l'un giorno spiegare la causa della miastenia gravis.

Secondo questa teoria, le cellule myoid nel timo hanno potuto essere responsabili della reazione autoimmune veduta in miastenia gravis. Le cellule Myoid sono cellule del tipo di muscolo all'interno della ghiandola del timo. Gli studi recenti hanno indicato che le cellule di T in primo luogo sono sensibilizzate contro le cellule myoid all'interno del timo. Ciò ha due effetti. In primo luogo, causa i cambiamenti microscopici del timo veduti in miastenia gravis ad esordio precoce, che si presenta prima dell'età di 40 anni. Questi cambiamenti somigliano a quelli finalmente veduti in muscoli scheletrici. In secondo luogo, la sensibilizzazione degli anticorpi a cellula T alle cellule myoid causa la formazione di centri germinali, che sono agevolatori chiave nella reazione autoimmune contro i ricevitori dell'acetilcolina (Shiono 2003; Roxanis 2002).

La costruzione su questo lavoro, ricercatori ha osservato più recentemente il ruolo delle citochine infiammatorie in miastenie gravis. In parecchi studi, gli scienziati hanno scoperto che l'espressione dei ricevitori dell'acetilcolina è modificata dalle citochine infiammatorie quale l'fattore-alfa di necrosi del tumore (TNF-α). Questi prodotti chimici pro-infiammatori sono stati implicati in altre malattie autoimmuni (per esempio, sclerosi a placche e Lou Gehrig's Disease). In uno studio, i ricercatori hanno trovato che l'attività di citochina è stata migliorata nel timo di miastenia gravis, possibilmente influenzante l'espressione del acetilcolina-ricevitore e contribuente all'inizio della risposta autoimmune (Poea-Guyon 2005). Mentre questa ricerca è ancora preliminare, offre gli obiettivi terapeutici novelli per il trattamento della miastenia gravis.